Edit concept Question Editor Create issue ticket

Hipoplasia pulmonar primaria familiar


Presentación

  • Por la presentación excepcional de esta enfermedad en el adulto y la poca cantidad de casos publicados (aproximadamente medio centenar) consideramos de interés la presentación de este caso clínico.[elsevier.es]
  • Los autores comunicaron una serie de 5 pacientes en los que la edad de presentación oscilaba entre los 45 y 67 años, mayor que en los pacientes de la serie actual (20-50 años).[scielo.isciii.es]
  • Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Experiencia propia y revisión de la literatura. Arch. Bronconeumol 1998; 34 (1): 48-51.[conganat.cim.es]
  • A partir de la descripción de un caso clínico, el presente artículo discute y revisa la etiopatogenia, presentación clínica, procedimientos diagnósticos y recursos terapéuticos con los que se dispone actualmente para un adecuado manejo del quilotórax,[scielo.conicyt.cl]
Cirugía
  • Cuando el bebé tenga entre 6 y 12 meses de edad, se podrá recomendar una cirugía para estirar el antebrazo y reparar los tendones.[healthychildren.org]
  • Desde el inicio de la cirugía se aporta concentrado de glóbulos rojos a 10 ml/h para corregir y evitar un descenso mayor del hematocrito, situación perjudicial para el paciente.[scielo.edu.uy]
  • . *** Cirujano Cardiovascular, División de Cirugía. Jefe del Servicio de Patología. Residente de tercer año de Cardiología. Correspondencia Dr.[scielo.org.mx]
  • Sabiston & Spencer: Gibbon, Cirugía Torácica. 2ª.Ed. Salvat Editores.1980. Mario Mendoza[monografias.com]
  • […] conexión de las venas pulmonares derechas y para excluir la posibilidad de bronquiectasias o hipoplasia pulmonar, y a 3 resonancia magnética para definir el tipo de conexión en 2 y para determinar el sitio de la obstrucción del tubo colocado durante la cirugía[revespcardiol.org]
Dolor
  • Examen Funcional General (positivos): Cefaleas con EA, disnea a medianos y pequeños esfuerzos, tos con expectoración mucopurulenta, hemoptisis y dolor en hemitórax izquierdo.[conganat.cim.es]
  • Diagnóstico: Clínico : En RN y lactantes: Dificultad respiratoria progresivaTos-Disnea-Cianosis-Dolor Torácico. Quistes múltiples : Tos- Fiebre -Expectoración fétida-Hemoptisis. Quistes a tensión : Disnea-Dolor torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca.[monografias.com]
  • CASOS APORTADOS Caso 1 : Varón de 20 años de edad que consultó por presentar tos, expectoración hemática y dolor torácico izquierdo. A la auscultación se apreciaba disminución del murmullo vesicular en ese hemitórax.[scielo.isciii.es]
  • Otros objetivos serán evitar hipotermia, correcta analgesia: el dolor aumenta el estrés, aumenta las catecolaminas, todo esto deriva en un aumento de la hipertensión pulmonar y taquicardia.[scielo.edu.uy]
Fiebre
  • Esta medida corrigió la situación hemodinámica del enfermo, no obstante esto, desarrolló fiebre y finalmente hemorragia cerebral.[scielo.org.mx]
  • Quistes múltiples : Tos- Fiebre -Expectoración fétida-Hemoptisis. Quistes a tensión : Disnea-Dolor torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca.[monografias.com]
Anemia
  • La afección también puede estar relacionada con otros síndromes médicos como anemia de Fanconi , el síndrome de Holt-Oram y el síndrome de VATER .[healthychildren.org]
Tos crónica
  • La sintomatología más frecuente fue la respiratoria (tos crónica, disminución de tolerancia al ejercicio e infección recurrente de las vías respiratorias) y progresión de disnea de grandes a medianos esfuerzos en el 90% de los casos.[revespcardiol.org]
  • Pronóstico : Malo: Si hay infección recurrente y tos crónica. Afección Derecha: Dos veces peor que la izquierda por: Propicia y se asocia a otras malformaciones congénitas.[monografias.com]
Cefalea
  • Examen Funcional General (positivos): Cefaleas con EA, disnea a medianos y pequeños esfuerzos, tos con expectoración mucopurulenta, hemoptisis y dolor en hemitórax izquierdo.[conganat.cim.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico de primera intención se hace por la imagen radiográfica.[revespcardiol.org]
  • La TC torácica fue la exploración que permitió el diagnóstico en los casos II y III.[scielo.isciii.es]
  • Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos. Experiencia propia y revisión de la literatura.[elsevier.es]
  • En relación al tratamiento del quilotórax, este va a depender de: a) el período en que se realice el diagnóstico y b) de la sintomatología asociada.[scielo.conicyt.cl]
  • Diagnóstico diferencial: Quiste Broncogénico. Carcinoma cavitado. Infarto pulmonar. Bronquiectasias quísticas. Nocardiosis. Actinomicosis.[monografias.com]

Tratamiento

  • Opciones de tratamiento El objetivo más importante de cualquier tratamiento para las malformaciones de la mano es ayudar a un niño a desempeñarse del modo más independiente posible.[healthychildren.org]
  • Tratamiento : Resección lobar precoz. (7,8,9,10) Quistes Pulmonares Congénitos Definición: Se le denomina también Enfermedad Quística del Pulmón.[monografias.com]
  • Este detalle fisiológico es el pilar fundamental en el cual se basa el tratamiento del quilotórax.[scielo.conicyt.cl]
  • En la evolución posterior ha presentado diversos episodios de infección de vías respiratorias que mejoraron con tratamiento antibiótico ambulatorio. En la actualidad tiene 46 años y se encuentra bien.[scielo.isciii.es]
  • Como tratamiento, se realizó neumonectomía izquierda extrapericárdica. Presento una correcta evolución postoperatoria, siendo dado de alta a los 5 días, sin presentar ninguna complicación. La hipoplasia pulmonar es una anomalía muy poco frecuente.[elsevier.es]

Pronóstico

  • Valores mayores de 1,7 se asocian a un buen pronóstico.[scielo.edu.uy]
  • El pronóstico del quilotórax es variable, teniendo una mortalidad que oscila entre el 5 al 100% según la causa.[scielo.conicyt.cl]
  • Hipoplasia e hipertensión pulmonar en un síndrome de Down: valoración pronostica mediante la biopsia pulmonar. Rev Esp Cardiol 1989; 42: 348-50. [ Links ] 13. Fontaiña M, Solar A, Pereira S, Goyanes V, Sirvent J, Rodríguez G.[scielo.isciii.es]
  • El grupo III es el infantil y está caracterizado por HAP severa y mal pronóstico 2,4,5,7. Los síntomas más comunes presentes en todos nuestros pacientes fueron los respiratorios y la disnea progresiva 4,5,8.[revespcardiol.org]
  • Hipoplasia e hipertensión pulmonar en un síndrome de Down: valoración pronostica mediante la biopsia pulmonar. Rev Esp Cardiol 1989; 42: 348-50. Bernal F, Bravo JL, Rami R, Aroca M, Alix A, Lahoz F, et al. Hipoplasia pulmonar.[conganat.cim.es]

Etiología

  • Chylothorax in the neonatal period: Case report and review Congenital chylothorax is the more frequent cause of hydrothorax discarded immune, non immune and infectious etiologies.[scielo.conicyt.cl]
  • Repasamos además la patogenia, etiología y malformaciones asociadas de esta enfermedad así como hacemos una revisión de los trabajos publicados de ésta en este grupo de edad. PALABRAS CLAVE : Hipoplasia pulmonar. Patogenia. Adulto. Malformaciones.[scielo.isciii.es]
  • Se conocen casos de resolución espontánea en casos de tapón mucoso. (4,5,8,9) Malformación Adenomatoide Quística Etiología: desconocida Definición: Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras[monografias.com]

Epidemiología

  • Epidemiología: 90% se presenta en el período perinatal. 70% durante la 1ª semana de vida.[monografias.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Conceptos nuevos en la fisiopatología de la hernia diafragmática congénita. Clínicas de perinatología 1996; 4: 805-6. [ Links ] 14. Soto C.[scielo.edu.uy]

Prevención

  • La TC torácica rutinaria cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando el pronóstico de los enfermos.[scielo.isciii.es]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y laPolítica de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!