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Hipoplasia sindrómica del borde orbitario


Presentación

  • Displasia maxilonasal (síndrome de Binder): Presentación de un caso y revisión de la literatura. Acta Odontol Esp 1990;(38):57- Castrelón JM. Hipoplasia del tercio medio de la cara. En: Coiffman F.[bvs.sld.cu]
  • Tienen fenotipo Crouzon de diversa gravedad al que se le añade una acantosis nigricans aparecida durante los primeros 2-3 años de vida (como en nuestro segundo paciente), aunque se conoce un caso de presentación neonatal 21 .[analesdepediatria.org]
  • El paciente 4 en el momento de la presentación clínica (A) y en el de la resolución (B). El paciente 5 en el momento de la presentación clínica (C) y en el de la resolución (D). Ma, E. H., Robertson, S. J., Chow, C. W., and Bekhor, P.[cancer.gov]
  • En primer lugar, por su frecuencia, haremos mención al modelamiento craneal , debido al paso de la cabeza fetal por el canal del parto, que da lugar a una cabeza alargada, fundamentalmente por la prominencia del occipucio (presentación).[pediatriaintegral.es]
Cirugía
  • Se realiza cirugía correctora facial mediante distracción ósea (DO) del tercio medio facial, cirugía ortognática bimaxilar (CO) sobre el hueso distraído y lipoescultura facial.[scielo.isciii.es]
  • […] craniofacial no solo en el campo de la craniosinostosis , sino con aportaciones a campos como la cirugía plástica, la cirugía de cabeza y cuello, la maxilofacial o la oftalmología, como algunos de los instrumentos que todos conocemos(3).[neurocirugia-princesa.net]
  • Si no es así, cirugía (de bastante riesgo) PATOLOGÍA TUMORAL Dan exoftalmos, en general menos llamativos que los inflamatorios y vasculares.[studocu.com]
  • La cirugía se utiliza siempre que sea posible.[cancer.gov]
  • En los casos severos la cirugía debe ser precoz, anticipándose a posibles complicaciones, especialmente las del nervio óptico 6 .[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • The diagnostic approach to the child with dysmorphic signs. Can Med Assoc J. 2002; 167: 367-372. Artículo sobre la forma de proceder para llegar al diagnóstico de un niño con malformaciones.[pediatriaintegral.es]
  • El diagnóstico puede ser difícil en casos muy leves pero en los casos típicos, como el que presentamos, el diagnóstico clínico no ofrece grandes dificultades complementado por un análisis cefalométrico que permite corroborar el acortamiento de la base[bvs.sld.cu]
  • En general, la simple observación de la morfología del cráneo del lactante es suficiente para tener una alta certeza del diagnostico.[leonardolustgarten.com]
  • Es un diagnóstico muy poco frecuente en los niños.[cancer.gov]

Tratamiento

  • (Para obtener más información sobre el tratamiento del sarcoma de Kaposi en adultos, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del sarcoma de Kaposi ).[cancer.gov]
  • Si ocluye el área pupilar requiere tratamiento preventivo de la ambliopía que podría producir - Aumenta de tamaño con el llanto o el esfuerzo pero sin pulsaciones ni soplos Tratamiento: Actitud expectante por su tendencia a regresar.[studocu.com]
  • En el plan de tratamiento se decidió la tracción maxilar con máscara facial (fig.5) y el seguimiento por las especialidades de ortopedia y ortodoncia y la evolución de las correcciones estéticas en una segunda fase del tratamiento. Fig.3.[bvs.sld.cu]
  • El tratamiento puede ser quirúrgico y/o radioterápico. La principal secuela del tratamiento radioterápico en la infancia es la alteración del desarrollo tisular.[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento de la plagiocefalia postural, consiste en la mayoría de los casos en medidas de tipo postural, sobre todo en casos de pacientes con movilidad reducida.[neurocirugia-princesa.net]

Pronóstico

  • Con celulitis orbitaria Seudotumor Neuroblastoma Linfoma Pronóstico: CHUNGO, si hay expansión extraorbitaria supervivencia del 65% .[studocu.com]
  • Parte de observaciones simples y construye conocimientos de complejidad creciente, permitiendo al clínico no solo orientarse en el diagnóstico, sino tener una apreciación pronóstica y plantear las líneas generales del tratamiento.[pediatriaintegral.es]
  • Posteriormente se han propuesto diferentes clasificaciones al ser esta una clasificación puramente descriptiva sin implicación pronóstica o de recurrencia.[neurocirugia-princesa.net]
  • […] de casi 20 %.[ 17 ] Este tumor se suele presentar en la dermis y la hipodermis de las extremidades distales, pero se ha encontrado en otras áreas como la cabeza, el cuello y el mediastino.[ 17 ] Se notificó en todos los grupos etarios.[ 17 ] Factores pronósticos[cancer.gov]

Etiología

  • […] tumores congénitos - Inflamaciones agudas: sinusitis, focos dentarios, rinógenos, del oído, orbitarias, de la glándula lagrimal, del globo ocular, de los párpados, seno cavernoso, extensión de un absceso intracraneal - Alteraciones circulatorias: edema de etiología[studocu.com]
  • ETIOLOGÍA La principal causa etiológica más frecuentemente aceptada para la craneosinostosis es genética, debida en la mayoría de los casos a una mutación en un gen único, siendo las causas ambientales o teratogénicas más infrecuentes.[neurocirugia-princesa.net]
  • La etiología es oscura siendo propuesta diferentes teorías que tratan de explicar la patogenia de la enfermedad.[bvs.sld.cu]
  • También se incluye un apartado sobre la etiología. ** Pérez-Aytés A. Actitud ante el recién nacido con malformaciones congénitas. En Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría. Tomo 1. Barcelona: Ergon. 2000, pp 19-22.[pediatriaintegral.es]
  • […] aunque se ha utilizado radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica.[ 19 , 20 ] Sarcoma de Kaposi Características patológicas y cuadro clínico inicial El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular maligno poco frecuente vinculado con una etiología[cancer.gov]

Epidemiología

  • Tumores benignos Los tumores vasculares benignos son los siguientes: Hemangioma infantil Incidencia y epidemiología Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores vasculares benignos más comunes de la lactancia: se presentan en 4 a 5 % de los lactantes[cancer.gov]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Serán necesarias más investigaciones para profundizar en la fisiopatología de estas entidades e intentar mejorar la relación fenotipo-genotipo. Conflictos de intereses Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.[analesdepediatria.org]
  • […] incidencia del angiosarcoma es de 2 casos por millón de personas; en los Estados Unidos, cada año afecta a alrededor de 600 personas que suelen tener entre 60 y 70 años.[ 15 ] Los angiosarcomas son muy infrecuentes en los niños y no está claro si la fisiopatología[cancer.gov]

Prevención

  • TRATAMIENTO EXOFTALMOS TIROIDEO 1. del proceso general: Normalizar la función tiroidea mediante fármacos torstáticos I132 o tiroidectomía Propanolol como tratamiento sintomático 2. prevención de complicaciones oculares por el exoftalmos - Protección corneal[studocu.com]
  • Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.[cancer.gov]

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