Presentación
La presentación clínica incluye infecciones víricas, bacterianas y micóticas recurrentes. [accessmedicina.mhmedical.com]
Presentación del tema: "Inmunodeficiencias Primarias"— Transcripción de la presentación: 1 Inmunodeficiencias Primarias Universidad de Guadalajara Centro Universitario de la Costa Médico Cirujano y Partero Inmunodeficiencias Primarias Cesar Esteban Camacho [slideplayer.es]
Pacientes asintomáticos Presentación leve/moderada: Infecciones sinopulmonares recurrentes. Enfermedades atópicas. Enfermedades autoinmunes. Evolución hacia IDCV. [es.slideshare.net]
Mostrar más Mostrar menos La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una de la inmunodeficiencias primarias (IDP) más frecuentes después del déficit de IgA (DIgA)y comprende un heterogéneo grupo de pacientes, con presentación a diferentes edades y [elsevier.es]
Todo el sistema del cuerpo
- Candidiasis
Sin embargo, algunos bebés desarrollan frecuentes infecciones de los senos paranasales, infecciones pulmonares o del tubo digestivo, candidiasis (infección por hongos) y/o meningitis. [msdmanuals.com]
Agammaglobulinemia ligada al sexo Agammaglobulinemia primaria Ataxia telangiectasia (Inmunodeficiencias) Candidiasis mucocutánea crónica (Inmunodef) Deficiencia componentes via clásica complemento Deficiencia de C1 inhibidor Deficiencia de C3 complemento [diagnosmd.com]
Entre estos trastornos se encuentran los siguientes: Ataxia telangiectasia Hipoplasia de cartílago-cabello Ligando CD40 Síndrome de Chediak-Higashi Enfermedad granulomatosa crónica Candidiasis mucocutánea crónica Inmunodeficiencia variable común Deficiencias [mayoclinic.org]
SIGNO 7 Infección por hongo (Candidiasis / Muguet) persistente en la boca o en la piel después del año de vida. SIGNO 8 Necesidad de antibióticos endovenosos para curar una infección. [es.slideshare.net]
Además, las infecciones producen anorexia y algunas de ellas, como la candidiasis orofaríngea y esofágica y las infecciones herpéticas de la mucosa oral y del esófago, dan lugar a una incapacidad para ingerir el alimento. [pediatriaintegral.es]
- Infección bacteriana recurrente
El déficit cuantitativo y/o cualitativo de anticuerpos confiere a estos pacientes una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas recurrentes, principalmente de los tractos respiratorio y gastrointestinal. [escuela-doctorado.uah.es]
Disminuye la incidencia de infecciones bacterianas e intervenciones quirúrgicas en la EGC6. [pediatriaintegral.es]
La presentación clínica incluye infecciones víricas, bacterianas y micóticas recurrentes. [accessmedicina.mhmedical.com]
Poco después del nacimiento empiezan las infecciones recurrentes. [manualmerck.tripod.com]
- Enfermedad pediátrica
Edad de comienzo La gran mayoría de las IDP son enfermedades pediátricas cuyas manifestaciones clínicas comienzan en los primeros meses o años de vida. [ecured.cu]
- Aumento de susceptibilidad a infecciones
Sin embargo, mantener una nutrición adecuada es de una importancia crucial, ya que la malnutrición aumenta la susceptibilidad a infecciones y compromete seriamente el éxito del tratamiento definitivo. [pediatriaintegral.es]
Gastrointestinal
- Diarrea
Infecciones graves de ORL (oído-nariz-garganta) infecciones recurrentes de ORL neumonía Bronconeumonía infecciones respiratorias superiores severas infecciones respiratorias superiores recurrentes Diarrea atopia Get TabletWise Pro Thousands of Classes [xn--frmaco-pta.net]
Las infecciones que padecen se caracterizan por afectar el tracto respiratorio (neumonías, sinusitis, otitis) y gastrointestinal (diarreas crónicas y/o recurrentes). 5.- Hipogammaglobulinemia con Híper IgM Al igual que la agammaglobulinemia ligada al [fumeni.org.mx]
Los síntomas gastrointestinales pueden incluir diarrea crónica, vomito persistente, alergia y/o intolerancia alimenticia. La neutropenia (células de la serie blanca bajas) no es infrecuente. [1library.co]
Son muy frecuentes las diarreas por C. lamblia, pero sólo el 1 0 % de los pacientes desarrol lan diarreas crónicas que, dada su edad, pueden hacer pensar en una enfermedad celíaca. [passeidireto.com]
Los síntomas frecuentes son la diarrea, la malabsorción y el retraso del crecimiento. La diarrea no suele ser infecciosa, pero puede asociarse con Giardia lamblia, rotavirus, citomegalovirus o Cryptosporidium. [manualmerck.tripod.com]
- Diarrea crónica
Los varones afectados durante los primeros 6 meses de vida, presentan infecciones del tracto respiratorio, como sinusitis, otitis media crónica, neumonías de repetición, diarrea crónica y cuadros de artritis séptica. 4.- Inmunodeficiencia común variable [fumeni.org.mx]
Los síntomas gastrointestinales pueden incluir diarrea crónica, vomito persistente, alergia y/o intolerancia alimenticia. La neutropenia (células de la serie blanca bajas) no es infrecuente. [1library.co]
Son muy frecuentes las diarreas por C. lamblia, pero sólo el 1 0 % de los pacientes desarrol lan diarreas crónicas que, dada su edad, pueden hacer pensar en una enfermedad celíaca. [passeidireto.com]
- Vómitos
Los síntomas gastrointestinales pueden incluir diarrea crónica, vomito persistente, alergia y/o intolerancia alimenticia. La neutropenia (células de la serie blanca bajas) no es infrecuente. [1library.co]
Empezó con la misma tos de perro y derivó en vómitos y diarrea. Me convertí en una pelota de tenis que iba de mi casa a la consulta del pediatra y viceversa. Mi hija empezó a mejorar con antibióticos, pero mi hijo, ni siquiera con esteroides. [huffingtonpost.es]
72 h de vida y es generalmente asintomática y la de inicio tardío, que se presenta generalmente luego del séptimo día de vida y puede acompañarse de irritabilidad, llanto de tono alto, temblores, convulsiones, apnea, cianosis, hipotonía, hipertonía, vómito [scielo.org.co]
- Diarrea recurrente
La carencia de anticuerpos en la luz intestinal se traduce en diarreas recurrentes por sobrecrecimiento bacteriano, por Campylobacter sp o por Giardia intestinalis. [pediatriaintegral.es]
Síntomas y signos Los pacientes cursan con infecciones recurrentes, las más de las veces de la vía sinopulmonar, pero ciertas infecciones digestivas crónicas pueden manifestarse por diarrea recurrente. [accessmedicina.mhmedical.com]
Musculoesquelético
- Miopatía
Síndrome de Wiskott-Aldrich Ataxia telangiectasia Anomalía de Di George Otras inmunodeficiencias primarias Deficiencia primaria de CD4 Deficiencia primaria de CD7 Deficiencia de IL-2 Deficiencia en múltiples citocinas Deficiencia en transducción de señal ± miopatía [ecured.cu]
Piel
- Acné
Síndrome autoinflamatorio familiar inducido por el frio-FCAS Síndrome de Muckle-Wells Síndrome CINCA-NOMID Artritis Granulomatosas Pediátricas Síndrome de Blau Sarcoidosis de inicio precoz Síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y acné [es.slideshare.net]
Urogenital
- Uremia
IDP son poco frecuentes, las IDS son mucho más frecuentes que las primarias y se pueden desarrollar en cualquier persona por diferentes causas, como la administración de fármacos inmunosupresores, radioterapia, malnutrición, enfermedades metabólicas, uremia [ecured.cu]
Un resultado de un procesos secundario, como otra enfermedad, edad, lesión o tratamiento Prematuro y recién nacido Enfermedades hereditarias y metabólicas Anomalías cromosómicas (Síndrome de Down) Enfermedad de células falciformes Diabetes mellitus Uremia [medicinadepostgrado.com]
Diagnóstico
Valores de la IgG al efectuar el diagnóstico. Figura 4. --Valores de la IgA e IgM al efectuar el diagnóstico. Figura 5. --CD19+ al efectuar el diagnóstico. [elsevier.es]
Resultados: En el grupo de hipogammaglobulinemia, la edad en el diagnóstico se encontraba en un rango entre 14 meses y 13 años (Med: 26 meses). [ibecs.isciii.es]
Problemas diagnósticos Para realizar el diagnóstico de una IDP hay que comenzar por un buen interrogatorio y examen físico o sea, una buena historia clínica. [ecured.cu]
[…] a técnicas diagnósticas complejas y métodos como la biología molecular. [scielo.iics.una.py]
Objetivo: Describir el grupo de pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencias primarias según la clasificación IUIS 2015, tratados de 2013 a 2016 en la Clínica Fundación Valle del Lili. [revistaalergia.mx]
Tratamiento
infecciones ENT frecuentes infecciones respiratorias frecuentes Tiempo para el Tratamiento de la Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia. [xn--frmaco-pta.net]
TRATAMIENTO. Tratamiento conservador, según la gravedad de infecciones. Tratamiento A/B suficiente. (profilaxis neumococo?) [es.slideshare.net]
En ausencia de un defecto significante de linfocitos T, el tratamiento con globulina gamma casi siempre brinda una mejora en los síntomas. [slideplayer.es]
Tratamiento El tratamiento variará según el tipo de inmunodeficiencia. [fumeni.org.mx]
El tratamiento consiste en tomar antibióticoscontinuamente o bien de forma intermitente para combatir las infecciones estafilocócicas. [docgo.net]
Pronóstico
Pronóstico La enfermedad suele pasar desapercibida. Si los pacientes son sintomá- ticos, el pronóstico depende de las enfermedades asociadas. El pronóstico, b ien tratada, es re lat ivamente bueno, pud i endo llegar a la octava década. [passeidireto.com]
Curso esperado/pronóstico El pronóstico a corto plazo está relacionado de cerca con la severidad de la complicación infecciosa. El pronóstico a largo plazo está relacionado con la naturaleza del defecto inmune y el tipo y grado de inmunodeficiencia. [medicinadepostgrado.com]
El pronóstico es excelente para una recuperación completa. Los recién nacidos de cap. 256 ). [manualmerck.tripod.com]
Esto tiene en cuenta el hecho de que el pronóstico de hipogammaglobulinemia está determinado por los resultados de todas las complicaciones subyacentes. [arribasalud.com]
[…] enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes. [es.slideshare.net]
Etiología
Para las deficiencias secundarias: depende de la etiología. [medicinadepostgrado.com]
[…] molecular no se conoce en muchas inmunodeficiencias primarias, sin embargo, el conocimiento del sistema inmune está permitiendo el conocimiento a nivel molecular de muchas de las alteraciones que originan algunas de las inmunodeficiencias primarias cuya etiología [escuela-doctorado.uah.es]
La localización y etiología de las infecciones que ha padecido este paciente se corresponden con lo comunicado para esta entidad en la literatura revisada 19, 22-25. [revhematologia.sld.cu]
La etiología es, por lo general, desconocida; existe un defecto intrínseco del l in foc i to B, que es incapaz de madurar a célula plasmática o, si lo hace, las cé - lulas plasmáticas no segregan las IG que producen. [passeidireto.com]
Etiología desconocida. ID adquirida. Segunda IDP más frecuente. Producción alterada de anticuerpos. A partir de la adolescencia (más frecuente 20 -30 años). A destacar algunas características de las IDP combinadas, por la gravedad que representan. [es.slideshare.net]
Epidemiología
Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty 4. [es.slideshare.net]
Epidemiología Las inmunodeficiencias secundarias son más comunes que las primarias. Los niños tienen más probabilidad de presentar inmunodeficiencias primarias. [medicinadepostgrado.com]
Esto permite, además, conocer la epidemiología de la enfermedad y, de esta forma, favorecer la implementación de políticas públicas para establecer programas de tamización y facilitar los trámites administrativos en cuanto a la autorización del tratamiento [scielo.org.co]
Fisiopatología
Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Especialidad Inmunología Puede resultar en un aumento de las infecciones, pero también puede presentarse sin síntomas. [4] Fisiopatología Normalmente, las inmunoglobulinas de un recién nacido provienen [hmong.es]
Abbas Fisiopatologia de Porth 10 Inmunodeficiencias de anticuerpos Deficiencia selectiva de IgA o IgM Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4 Deficiencia de cadenas kappa Salvador Iván Chávez Monteagudo 11 Inmunodeficiencias de anticuerpos [slideplayer.es]
• Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por [es.slideshare.net]
Prevención
Prevención de la Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia. Sí, es posible prevenir la Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.. Aparición de la Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia. [xn--frmaco-pta.net]
Esta guía preventiva le ayudará a mantenerse saludable mediante la prevención Más detalles Vacunación. [docplayer.es]
El tratamiento coninmunoglobulinas es muy efectivo en la prevención de las infecciones y en contribuir en eltratamiento y, por lo general, se administran durante 3 a 6 meses. [docgo.net]
La prevención implica controlar a los pacientes cuidadosamente para detectar cualquier signo de hipogammaglobulinemia secundaria. [arribasalud.com]
[…] para la prevención de infecciones. [pediatriaintegral.es]