Presentación
La reticulohistiocitosis tiene dos formas de presentación, solitaria y multicéntrica, usualmente ocurre en adultos jóvenes, pero tiene un amplio rango de edades. [scielo.conicyt.cl]
Enfermedad antiguamente conocid a como hi s t iocit osis X, y que ha re - cibido diversos epónimos: enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hand- S chul ler-C hri s t ian, Has him ot o-P rit zker, qu e reflejan la variabilidad de su presentación [scribd.com]
La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta. [scielo.org.mx]
Los hallazgos excepcionales de este tumor son la presentación clínica y la imagen histológica agresivas. [conganat.org]
Esta neoplasia puede semejar otras neoplasias linfoproliferativas, tanto por la presentación clínica como por la apariencia histológica. [elsevier.es]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
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Hepatomegalia
Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico. [ 8 ] Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado [es.wikipedia.org]
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Ictericia
[…] por la infiltración de histiocitos anormales de los senos medulares de los ganglios linfáticos y clínicamente con un comienzo repentino de la enfermedad, con fiebre, debilidad, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia; y de manera progresiva ictericia [conganat.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Anemia
No hay anemia, leucopenia o leucocitosis y el resto de determinaciones analíticas son normales. Con sospecha clínica de síndrome linfoproliferativo se biopsia adenopatía laterocervical. HE 20x HE 40x C.N.I.O. [conganat.org]
La anemia puede ser debida a un número de factores que no necesariamente implican infiltración a nivel de la médula ósea. [es.wikipedia.org]
[…] tres años que presentan un cuadro de afecta- ción g enera l (fi ebre, as t enia, anorexia, pérdi da pond era l), as ociado a signos de la infi lt rac ión difusa del SMF: adenopatías, hepatoespleno- megalia, infiltración de la médula ósea (pan- citopenia, anemia [scribd.com]
La biometría hemática mostró anemia hipocrómica, microcítica, con leucocitosis hasta 72,000/µl fue a expensas de neutrófilos. La deshidrogenasa láctica fue de 205 UI y la fosfatasa alcalina de 202 UI. [scielo.org.mx]
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Palidez
Al momento de su ingreso se recibió a un paciente desnutrido, con desarrollo alterado, palidez de tegumentos, FC: 140x', FR: 32x', TA: 120/70 mm/Hg y T: 37.4 C. [scielo.org.mx]
La exploración física en el momento de llegar al hospital muestra a un preadolescente con aspecto de enfermedad grave, cansado y con palidez cutánea. La piel está engrosada, principalmente en las partes acras, y presenta lesiones de rascado. [pediatriaintegral.es]
Sistema inmune
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Esplenomegalia
Linfonodos: La hepatomegalia (20% de los pacientes), esplenomegalia (30% de los pacientes) y linfoadenopatías (50% de los pacientes) son característicos del cuadro clínico. [ 8 ] Glándulas endocrinas: El eje Hipotálamo-Hipófisis comúnmente está involucrado [es.wikipedia.org]
Demostró esplenomegalia sin evidencia de rash cutáneo. El laboratorio expresó leucocitosis (VH: 26.000/mm3), linfocitosis (VH: 49%), y plaquetopenia (VH: 35.000/mm3). Los extendidos de sangre periférica mostraron un profusión de células grandes. [conganat.org]
Esplenomegalia de 4 cm por debajo del reborde costal, dura, no dolorosa. Resto de la exploración: normal. Analítica al ingreso: hemograma: hematíes: 3,3 x 1012/L; hemoglobina: 7,5 g/dl; hematocrito: 23,7%. [pediatriaintegral.es]
Diagnóstico
En conclusión, el SH es un diagnóstico de exclusión. Se requiere una estricta correlación de hallazgos clínicos y patológicos, y un estudio inmunohistoquímico extenso para un adecuado diagnóstico. [scielo.conicyt.cl]
El inadecuado abordaje de la biopsia tumoral inicial en este paciente demoró el diagnóstico de la enfermedad. [analesdepediatria.org]
Diagnóstico [ editar ] Micrografía mostrando células de Langerhans en paciente con histiocitosis. El diagnóstico se realiza por confirmación histológica a través de una biopsia tisular. [es.wikipedia.org]
[…] el diagnóstico de la variedad folicular de MF (27). [patologia.es]
En ocasiones hay que recurrir a una biopsia con aguja gruesa que puede orientar el diagnóstico. [ipalicante.com]
Tratamiento
El tratamiento debe estratificarse de acuerdo con estos factores de riesgo 15. [analesdepediatria.org]
El papel de la RT en el tratamiento de los LNH es muy limitado. Está indicada en los casos con afectación del SNC y como tratamiento de consolidación local en casos de recaída o refractariedad. [pediatriaintegral.es]
Ensayo de fase III, aleatorizado y abierto para evaluar la eficacia y la seguridad de palbociclib tratamiento anti-HER2 tratamiento endocrino frente a tratamiento anti-HER2 tratamiento endocrino tras el tratamiento de inducción para el cáncer de mama [idipaz.es]
La División de Onco- Hematología se dedica al tratamiento integral y a la investigación de las Enfermedades Malignas Hematológicas en pacientes adultos mayores de 18 años de edad. [iihema.anm.edu.ar]
No existe consenso para el tratamiento, optando en general por cirugía en casos unifocales, y quimioterapia en sistémicos. [scielo.isciii.es]
Pronóstico
ZAP 70 Para pronóstico en Leucemia Linfocítica Crónica. (Negativo mejor pronóstico, Positivo peor pronóstico). [ariasstella.com]
Se considera factor de buen pronóstico la regresión espontánea de las lesiones y de mal pronóstico la extensión extracutánea del tumor (3,5,34,35). [patologia.es]
La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta. [scielo.org.mx]
Pronóstico [ editar ] El pronóstico en la enfermedad focal es muy bueno. En el caso de la enfermedad sistémica, un 60% tienen un curso crónico, mientras un 31% remite y un 10% muere. [es.wikipedia.org]
Estadio y factores pronósticos El mayor factor pronóstico en los LNH es el estadio clínico. [pediatriaintegral.es]
Etiología
La etiología de los LNH es prácticamente desconocida. La inmunodeficiencia, primaria o adquirida, es claramente un factor de riesgo para el desarrollo de LNH. [pediatriaintegral.es]
El SH (previamente designado linfoma histiocítico verdadero) es una neoplasia maligna, de etiología desconocida, cuyas células presentan características morfológicas e inmunofenotípicas de macrófagos maduros (histiocitos) y representa menos de 1% de todas [elsevier.es]
[…] comparador activo y dirigido por eventos, que compara rivaroxaban 15 mg en una toma diaria con aspirina 100 mg, en la prevención secundaria de accidente cerebrovascular y embolia sistémica en pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular embólico de etiología [idipaz.es]
Epidemiología
Epidemiología [ editar ] HCL usualmente afecta a los niños entre 1 y 15 años, con un pico de incidencia entre 5 y 10 años. [es.wikipedia.org]
Incidencia y epidemiología El único factor etiológico favorecedor del desarrollo de un LNH conocido actualmente es la inmunodeficiencia, primaria o adquirida. [pediatriaintegral.es]
Estudio observacional de la epidemiología e historia natural de tumores mesenquimales de baja incidencia. Type:, phase NO-EPA. Código HULP: CONTRATO PI-2792. Código de protocolo patrocinado: TMBI-2013. [idipaz.es]
Prevención
Ensayo clínico controlado, aleatorizado, doble ciego con prevastatina versus placebo para la prevención de preclampsia. STATIN. Type: Clinical Trial, phase III. Código HULP: CONTRATO 4838. Código de protocolo patrocinado: FFIS/2016/02/ST STATIN. [idipaz.es]
El tratamiento se basa en dos premisas fundamentales, la prevención de la nefropatía úrica y la corrección de la acidosis metabólica y de las alteraciones electrolíticas. [pediatriaintegral.es]