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Histiocitosis X pulmonar


Presentación

  • Presentación de casos clínicos Compilación de casos clínicos tratados por la Fundación Argentina del Tórax Curso para dejar de fumar Cada vez que el médico es consultado por un paciente que desea dejar de fumar se plantea cuál es el mejor método de ayudarlo[fundaciontorax.org.ar]
  • La presentación clinica es variable tratandose de una patologia multisistemica con diversos perfiles clinicos según edad, grado y extensión de la afectación.[posterng.netkey.at]
  • El órgano más común involucrado en la HCL monosistémica es el hueso, con una lesión única en cráneo, siendo más frecuente la presentación en la niñez.[scielo.sa.cr]
  • El asesoramiento genético en los casos de CET-LAM es difícil debido a la gran variabilidad en la presentación clínica.[enfermedades-raras.org]
  • Presentación de un caso y revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid) 2000; 19: 28-30. [ Links ] 11. Giona F, Caruso R, Testi AM, et al.[scielo.isciii.es]
Anemia
  • Complicaciones Las complicaciones pueden abarcar: Fibrosis pulmonar intersticial difusa Neumotórax espontáneo Los niños también pueden presentar: Anemia causada por la diseminación de tumores a la médula ósea Diabetes insípida Problemas del pulmón que[sumedico.com]
  • Posibles complicaciones Las complicaciones pueden incluir: Fibrosis pulmonar intersticial difusa (tejidos pulmonares profundos que resultan inflamados y luego dañados) Colapso pulmonar espontáneo Los niños también pueden presentar: Anemia causada por[cms.stg.adam.com]
Tos
  • Sus síntomas son dolor en el pecho, tos, fiebre y dificultad para respirar. Tratamiento El tabaquismo impacta negativamente en la respuesta al tratamiento, por lo que es imperativo cesar el hábito.[fundaciontorax.org.ar]
  • B) Mujer 41 años, Año 2002. 1 año de tos, febrícula, astenia, anorexia, adelgazamiento 3 Kg. Fumadora 20 cig/día x 20 años. No criterios de Bronquitis crónica. Estudio extenso todo normal.[somivran.es]
  • La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados.[posterng.netkey.at]
  • Los pacientes pueden no tener síntomas o tener tos y dificultad para respirar. Para el diagnóstico se requiere una tomografía computarizada y, en algún caso, análisis de una muestra de tejido pulmonar (biopsia).[merckmanuals.com]
  • Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar.[msdmanuals.com]
Disnea
  • Reinterrogando: Disnea basal, grado ¼. Fumadora 2 paq/día x 6 años. Crepitantes bilaterales. Extensas analíticas normales. FBB y BAL normal. TAC-AR: Patrón intersticial bilateral con pequeñas cavitaciones en lóbulos superiores.[somivran.es]
  • La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados.[posterng.netkey.at]
  • Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural. El diagnóstico se basa en los antecedentes y los estudios por la imagen, y a veces en los hallazgos del lavado broncoalveolar y la biopsia. El tratamiento consiste en dejar de fumar.[msdmanuals.com]
  • La disnea y la tos son los motivos de consulta más frecuentes(4), lo que obliga a incluir estas patologías en el estudio de una disnea o tos persistente no aclaradas.[smiba.org.ar]
  • Alrededor de 2/3 de los pacientes presentan síntomas en el momento del diagnóstico, siendo los más comunes la disnea y la tos improductiva.[orpha.net]
Enfermedad pulmonar
  • La radiografía de tórax posee una sensibilidad y especificidad limitada para la detección y caracterización de la enfermedad pulmonar intersticial.[posterng.netkey.at]
  • Tabla 3 Utilidad de la Tac-Ar en las NDIA Capacidad de detectar la presencia de enfermedad pulmonar (sensibilidad y especificidad) Seguridad Diagnóstica Posibilidad de evaluar la actividad de la enfermedad.[smiba.org.ar]
  • Detalles de la patología: Linfangioleiomiomatosis Nombre: Linfangioleiomiomatosis Patologia1: LAM Descripción: La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar multiquística caracterizada por la destrucción quística progresiva del pulmón y[enfermedades-raras.org]
  • Es una enfermedad pulmonar intersticial de etiología desconocida que ocurre casi exclusivamente en pacientes fumadores.[scielo.isciii.es]
Disnea de esfuerzo
  • La forma más frecuente de aparición es la clínica respiratoria: tos no productiva y disnea de esfuerzo. El neumotorax de repetición o el dolor pleurítico pueden ser otra forma de manifestación. La hepatomegalia es muy frecuente en casos diseminados.[posterng.netkey.at]
  • […] de esfuerzo progresiva(4).[smiba.org.ar]
Estertores
  • A la auscultación se encuentran estertores crepitantes bibasales (tipo velcro)(4) y en los estadios moderados y avanzados se manifiestan los signos clínicos y electrocardiográficos de hipertensión pulmonar y cor pulmonar.[smiba.org.ar]

Diagnóstico

  • Diagnostico diferencial radiólogico de la afectación pulmonar Con respecto al diagnostico diferencial por los hallazgos radiologicos pulmonares habria que diferenciar el momento evolutivo de la enfermedad y los hallazgos predominantes, tratando siempre[posterng.netkey.at]
  • Métodos diagnósticos La sospecha diagnóstica se basa en las manifestaciones clínicas de la enfermedad junto con un historial de tabaquismo.[orpha.net]
  • Si se acompaña también del CET, se diagnostica CET-LAM. El diagnóstico diferencial incluye: histiocitosis pulmonar de células de Langerhans y enfisema.[enfermedades-raras.org]
  • La biopsia pulmonar a cielo abierto frecuentemente es el elemento que se requiere para establecer el diagnóstico de enfermedad intersticial (9) y en los casos de duda diagnóstica es el estándar de oro.[smiba.org.ar]
  • Ello unido a los procesos de exclusión, al periplo para obtener un diagnóstico, a la necesidad de comprensión por los diferentes agentes sociales, entre otras muchas cosas. Las enfermedades raras superan, con mucho, el ámbito médico.[tendencias21.net]

Tratamiento

  • Tratamiento El tabaquismo impacta negativamente en la respuesta al tratamiento, por lo que es imperativo cesar el hábito. En algunos casos seleccionados pueden estar indicados corticosteroides y quimioterápicos inmunosupresores.[fundaciontorax.org.ar]
  • Tratamiento: Abstención tabáquica, deshabituación. Corticoides?. Inmunosupresores?. Volver[somivran.es]
  • […] y podría también ser de referencia en qué momento finalizar el tratamiento esteroide.[smiba.org.ar]
  • Por tal motivo hay información limitada sobre la mejor opción de tratamiento. Las personas con estas afecciones pueden querer participar en ensayos clínicos en curso diseñados para identificar nuevos tratamientos.[cms.stg.adam.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • Pronóstico La evolución es variable.[fundaciontorax.org.ar]
  • En los niños muy pequeños, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de la gravedad de la enfermedad.[sumedico.com]
  • En personas muy jóvenes, el pronóstico depende de la histiocitosis específica y de lo grave que sea. Algunos niños pueden llevar una vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronóstico desalentador.[cms.stg.adam.com]
  • Pronóstico El pronóstico para la mayoría de pacientes es bueno, particularmente si en el seguimiento las pruebas de función pulmonar muestran estabilidad.[orpha.net]
  • Evaluar la actividad del proceso, orientar el pronóstico.[smiba.org.ar]

Etiología

  • Etiología desconocida, fumadores 95%. Edad: 3ª decada. 25% Asintomáticos. Síntomas inespecíficos, constitucionales. Neumotórax frecuente. Otros órganos raro. Pruebas respiratorias: Todas las opciones.[somivran.es]
  • La etiologia no es conocida y hasta la fecha no se ha descrito una predisposicón geografica u ocupacional, tan solo se ha implicado el tabaquismo.[posterng.netkey.at]
  • Se desconoce la etiología, pero el hábito de fumar desempeña un papel primordial. Los síntomas son disnea, tos, astenia y dolor torácico pleural.[msdmanuals.com]
  • La clasificación utilizada más a menudo es la que las divide según su etiología ( tabla I ) (1,2).[smiba.org.ar]
  • Etiología La gran mayoría de pacientes con HPCL son fumadores. Sin embargo, no se conocen los mecanismos por los que el tabaquismo induce la enfermedad.[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La HPCL ocurre casi exclusivamente en fumadores. La prevalencia y la incidencia exactas no se conocen. No parece existir una predilección de género. La mayoría de casos publicados son de poblaciones asiáticas y caucásicas.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • La fisiopatología puede implicar el reclutamiento y la proliferación de células de Langerhans en respuesta a las citocinas y los factores de crecimiento secretados por los macrófagos alveolares en respuesta al humo del cigarrillo.[msdmanuals.com]

Prevención

  • Prevención Evite fumar. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en personas con histiocitosis de células de Langerhans que afecta los pulmones. No existe ninguna prevención conocida para esta enfermedad.[cms.stg.adam.com]
  • No existe ninguna prevención conocida para las formas infantiles de la enfermedad. Actualizado el 7 de septiembre de 2010 Fuente:[sumedico.com]

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