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Hipogammaglobulinemia


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación. ... Publicado el 28 de ago. de 2018 Sesión de Inmunología del CRAIC. Hipogammaglobulinemia transitoria. Deficiencia de IgA.[es.slideshare.net]
  • La hipogammaglobulinemia puede ser una condi- ción ï siológica, congénita o adquirida (2) (6-8); en este estudio prevaleció la presentación adquirida, secundaria a un tratamiento inmunosupresor o quimioterapia.[redalyc.org]
Infección recurrente
  • A los 63 años fue tratado con RTX por su LLC, y en noviembre de 2013 consultó a nuestro Servicio por hipogammaglobulinemia e infecciones recurrentes.[scielo.org.ar]
  • recurrentes a nivel del tracto respiratorio inferior.[studocu.com]
  • . • Historia de infecciones recurrentes. – Sitio de infección. – Tipo de infección. • Síntomas gastrointestinales. • Enfermedades autoinmunes. • Historia familiar. • Reacciones adversas a las vacunas. Dr. Mancilla CRAIC Mty 8.[es.slideshare.net]
  • Comprender la función que tiene cada categoría en las defensas del hospedador hace posible una valoración crítica de una posible inmunodeficiencia como origen de las infecciones recurrentes.[accessmedicina.mhmedical.com]
Neumonía
  • En mayo de 2014 se le realizó una gastrostomía por neumonías aspirativas a repetición secundarias a un supuesto trastorno de la deglución.[scielo.org.ar]
  • Como anteriormente lo mencione, se presentan infecciones bacterianas a nivel del tracto respiratorio inferior, incluyendo otitis media, sinusitis, bronquitis y neumonía.[studocu.com]
  • Los síntomas comprenden episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección ocular) Otitis media (infección del oído medio) Neumonía (infección en los pulmones) Sinusitis (infección en los[nlm.nih.gov]
  • […] y enfermedad sinusal), asma (que causa tos crónica y neumonía), cuerpos extraños y trastornos que interfieren con la integridad cutánea.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Los signos y síntomas de la inmunodeficiencia primaria pueden incluir los siguientes: Neumonía frecuente y recurrente, bronquitis, infecciones de sinusitis, infecciones de oído, meningitis o infecciones cutáneas Inflamación e infección de órganos internos[mayoclinic.org]
Diarrea
  • Los síntomas comprenden episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección ocular) Otitis media (infección del oído medio) Neumonía (infección en los pulmones) Sinusitis (infección en los[nlm.nih.gov]
  • […] infecciones de sinusitis, infecciones de oído, meningitis o infecciones cutáneas Inflamación e infección de órganos internos Trastornos sanguíneos, como recuento plaquetario bajo o anemia Problemas digestivos, como calambres, pérdida de apetito, náuseas y diarrea[mayoclinic.org]
  • La mayor prevalencia de niños con alteración en la región g se observó en este último grupo (Tabla II); el 78%, entre 19 meses y 4 años de edad, tuvieron manifestaciones clínicas tales como: enfermedades alérgicas, diarrea e infecciones de vías aéreas[redalyc.org]
Diarrea crónica
  • Los síntomas comprenden episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección ocular) Otitis media (infección del oído medio) Neumonía (infección en los pulmones) Sinusitis (infección en los[nlm.nih.gov]
Artritis
  • Debido a que la CVID es un desorden multisistémico, se puede presentar en diversas especialidades hospitalarias, tales como citopenia autoinmune, trombocitopenia, anemia, incluso artritis Para el tratamiento de la CVID se puede utilizar IVIG, un tratamiento[studocu.com]
  • En la artritis reumatoidea (AR) una disminución de IgM e IgG se ha observado en el 12 al 40%, y en el 3 al 7% respectivamente de los pacientes tratados con RTX 10, 11 .[scielo.org.ar]
  • […] e infección de órganos internos Trastornos sanguíneos, como recuento plaquetario bajo o anemia Problemas digestivos, como calambres, pérdida de apetito, náuseas y diarrea Retraso en el crecimiento y el desarrollo Trastornos autoinmunes, como lupus, artritis[mayoclinic.org]
  • . • Artritis reumatoide. • Tiroiditis. • Lupus eritematoso sistémico. • Enfermedad celíaca. Selective IgA deficiency: Epidemiology, Pathogenesis, Clinical Phenotype, Diagnosis, Prognosis and Management. Reza Yazdani et al. 18-Oct-2016. Dr.[es.slideshare.net]
  • 16 2 Cirrosis alcohólica 13 --- Cirrosis de etiología desconocida 13 --- Hemocromatosis 4 --- Hallazgo ecográï co de esteatosis 24 --- Otras hepatopatías 3 13 1 Enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo 57 (20%) 3 (17%) Síndrome de Sjögren 10 Artritis[redalyc.org]

Diagnóstico

  • El paciente 8, con diagnóstico de LNH, fue tratado en junio del 2012 con R-CHOP presentando buena evolucionó sin infecciones. Un mes antes del diagnóstico del LNH se le había detectado hipogammaglobulinemia en un proteinograma.[scielo.org.ar]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Conclusiones • Enfermedades que deben de ser sospechadas por médicos de primer contacto y especialistas. • Abordaje adecuado para un diagnóstico y tratamiento oportuno es fundamental para el pronóstico. • Futuro prometedor para el diagnóstico de estas[es.slideshare.net]
  • Ejemplos Listados DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN INMUNODEFICIENCIAS Algunas de las enfermedades o síndromes descritos en Diagnos para el diagnóstico en Inmunodeficiencias (en cada una: signos, síntomas, analítica alterada, descripción, radiología, tratamiento[diagnosmd.com]
  • El MM se diagnostica cuando existe un componente M sérico 3 g/ dl y/o 10% de células plasmáticas en médula ósea.[fisterra.com]

Tratamiento

  • A ninguno se le realizó una determinación cuantitativa de inmunoglobulinas previa al tratamiento.[scielo.org.ar]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] número de internamientos por año. • Menor frecuencia y gravedad de las infecciones. • Disminución de la necesidad de tratamiento antibiótico. • Prevención y retraso de complicaciones y secuelas. – Objetivo: 500 mg/dl.[es.slideshare.net]
  • Deberá realizarse determinación de inmunoglobulinas séricas a todos aquellos pacientes en tratamiento con micofenolato (mofetilo y sódico) que desarrollen infecciones recurrentes.[aemps.gob.es]
  • Debido a que la CVID es un desorden multisistémico, se puede presentar en diversas especialidades hospitalarias, tales como citopenia autoinmune, trombocitopenia, anemia, incluso artritis Para el tratamiento de la CVID se puede utilizar IVIG, un tratamiento[studocu.com]

Pronóstico

  • Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después de la aparición[orpha.net]
  • […] enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes.[es.slideshare.net]
  • Expectativas (pronóstico) Algunos trastornos por inmunodeficiencia son leves y causan enfermedad de vez en cuando. Otros son graves y pueden ser mortales.[eclinicalworks.adam.com]
  • La observación de bandas oligoclonales en el PxE en pacientes pos autotrasplante de médula ósea está asociada a un buen pronóstico, actualmente también se observa en sujetos con gammapatía monoclonal en tratamiento con los nuevos esquemas terapéuticos[redalyc.org]

Etiología

  • La determinación de inmunoglobulinas resulta fundamental previo a su utilización y durante el seguimiento de los pacientes, permitiendo establecer con mayor claridad la etiología de la hipogammaglobulinemia, y disminuyendo el retraso diagnóstico de la[scielo.org.ar]
  • . • Etiología desconocida. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (THI por sus siglas en inglés) Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr.[es.slideshare.net]
  • 1,80 g/dL) Correspondencia con estados clínico-patológicos Adultos (n 284) Niños (n 18) Afectación Hepática 106 (38%) 3 (17%) Hepatitis autoinmune 1 12 --- Cirrosis biliar primaria 1 11 --- Hepatitis viral 2 16 2 Cirrosis alcohólica 13 --- Cirrosis de etiología[redalyc.org]

Epidemiología

  • Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty 4.[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • . • Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por[es.slideshare.net]

Prevención

  • Estas pueden ser las siguientes: Infecciones recurrentes Trastornos autoinmunitarios Daño al corazón, los pulmones, el sistema nervioso o el tubo digestivo Retraso en el crecimiento Mayor riesgo de padecer cáncer Muerte a causa de una infección grave Prevención[mayoclinic.org]
  • . • Prevención y retraso de complicaciones y secuelas. – Objetivo: 500 mg/dl. Reporte de un caso de hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Arch Inv Mat Inf 2013;V(1):34-40 Dr.[es.slideshare.net]
  • Prevención No hay una forma conocida de prevenir los trastornos por inmunodeficiencia congénita. Si usted tiene antecedentes familiares de trastornos por inmunodeficiencia, podría solicitar asesoría genética.[eclinicalworks.adam.com]

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