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Hipoplasia pulmonar congénita


Presentación

  • Por la presentación excepcional de esta enfermedad en el adulto y la poca cantidad de casos publicados (aproximadamente medio centenar) consideramos de interés la presentación de este caso clínico.[elsevier.es]
  • Los autores comunicaron una serie de 5 pacientes en los que la edad de presentación oscilaba entre los 45 y 67 años, mayor que en los pacientes de la serie actual (20-50 años).[scielo.isciii.es]
  • PresentaciÓn del caso Paciente YLR, historia clínica 87 072 601 P01, 16 años de edad, sexo masculino, raza negra, quien ingresó el 2 de junio de 2003 con el diagnóstico de bulla gigante infectada.[bvs.sld.cu]
  • Por ello se ha considerado de interés la presentación de un caso de un niño de 8 años diagnosticado de hipoplasia pulmonar en nuestro servicio.[analesdepediatria.org]
  • Se analizan sus múltiples causas, presentación clínica, técnicas diagnósticas, tratamientos y evolución.[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • El diagnóstico prenatal de malformación congénita del diafragma debe sospecharse en presencia de antecedentes maternos patológicos y/o de trastornos del embarazo.[bases.bireme.br]
  • El 75% de los casos se asocian con polihidramnios y solo al 60% de los fetos se les hace diagnóstico prenatal (8).[encolombia.com]
  • La media de edad al diagnóstico de estos 6 casos fue de 45 días de vida (30-180).[analesdepediatria.org]
  • Estos hallazgos nos permitieron establecer el diagnóstico de hipoplasia pulmonar. Figura 1.[analesdepediatria.org]
  • Domingo Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriología, presentación clínica y métodos diagnósticos.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Algunos estudios hablan de una mortalidad hasta de 100% a corto y mediano plazo en pacientes a los que se aplica este tratamiento (15).[encolombia.com]
  • Se analizan sus múltiples causas, presentación clínica, técnicas diagnósticas, tratamientos y evolución.[analesdepediatria.org]
  • En la evolución posterior ha presentado diversos episodios de infección de vías respiratorias que mejoraron con tratamiento antibiótico ambulatorio. En la actualidad tiene 46 años y se encuentra bien.[scielo.isciii.es]
  • Los esteroides son la primera aproximación del tratamiento, como manera de reducir o de prevenir el incremento del Massachusetts.[news-medical.net]

Pronóstico

  • El diagnóstico prenatal en este caso no hubiese modificado el pronóstico porque la hipoplasia pulmonar bilateral es una patología incompatible con la vida Descritores: Diafragma / anormalidades Eventração Diafragmática / fisiopatologia Doenças Fetais[bases.bireme.br]
  • Conclusiones: El pronóstico y las probabilidades de supervivencia mejoran sustancialmente cuando se opta por la Oclusión Traqueal Fetoscópica como tratamiento de la hipoplasia pulmonar secundaria a hernia diafragmática congénita aislada.[encolombia.com]
  • Pronóstico El pronóstico depende del fragmento de la hipoplasia, cuáles la causa subyacente de la condición es y la presencia de otras anormalidades congénitas.[news-medical.net]
  • En ese esfuerzo, se ha descrito diferentes parámetros ecográficos de pronóstico prenatal.[scielo.org.pe]
  • Hipoplasia e hipertensión pulmonar en un síndrome de Down: valoración pronostica mediante la biopsia pulmonar. Rev Esp Cardiol 1989; 42: 348-50. [ Links ] 13. Fontaiña M, Solar A, Pereira S, Goyanes V, Sirvent J, Rodríguez G.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • La etiología hallada se describe en la tabla 2.[analesdepediatria.org]
  • Repasamos además la patogenia, etiología y malformaciones asociadas de esta enfermedad así como hacemos una revisión de los trabajos publicados de ésta en este grupo de edad. PALABRAS CLAVE : Hipoplasia pulmonar. Patogenia. Adulto. Malformaciones.[scielo.isciii.es]

Fisiopatología

  • El diagnóstico prenatal en este caso no hubiese modificado el pronóstico porque la hipoplasia pulmonar bilateral es una patología incompatible con la vida Descritores: Diafragma / anormalidades Eventração Diafragmática / fisiopatologia Doenças Fetais[bases.bireme.br]
  • Esta entidad es el modelo que más se ha utilizado para el estudio de intervenciones precoces, de la fisiopatología, avances en cuidados perinatales y desarrollo de nuevas técnicas diagnósticas de HP 26.[analesdepediatria.org]

Prevención

  • HP ante hallazgos radiográficos de disminución de volumen de lóbulo o pulmón y disminución de calibre de vasos pulmonares, y b) que la TC torácica rutinaria y la angio-RM cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención[analesdepediatria.org]
  • La TC torácica rutinaria cuando la radiografía lo sugiera debería facilitar el diagnóstico y permitir la prevención y tratamiento precoz de las infecciones respiratorias y las anomalías congénitas asociadas, mejorando el pronóstico de los enfermos.[scielo.isciii.es]

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