Presentación
Por la presentación excepcional de esta enfermedad en el adulto y la poca cantidad de casos publicados (aproximadamente medio centenar) consideramos de interés la presentación de este caso clínico. [elsevier.es]
Los autores comunicaron una serie de 5 pacientes en los que la edad de presentación oscilaba entre los 45 y 67 años, mayor que en los pacientes de la serie actual (20-50 años). [scielo.isciii.es]
PresentaciÓn del caso Paciente YLR, historia clínica 87 072 601 P01, 16 años de edad, sexo masculino, raza negra, quien ingresó el 2 de junio de 2003 con el diagnóstico de bulla gigante infectada. [bvs.sld.cu]
La presentación clínica es variable y depende del grado de hipoplasia y de si es bilateral. El manejo y pronóstico de pacientes sintomáticos es variable. [scielo.conicyt.cl]
Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio. [analesdepediatria.org]
Diagnóstico
El diagnóstico prenatal de malformación congénita del diafragma debe sospecharse en presencia de antecedentes maternos patológicos y/o de trastornos del embarazo. [bases.bireme.br]
El 75% de los casos se asocian con polihidramnios y solo al 60% de los fetos se les hace diagnóstico prenatal (8). [encolombia.com]
La media de edad al diagnóstico de estos 6 casos fue de 45 días de vida (30-180). [analesdepediatria.org]
La TC torácica fue la exploración que permitió el diagnóstico en los casos II y III. [scielo.isciii.es]
Tratamiento
Algunos estudios hablan de una mortalidad hasta de 100% a corto y mediano plazo en pacientes a los que se aplica este tratamiento (15). [encolombia.com]
El tratamiento de elección corresponde a la extirpación quirúrgica del segmento o lóbulo afectado, ya que tiene mejor pronóstico que el tratamiento conservador con embolizaciones. [scielo.conicyt.cl]
El tratamiento ha de permitir evidenciar que existen casos con una gran respuesta, mientras que otros no responden en absoluto o en un grado insuficiente al tratamiento. [elsevier.es]
Se analizan sus múltiples causas, presentación clínica, técnicas diagnósticas, tratamientos y evolución. [analesdepediatria.org]
Pronóstico
El diagnóstico prenatal en este caso no hubiese modificado el pronóstico porque la hipoplasia pulmonar bilateral es una patología incompatible con la vida Descritores: Diafragma / anormalidades Eventração Diafragmática / fisiopatologia Doenças Fetais [bases.bireme.br]
Conclusiones: El pronóstico y las probabilidades de supervivencia mejoran sustancialmente cuando se opta por la Oclusión Traqueal Fetoscópica como tratamiento de la hipoplasia pulmonar secundaria a hernia diafragmática congénita aislada. [encolombia.com]
Establecer su severidad y pronóstico. 3. Determinar si es candidato a terapia prenatal para mejorar el pronóstico postnatal. [elsevier.es]
Conclusiones: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas. [scielo.org.mx]
Pronóstico El pronóstico depende del fragmento de la hipoplasia, cuáles la causa subyacente de la condición es y la presencia de otras anormalidades congénitas. [news-medical.net]
Etiología
Corresponde aproximadamente al 6% de todas las malformaciones pulmonares congénitas y su etiología no es conocida. [elsevier.es]
La etiología hallada se describe en la tabla 2. [analesdepediatria.org]
Repasamos además la patogenia, etiología y malformaciones asociadas de esta enfermedad así como hacemos una revisión de los trabajos publicados de ésta en este grupo de edad. PALABRAS CLAVE : Hipoplasia pulmonar. Patogenia. Adulto. Malformaciones. [scielo.isciii.es]
Fisiopatología
El diagnóstico prenatal en este caso no hubiese modificado el pronóstico porque la hipoplasia pulmonar bilateral es una patología incompatible con la vida Descritores: Diafragma / anormalidades Eventração Diafragmática / fisiopatologia Doenças Fetais [bases.bireme.br]
La nomenclatura y clasificación se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se producen es lo más relevante para su entendimiento. [elsevier.es]
Esta entidad es el modelo que más se ha utilizado para el estudio de intervenciones precoces, de la fisiopatología, avances en cuidados perinatales y desarrollo de nuevas técnicas diagnósticas de HP 26. [analesdepediatria.org]
Prevención
Como cortesía, solicitamos que se otorgue crédito a la fuente del contenido (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo) y se le notifique el uso público o privado de [cdc.gov]
HP ante hallazgos radiográficos de disminución de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos pulmonares, y b) que la TC torácica rutinaria y la angio-RM cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención [analesdepediatria.org]
La TC torácica rutinaria cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando el pronóstico de los enfermos. [scielo.isciii.es]