Presentación
Presentación de un caso y revisión de la literatura Anales de Medicina Interna 2002;19(1): 16-18 ABELLÁN MARTÍNEZ MªC, MÉNDEZ MARTÍNEZ P, SÁNCHEZ GASCÓN F, HERNÁNDEZ MARTÍNEZ J, SÁNCHEZ MONTÓN T, ROMERO MAS E Anales de Medicina Interna 2002;19(1): 16- [medes.com]
Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo [fundaciontorax.org.ar]
La presentación clinica es variable tratandose de una patologia multisistemica con diversos perfiles clinicos según edad, grado y extensión de la afectación. [posterng.netkey.at]
La presentación clínica de la enfermedad pulmonar es variable, desde síntomas larvados de tos, disnea dolor torácico, sudoración o pérdida de peso, a neumotórax en un 15%. [scielo.isciii.es]
El órgano más común involucrado en la HCL monosistémica es el hueso, con una lesión única en cráneo, siendo más frecuente la presentación en la niñez. [scielo.sa.cr]
Todo el sistema del cuerpo
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Anemia
La linfadenopatía indolora inespecífica acompañada de fiebre, aumento de VES y anemia leve es la forma de presentación típica. [cbseram.com]
Complicaciones Las complicaciones pueden abarcar: Fibrosis pulmonar intersticial difusa Neumotórax espontáneo Los niños también pueden presentar: Anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea Diabetes insípida Problemas del pulmón que [sumedico.com]
Pueden aparecer linfadenopatías, fiebre, irritabilidad, anorexia, palidez, otitis media y anemia. [scielo.org.mx]
Son factores de mal pronóstico: edad avanzada o precoz, afectación sistémica, síntomas constitucionales prolongados, anemia, trombopenia y neumotórax recurrente extensa cavitación parenquimatosa, marcado descenso de la capacidad de difusión de los gases [webpediatrica.com]
Los hallazgos de laboratorio principales son: las citopenias en 2 ó 3 series, especialmente anemia y trombopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia (Tabla VII). [pediatriaintegral.es]
Respiratorio
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Tos
Sus síntomas son dolor en el pecho, tos, fiebre y dificultad para respirar. Tratamiento El tabaquismo impacta negativamente en la respuesta al tratamiento, por lo que es imperativo cesar el hábito. [fundaciontorax.org.ar]
B) Mujer 41 años, Año 2002. 1 año de tos, febrícula, astenia, anorexia, adelgazamiento 3 Kg. Fumadora 20 cig/día x 20 años. No criterios de Bronquitis crónica. Estudio extenso todo normal. [somivran.es]
La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados. [posterng.netkey.at]
Al dejar los broncodilatadores por iniciativa propia, de nuevo presenta clínica de tos y sensación de disnea más acusada. [scielo.isciii.es]
Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar. [msdmanuals.com]
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Disnea
Reinterrogando: Disnea basal, grado ¼. Fumadora 2 paq/día x 6 años. Crepitantes bilaterales. Extensas analíticas normales. FBB y BAL normal. TAC-AR: Patrón intersticial bilateral con pequeñas cavitaciones en lóbulos superiores. [somivran.es]
La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados. [posterng.netkey.at]
Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar. [msdmanuals.com]
CASO APORTADO Paciente de 16 años, que consultó por disnea de grandes esfuerzos y tos productiva de un año de evolución. [scielo.isciii.es]
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Enfermedad pulmonar
La radiografía de tórax posee una sensibilidad y especificidad limitada para la detección y caracterización de la enfermedad pulmonar intersticial. [posterng.netkey.at]
Conclusiones En resumen, dentro de la enfermedades pulmonares relacionadas con el tabaco no hay que olvidar la hisitiocitosis X. [scielo.isciii.es]
La HPCL se ha encontrado en menos de 5% de biopsias pulmonares abiertas realizadas a pacientes con enfermedad pulmonar difusa 8. [scielo.conicyt.cl]
Tabla 3 Utilidad de la Tac-Ar en las NDIA Capacidad de detectar la presencia de enfermedad pulmonar (sensibilidad y especificidad) Seguridad Diagnóstica Posibilidad de evaluar la actividad de la enfermedad. [smiba.org.ar]
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Disnea de esfuerzo
La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados. [posterng.netkey.at]
[…] de esfuerzo progresiva(4). [smiba.org.ar]
[…] de esfuerzos asociado a síntomas constitucionales (astenia, fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso); ocurre en dos tercios de los pacientes; c) Neumotórax espontáneo, forma de debut en 10-20% de los pacientes 4-9. [scielo.conicyt.cl]
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Estertores
A la auscultación se encuentran estertores crepitantes bibasales (tipo velcro)(4) y en los estadios moderados y avanzados se manifiestan los signos clínicos y electrocardiográficos de hipertensión pulmonar y cor pulmonar. [smiba.org.ar]
Musculoesquelético
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Dolor óseo
El dolor torácico puede deberse a un neumotórax o a un dolor óseo. Pueden manifestar pérdida de peso, como le ocurrió a nuestra paciente, astenia y fiebre (30% de los casos). [scielo.isciii.es]
Diagnóstico
Diagnostico diferencial radiólogico de la afectación pulmonar Con respecto al diagnostico diferencial por los hallazgos radiologicos pulmonares habria que diferenciar el momento evolutivo de la enfermedad y los hallazgos predominantes, tratando siempre [posterng.netkey.at]
También es diagnóstico un porcentaje mayor del 5% de células CD1 en el lavado broncoalveolar. [medes.com]
Métodos diagnósticos La sospecha diagnóstica se basa en las manifestaciones clínicas de la enfermedad junto con un historial de tabaquismo. [orpha.net]
Presentamos el caso de un paciente con el diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans y revisamos las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de esta enfermedad. [elsevier.es]
Rayos X
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Infiltrado pulmonar
En todos los pacientes se recomienda suspender el hábito tabáquico, reportándose ocasionalmente regresión de los infiltrados pulmonares con esta medida 18,19. [scielo.conicyt.cl]
Tratamiento
Tratamiento El tabaquismo impacta negativamente en la respuesta al tratamiento, por lo que es imperativo cesar el hábito. En algunos casos seleccionados pueden estar indicados corticosteroides y quimioterápicos inmunosupresores. [fundaciontorax.org.ar]
Tratamiento: Abstención tabáquica, deshabituación. Corticoides?. Inmunosupresores?. Volver [somivran.es]
Tratamiento Esta enfermedad se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento, por lo que se debe dejar de fumar. [sumedico.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Tratamiento El objetivo del tratamiento está orientado a: 1. Suprimir la hiperinflamación responsable del fallo multiorgánico y de los síntomas que amenazan la vida del paciente. 2. [pediatriaintegral.es]
Pronóstico
Pronóstico La evolución es variable. [fundaciontorax.org.ar]
En los niños muy pequeños, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de la gravedad de la enfermedad. [sumedico.com]
Pronóstico En la mayoría de los casos descritos en el adulto el pronóstico es excelente, especialmente en los casos asintomáticos o leves. [webpediatrica.com]
Pronóstico El pronóstico para la mayoría de pacientes es bueno, particularmente si en el seguimiento las pruebas de función pulmonar muestran estabilidad. [orpha.net]
En personas muy jóvenes, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de lo grave que sea. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador. [cms.stg.adam.com]
Etiología
Etiología desconocida, fumadores 95%. Edad: 3ª decada. 25% Asintomáticos. Síntomas inespecíficos, constitucionales. Neumotórax frecuente. Otros órganos raro. Pruebas respiratorias: Todas las opciones. [somivran.es]
La etiologia no es conocida y hasta la fecha no se ha descrito una predisposicón geografica u ocupacional, tan solo se ha implicado el tabaquismo. [posterng.netkey.at]
Se desconoce la etiología, pero el hábito de fumar desempeña un papel primordial. Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. [msdmanuals.com]
La clasificación utilizada más a menudo es la que las divide según su etiología ( tabla I ) (1,2). [smiba.org.ar]
Etiología La gran mayoría de pacientes con HPCL son fumadores. Sin embargo, no se conocen los mecanismos por los que el tabaquismo induce la enfermedad. [orpha.net]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La HPCL ocurre casi exclusivamente en fumadores. La prevalencia y la incidencia exactas no se conocen. No parece existir una predilección de género. La mayoría de casos publicados son de poblaciones asiáticas y caucásicas. [orpha.net]
En relación a un caso clínico revisaremos la epidemiología, etiopatogenia, evaluación funcional, diagnóstico y tratamiento de esta entidad. [scielo.conicyt.cl]
Fisiopatología
La fisiopatología puede implicar el reclutamiento y la proliferación de células de Langerhans en respuesta a las citocinas y los factores de crecimiento secretados por los macrófagos alveolares en respuesta al humo del cigarrillo. [msdmanuals.com]
Resumen: Esta revisión contiene una clasificación sistemática de los síndromes histiocíticos, sus manifestaciones clínicas y fisiopatología con un enfoque en sus hallazgos radiológicos distintivos. [cbseram.com]
Prevención
Elena Gabilondo Larrañaga Médico Unidad Básica de Prevención del H. [scielo.isciii.es]
Prevención Evite fumar. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis de células de Langerhans que afecta los pulmones. No existe ninguna prevención conocida para esta enfermedad. [cms.stg.adam.com]
No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de la enfermedad. Actualizado el 7 de septiembre de 2010 Fuente: [sumedico.com]