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Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia


Presentación

  • Presentación del tema: "Inmunodeficiencias Primarias"— Transcripción de la presentación: 1 Inmunodeficiencias Primarias Universidad de Guadalajara Centro Universitario de la Costa Médico Cirujano y Partero Inmunodeficiencias Primarias Cesar Esteban Camacho[slideplayer.es]
  • Mostrar más Mostrar menos La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una de la inmunodeficiencias primarias (IDP) más frecuentes después del déficit de IgA (DIgA)y comprende un heterogéneo grupo de pacientes, con presentación a diferentes edades y[elsevier.es]
  • Se ha denunciado esta presentación. Próxima SlideShare Cargando en… 5 ... , Médica Rural at E.S.E.[es.slideshare.net]
  • De Vries 9 contempla un protocolo diagnóstico escalonado para el diagnóstico de las ID primarias a partir de ocho modelos de presentación clínica, y con el diagnóstico diferencial de cada uno de ellos respecto a otros procesos de etiología no inmune,[fapap.es]
  • Es importante realizar estos estudios también en los padres pues, aunque en el 90% de los pacientes con SD22q11 la presentación es esporádica, hasta en el 10% se demuestra herencia uniparental con transmisión autosómica dominante, lo cual implica que[scielo.org.co]
Diarrea
  • Los síntomas gastrointestinales pueden incluir diarrea crónica, vomito persistente, alergia y/o intolerancia alimenticia. La neutropenia (células de la serie blanca bajas) no es infrecuente.[docplayer.es]
  • Las infecciones que padecen se caracterizan por afectar el tracto respiratorio (neumonías, sinusitis, otitis) y gastrointestinal (diarreas crónicas y/o recurrentes). 5.- Hipogammaglobulinemia con Híper IgM Al igual que la agammaglobulinemia ligada al[fumeni.org.mx]
  • Los síntomas frecuentes son la diarrea, la malabsorción y el retraso del crecimiento. La diarrea no suele ser infecciosa, pero puede asociarse con Giardia lamblia , rotavirus, citomegalovirus o Cryptosporidium .[manualmerck.tripod.com]
  • Son muy frecuentes las diarreas por C. lamblia, pero sólo el 1 0 % de los pacientes desarrol lan diarreas crónicas que, dada su edad, pueden hacer pensar en una enfermedad celíaca.[passeidireto.com]
  • SIGNO 11 Diarrea persistente o crónica con pérdida de peso de causa no conocida. SIGNO 12 Episodio o enfermedad autoinmune (ataque inmune a algo propio del cuerpo). SIGNO 13 Ciertas infecciones virales a repetición (Herpes, Condilomas).[es.slideshare.net]
Diarrea crónica
  • Los síntomas gastrointestinales pueden incluir diarrea crónica, vomito persistente, alergia y/o intolerancia alimenticia. La neutropenia (células de la serie blanca bajas) no es infrecuente.[docplayer.es]
  • Las infecciones que padecen se caracterizan por afectar el tracto respiratorio (neumonías, sinusitis, otitis) y gastrointestinal (diarreas crónicas y/o recurrentes). 5.- Hipogammaglobulinemia con Híper IgM Al igual que la agammaglobulinemia ligada al[fumeni.org.mx]
  • Son muy frecuentes las diarreas por C. lamblia, pero sólo el 1 0 % de los pacientes desarrol lan diarreas crónicas que, dada su edad, pueden hacer pensar en una enfermedad celíaca.[passeidireto.com]
  • Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS): en este cuadro hay ausencia de inmunidad celular y humoral por lo que los pacientes presentan infecciones graves recurrentes por cualquier tipo de gérmenes, virus, hongos, oportunistas… Asocia diarrea crónica[fapap.es]
  • Clínicamente, las inmunodeficiencias combinadas severas se manifiestan con: diarrea crónica o recurrente, retraso del crecimiento, candidiasis oral o cutánea persistente, neumonía por Pneumocystis jirovecii o por Aspergillus , infecciones diseminadas[pediatriaintegral.es]
Diarrea recurrente
  • La carencia de anticuerpos en la luz intestinal se traduce en diarreas recurrentes por sobrecrecimiento bacteriano, por Campylobacter sp o por Giardia intestinalis .[pediatriaintegral.es]
Vómito persistente
  • Los síntomas gastrointestinales pueden incluir diarrea crónica, vomito persistente, alergia y/o intolerancia alimenticia. La neutropenia (células de la serie blanca bajas) no es infrecuente.[docplayer.es]
Fracturas recurrentes
  • Muchas personas afectadas por este síndrome tienen huesosdébiles y, en consecuencia, sufren fracturas recurrentes. Algunas presentan signos de alergia,como eccema, congestión nasal y asma.[docgo.net]
  • Son frecuentes la osteopenia y las fracturas recurrentes. Muchos tienen defectos quimiotácticos de neutrófilos. Todos tienen concentraciones muy elevadas de IgE ( 1.000 UI/ml [ 2.400 mg/l]).[manualmerck.tripod.com]

Diagnóstico

  • Es posible realizar diagnóstico prenatal en algunas entidades.[fapap.es]
  • --Valores de la IgG al efectuar el diagnóstico. Figura 4. --Valores de la IgA e IgM al efectuar el diagnóstico. Figura 5. --CD19 al efectuar el diagnóstico.[elsevier.es]
  • La radiografía de tórax es usualmente normal, y el timo típicamente es de tamaño normal. 39 FI Manual para Pacientes y Familiares 4 Diagnostico de la Hipogammaglobulinemia Transitoria de la Por definición, el nivel de IgG es menor de dos desviaciones[docplayer.es]
  • Problemas diagnósticos Para realizar el diagnóstico de una IDP hay que comenzar por un buen interrogatorio y examen físico o sea, una buena historia clínica .[ecured.cu]
  • Resultados de exámenes de laboratorio al momento del diagnóstico.[redalyc.org]

Tratamiento

  • El tratamiento consiste en tomar antibióticoscontinuamente o bien de forma intermitente para combatir las infecciones estafilocócicas.[docgo.net]
  • Si el niño carece de anticuerpos protectores contra vacunas previamente aplicadas, se puede aplicar una dosis de refuerzo Tratamiento de la Hipogammaglobulinemia Transitoria de la No se requiere tratamiento para los infantes y niños pequeños asintomáticos[docplayer.es]
  • Este trastorno puede durar desde meses hasta algunos años, pero suele curarse sin tratamiento.[msdmanuals.com]
  • En ausencia de un defecto significante de linfocitos T, el tratamiento con globulina gamma casi siempre brinda una mejora en los síntomas.[slideplayer.es]
  • Tratamiento general: tratamiento precoz de las infecciones con antibiótico empírico tras recoger cultivos.[fapap.es]

Pronóstico

  • Pronóstico La enfermedad suele pasar desapercibida. Si los pacientes son sintomá- ticos, el pronóstico depende de las enfermedades asociadas. El pronóstico, b ien tratada, es re lat ivamente bueno, pud i endo llegar a la octava década.[passeidireto.com]
  • Curso esperado/pronóstico El pronóstico a corto plazo está relacionado de cerca con la severidad de la complicación infecciosa. El pronóstico a largo plazo está relacionado con la naturaleza del defecto inmune y el tipo y grado de inmunodeficiencia.[medicinadepostgrado.com]
  • El pronóstico es excelente para una recuperación completa. Los recién nacidos de cap. 256 ).[manualmerck.tripod.com]
  • Esto tiene en cuenta el hecho de que el pronóstico de hipogammaglobulinemia está determinado por los resultados de todas las complicaciones subyacentes.[arribasalud.com]
  • Diagnóstico El diagnóstico debe completarse con información sobre opciones terapéuticas, pronóstico y consejo genético, por lo que si se confirma alguna patología hay que hacer estudio molecular y genético.[fapap.es]

Etiología

  • Para las deficiencias secundarias: depende de la etiología.[medicinadepostgrado.com]
  • […] molecular no se conoce en muchas inmunodeficiencias primarias, sin embargo, el conocimiento del sistema inmune está permitiendo el conocimiento a nivel molecular de muchas de las alteraciones que originan algunas de las inmunodeficiencias primarias cuya etiología[escuela-doctorado.uah.es]
  • De Vries 9 contempla un protocolo diagnóstico escalonado para el diagnóstico de las ID primarias a partir de ocho modelos de presentación clínica, y con el diagnóstico diferencial de cada uno de ellos respecto a otros procesos de etiología no inmune,[fapap.es]
  • La etiología es, por lo general , desconocida; existe un defecto intrínseco del l in foc i to B, que es incapaz de madurar a célula plasmática o, si lo hace, las cé - lulas plasmáticas no segregan las IG que producen .[passeidireto.com]
  • Etiología desconocida. ID adquirida. Segunda IDP más frecuente. Producción alterada de anticuerpos. A partir de la adolescencia (más frecuente 20 -30 años). A destacar algunas características de las IDP combinadas, por la gravedad que representan.[es.slideshare.net]

Epidemiología

  • Epidemiología Las inmunodeficiencias secundarias son más comunes que las primarias. Los niños tienen más probabilidad de presentar inmunodeficiencias primarias.[medicinadepostgrado.com]
  • Esto permite, además, conocer la epidemiología de la enfermedad y, de esta forma, favorecer la implementación de políticas públicas para establecer programas de tamización y facilitar los trámites administrativos en cuanto a la autorización del tratamiento[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Abbas Fisiopatologia de Porth 10 Inmunodeficiencias de anticuerpos Deficiencia selectiva de IgA o IgM Deficiencia selectiva de subclases de IgG 1, 2, 3 y 4 Deficiencia de cadenas kappa Salvador Iván Chávez Monteagudo 11 Inmunodeficiencias de anticuerpos[slideplayer.es]

Prevención

  • El tratamiento coninmunoglobulinas es muy efectivo en la prevención de las infecciones y en contribuir en eltratamiento y, por lo general, se administran durante 3 a 6 meses.[docgo.net]
  • La importancia del diagnóstico precoz se basa en la prevención de daños crónicos y en alguna entidad, inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) se trata de una emergencia médica.[fapap.es]
  • […] para la prevención de infecciones.[pediatriaintegral.es]
  • La prevención implica controlar a los pacientes cuidadosamente para detectar cualquier signo de hipogammaglobulinemia secundaria.[arribasalud.com]
  • Prevención/Evitación Para las deficiencias primarias: la meta es evitar la infección mediante la identificación de recién nacidos en riesgo utilizando un tamizaje/asesoría y pruebas de diagnóstico prenatales.[medicinadepostgrado.com]

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