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Hipoplasia pulmonar unilateral congénita


Presentación

  • Se realiza una revisión del problema y aportamos un nuevo caso de presentación en la edad adulta.[sc.ehu.es]
  • Los autores comunicaron una serie de 5 pacientes en los que la edad de presentación oscilaba entre los 45 y 67 años, mayor que en los pacientes de la serie actual (20-50 años).[scielo.isciii.es]
  • Presentación . Paciente J. D. M.[conganat.uninet.edu]
  • Presentación del caso Se trato a un paciente masculino de 60 años agricultor vecino de zona rural, con cuadro de parotiditis, sarampión y varicela durante la infancia.[scielo.sa.cr]
  • El objetivo de esta presentación es dar a conocer el caso clínico de un recién naci do con agenesia pulmonar derecha asociada a malformaciones múltiples.[scielo.conicyt.cl]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal La base del diagnóstico prenatal de las anomalías congénitas lo constituye la ecografía obstétrica, en especial la efectuada entre las 18 y 24 semanas de edad gestacional 6 .[medwave.cl]
  • Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagnóstico de hipoplasia pulmonar. Figura 1.[analesdepediatria.org]
  • El diagnóstico prenatal en las de causa primaria es más evidente con la RNM, ya que la ecografía presenta dificultades diagnósticas.[pediatriaintegral.es]
  • La TC torácica fue la exploración que permitió el diagnóstico en los casos II y III.[scielo.isciii.es]
  • Con diagnóstico final de ausencia de la arteria pulmonar izquierda con arteria anómala originada en la aorta e hipoplasia pulmonar ipsilateral, se dio de alta sin medicación.[encolombia.com]

Tratamiento

  • Tratamiento • No se ha ensayado ningún tratamiento definitivo, sino que se ha instituido la terapéutica habitual en cada infección respiratoria sucesiva.[slideshare.net]
  • Si la displasia es segmentaria, el tratamiento de la displasia renal suele ser innecesario. Si la displasia es extensa, la disfunción renal puede exigir un tratamiento nefrológico, incluido reemplazo renal.[msdmanuals.com]
  • Tratamiento: Oxígenoterapia. Ventilación mecánica. Oxigenación con membrana extracorporal. (2,4,7,8,9,10)[portalneumo.com]
  • No fue necesario realizar un tratamiento in útero, ya que no se evolucionó al hidrops fetal.[scielo.edu.uy]
  • Esta información es importante para que comprendan las diferentes opciones de tratamiento prenatal y postnatal.[infogen.org.mx]

Pronóstico

  • Determinar si es candidato a terapia prenatal para mejorar el pronóstico postnatal.[infogen.org.mx]
  • Establecer su severidad y pronóstico. 3. Determinar si es candidato a terapia prenatal para mejorar el pronóstico postnatal.[elsevier.es]
  • La enfermedad unilateral que no se asocia a hidrops es de buen pronóstico.[medwave.cl]
  • Pronóstico La MAQP desde el punto de vista pronóstico y ya en el segundo trimestre de la gestación, puede regresar espontáneamente en forma total en 6% de los casos ( 13-15) , puede evolucionar al polihidramnios y a la aparición de hidrops fetal, o pueden[scielo.edu.uy]
  • Conclusiones: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas.[scielo.org.mx]

Etiología

  • Con diagnóstico de insuficiencia cardíaca de posible etiología valvular, ingresa a unidad de cuidados intensivos con indicación de oxígeno a flujos altos por severa hipoxemia y diuréticos.[ramr.org]
  • Etiología y factores de riesgo Las anomalías congénitas tienen diferentes etiologías, las que pueden dividirse en 4 subgrupos ver Tabla II: Genéticas 12-15% (anomalías cromosómicas y mutaciones genéticas) Factores ambientales 7-10% Multifactoriales 20[medwave.cl]
  • La etiología se desconoce. Se informa la prevalencia entre 1 y 2 en 100,000 nacimientos.[colombiamedica.univalle.edu.co]
  • Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malformaciones pulmonares congénitas y su etiología no es conocida.[elsevier.es]
  • Es posible que en este último caso la etiología radique en un defecto en la blastogénesis 6 , durante el periodo en que el disco embrionario simétrico se transforma en un embrión lateralmente asimétrico (3ª a 4ª semana).[scielo.conicyt.cl]

Fisiopatología

  • La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento.[elsevier.es]
  • Hiperinsuflación lobar congénita Se prefiere actualmente esta denominación a la clásica de enfisema lobar congénito ya que refleja de mejor forma su fisiopatología.[scielo.conicyt.cl]
  • Como es habitual en patología fetal malformativa, lo que se nos aparece como una misma malformación, con frecuencia está formado por diferentes entidades, con etiopatogenias y fisiopatologías diferentes.[elsevier.es]

Prevención

  • HP ante hallazgos radiográficos de disminución de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos pulmonares, y b) que la TC torácica rutinaria y la angio-RM cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención[analesdepediatria.org]
  • También se profundiza en la incidencia, etiología y factores de riesgo de las malformaciones congénitas, se describe la importancia y características del diagnóstico prenatal y de la prevención por medio de la suplementación de ácido fólico en la dieta[medwave.cl]
  • La TC torácica rutinaria cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando el pronóstico de los enfermos.[scielo.isciii.es]
  • No hay una forma de prevención conocida. Se indica Consejo Genético para los padres del bebé que haya presentado este problema, para investigar las posibilidades de repetición.[infogen.org.mx]

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