Presentación
Los hallazgos excepcionales de este tumor son la presentación clínica y la imagen histológica agresivas. [conganat.org]
La reticulohistiocitosis tiene dos formas de presentación, solitaria y multicéntrica, usualmente ocurre en adultos jóvenes, pero tiene un amplio rango de edades. [scielo.conicyt.cl]
Esta neoplasia puede semejar otras neoplasias linfoproliferativas, tanto por la presentación clínica como por la apariencia histológica. [elsevier.es]
La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta. [scielo.org.mx]
Enfermedad antiguamente conocid a como hi s t iocit osis X, y que ha re - cibido diversos epónimos: enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hand- S chul ler-C hri s t ian, Has him ot o-P rit zker, qu e reflejan la variabilidad de su presentación [scribd.com]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatomegalia
Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico. [ 8 ] Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado [es.wikipedia.org]
- Ictericia
[…] por la infiltración de histiocitos anormales de los senos medulares de los ganglios linfáticos y clínicamente con un comienzo repentino de la enfermedad, con fiebre, debilidad, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia; y de manera progresiva ictericia [conganat.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Anemia
No hay anemia, leucopenia o leucocitosis y el resto de determinaciones analíticas son normales. Con sospecha clínica de síndrome linfoproliferativo se biopsia adenopatía laterocervical. HE 20x HE 40x C.N.I.O. [conganat.org]
La anemia puede ser debida a un número de factores que no necesariamente implican infiltración a nivel de la médula ósea. [es.wikipedia.org]
[…] tres años que presentan un cuadro de afecta- ción g enera l (fi ebre, as t enia, anorexia, pérdi da pond era l), as ociado a signos de la infi lt rac ión difusa del SMF: adenopatías, hepatoespleno- megalia, infiltración de la médula ósea (pan- citopenia, anemia [scribd.com]
La biometría hemática mostró anemia hipocrómica, microcítica, con leucocitosis hasta 72,000/µl fue a expensas de neutrófilos. La deshidrogenasa láctica fue de 205 UI y la fosfatasa alcalina de 202 UI. [scielo.org.mx]
- Palidez
Al momento de su ingreso se recibió a un paciente desnutrido, con desarrollo alterado, palidez de tegumentos, FC: 140x', FR: 32x', TA: 120/70 mm/Hg y T: 37.4 C. [scielo.org.mx]
La exploración física en el momento de llegar al hospital muestra a un preadolescente con aspecto de enfermedad grave, cansado y con palidez cutánea. La piel está engrosada, principalmente en las partes acras, y presenta lesiones de rascado. [pediatriaintegral.es]
Piel
- Mácula
Múltiples lesiones cutáneas máculo-papulares eritematosas y purpúricas con áreas de erosión del pliegue. Obsérvese la presencia de una gran adenopatía inguinal. T ab la 3. [scribd.com]
Las lesiones iniciales se describen como máculas rojizas ligeramente descamativas que se localizan en la mitad inferior del tronco, los glúteos, la parte proximal de los muslos, la cara interna de los brazos, la región periaxilar y el área submamaria. [patologia.es]
Sistema inmune
- Esplenomegalia
Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico. [ 8 ] Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado [es.wikipedia.org]
Demostró esplenomegalia sin evidencia de rash cutáneo. El laboratorio expresó leucocitosis (VH: 26.000/mm3), linfocitosis (VH: 49%), y plaquetopenia (VH: 35.000/mm3). Los extendidos de sangre periférica mostraron un profusión de células grandes. [conganat.org]
Esplenomegalia de 4 cm por debajo del reborde costal, dura, no dolorosa. Resto de la exploración: normal. Analítica al ingreso: hemograma: hematíes: 3,3 x 1012/L; hemoglobina: 7,5 g/dl; hematocrito: 23,7%. [pediatriaintegral.es]
Diagnóstico
En conclusión, el SH es un diagnóstico de exclusión. Se requiere una estricta correlación de hallazgos clínicos y patológicos, y un estudio inmunohistoquímico extenso para un adecuado diagnóstico. [scielo.conicyt.cl]
Diagnóstico propuesto: variante agresiva de enfermedad de Rosai-Dorfman (Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía Masiva) Bibliografía Diagnostic Histopathology of Tumors. 2 Ed. C.D.M. Fletcher, vol2. 2000. WHO Classification of tumours. [conganat.org]
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Las neoplasias incluidas en el diagnóstico diferencial incluyen: Melanoma: El melanoma es uno de los grandes simuladores por su diversidad morfológica. [elsevier.es]
Conclusiones El SH es una enfermedad infrecuente y poco estudiada, con diagnóstico y manejo complejos. La localización intraoral, como nuestro caso, es anecdótica. [scielo.isciii.es]
El inadecuado abordaje de la biopsia tumoral inicial en este paciente demoró el diagnóstico de la enfermedad. [analesdepediatria.org]
Tratamiento
No existe consenso para el tratamiento, optando en general por cirugía en casos unifocales, y quimioterapia en sistémicos. [scielo.isciii.es]
El tratamiento debe estratificarse de acuerdo con estos factores de riesgo 15. [analesdepediatria.org]
El papel de la RT en el tratamiento de los LNH es muy limitado. Está indicada en los casos con afectación del SNC y como tratamiento de consolidación local en casos de recaída o refractariedad. [pediatriaintegral.es]
Ensayo de fase III, aleatorizado y abierto para evaluar la eficacia y la seguridad de palbociclib tratamiento anti-HER2 tratamiento endocrino frente a tratamiento anti-HER2 tratamiento endocrino tras el tratamiento de inducción para el cáncer de mama [idipaz.es]
La División de Onco- Hematología se dedica al tratamiento integral y a la investigación de las Enfermedades Malignas Hematológicas en pacientes adultos mayores de 18 años de edad. [iihema.anm.edu.ar]
Pronóstico
ZAP 70 Para pronóstico en Leucemia Linfocítica Crónica. (Negativo mejor pronóstico, Positivo peor pronóstico). [ariasstella.com]
La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta. [scielo.org.mx]
Se considera factor de buen pronóstico la regresión espontánea de las lesiones y de mal pronóstico la extensión extracutánea del tumor (3,5,34,35). [patologia.es]
Pronóstico [ editar ] El pronóstico en la enfermedad focal es muy bueno. En el caso de la enfermedad sistémica, un 60% tienen un curso crónico, mientras un 31% remite y un 10% muere. [es.wikipedia.org]
Estadio y factores pronósticos El mayor factor pronóstico en los LNH es el estadio clínico. [pediatriaintegral.es]
Etiología
La etiología de los LNH es prácticamente desconocida. La inmunodeficiencia, primaria o adquirida, es claramente un factor de riesgo para el desarrollo de LNH. [pediatriaintegral.es]
El SH (previamente designado linfoma histiocítico verdadero) es una neoplasia maligna, de etiología desconocida, cuyas células presentan características morfológicas e inmunofenotípicas de macrófagos maduros (histiocitos) y representa menos de 1% de todas [elsevier.es]
[…] comparador activo y dirigido por eventos, que compara rivaroxaban 15 mg en una toma diaria con aspirina 100 mg, en la prevención secundaria de accidente cerebrovascular y embolia sistémica en pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular embólico de etiología [idipaz.es]
Epidemiología
Epidemiología [ editar ] HCL usualmente afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un pico de incidencia entre 5 y 10 años. [es.wikipedia.org]
Incidencia y epidemiología El único factor etiológico favorecedor del desarrollo de un LNH conocido actualmente es la inmunodeficiencia, primaria o adquirida. [pediatriaintegral.es]
Estudio observacional de la epidemiología e historia natural de tumores mesenquimales de baja incidencia. Type:, phase NO-EPA. Código HULP: CONTRATO PI-2792. Código de protocolo patrocinado: TMBI-2013. [idipaz.es]
Prevención
Ensayo clínico controlado, aleatorizado, doble ciego con prevastatina versus placebo para la prevención de preclampsia. STATIN. Type: Clinical Trial, phase III. Código HULP: CONTRATO 4838. Código de protocolo patrocinado: FFIS/2016/02/ST STATIN. [idipaz.es]
El tratamiento se basa en dos premisas fundamentales, la prevención de la nefropatía úrica y la corrección de la acidosis metabólica y de las alteraciones electrolíticas. [pediatriaintegral.es]