Presentación
Se presentan 19 pacientes con déficits inmunitarios acompañados de hipogamaglobulinemia de presentación en la infancia no relacionados entre sí exceptuando 2 hermanos. [bases.bireme.br]
Pacientes asintomáticos Presentación leve/moderada: Infecciones sinopulmonares recurrentes. Enfermedades atópicas. Enfermedades autoinmunes. Evolución hacia IDCV. [es.slideshare.net]
De Vries9 contempla un protocolo diagnóstico escalonado para el diagnóstico de las ID primarias a partir de ocho modelos de presentación clínica, y con el diagnóstico diferencial de cada uno de ellos respecto a otros procesos de etiología no inmune, y [fapap.es]
La hipogammaglobulinemia puede ser una condi- ción ï¬siológica, congénita o adquirida (2) (6-8); en este estudio prevaleció la presentación adquirida, secundaria a un tratamiento inmunosupresor o quimioterapia. [redalyc.org]
Hígado, vesícula biliar y páncreas
- Hepatomegalia
Por estudios de imagen se encontró sinusitis maxilar y esfenoidal (Figura 1), bronquiectasias cilíndricas bilaterales, hepatomegalia y esplenomegalia. [redalyc.org]
Todo el sistema del cuerpo
- Infección recurrente
[…] es Tratamiento de reposición en pacientes con mieloma o leucemia linfocítica crónica con hipogammaglobulinemia secundaria grave e infecciones recurrentes; tratamiento de reposición en niños con SIDA e infecciones recurrentes it Sono molto felice che finalmente [it.glosbe.com]
Mieloma o leucemia linfocítica crónica (LLC) con hipogammaglobulinemia secundaria grave e infecciones recurrentes To moja córeczka! [pl.glosbe.com]
- Pérdida de peso
Algunos sufren un cuadro de malabsorción, diarrea grave de difícil control y pérdida de peso. La biopsia intestinal muestra unas vellosidades atrofiadas junto a infiltración linfocitaria de la lámina propia. [scielo.isciii.es]
Gastrointestinal
- Diarrea
En nuestro paciente la presencia de diarrea es multifactorial. [scielo.isciii.es]
Por favor, usa este identificador para citar o enlazar este ítem: http://hdl.handle.net/10668/445 Título : Diarrea crónica refractaria y malabsorción secundaria a hipogammaglobulinemia común variable, infestación crónica por giardia lambila y gastrectomía [repositoriosalud.es]
Aunque la hipogammaglobulinemia puede predisponer a padecer diversas infecciones, un patrón habitual es el de infecciones respiratorias de vías bajas (bronquitis y neumonías) e infecciones gastrointestinales (diarreas) repetidas. [pleguezuelo.com]
Los síntomas comprenden episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección ocular) Otitis media (infección del oído medio) Neumonía (infección en los pulmones) Sinusitis (infección en los [nlm.nih.gov]
- Diarrea crónica
Diarrea crónica refractaria y malabsorción secundaria a hipogammaglobulinemia común variable, infestación crónica por giardia lamblia y gastrectomía total por adenocarcinoma gástrico: un manejo nutricional complejo. Nutr. Hosp. [scielo.isciii.es]
Por favor, usa este identificador para citar o enlazar este ítem: http://hdl.handle.net/10668/445 Título : Diarrea crónica refractaria y malabsorción secundaria a hipogammaglobulinemia común variable, infestación crónica por giardia lambila y gastrectomía [repositoriosalud.es]
Los síntomas comprenden episodios frecuentes de: Bronquitis (infección de las vías respiratorias) Diarrea crónica Conjuntivitis (infección ocular) Otitis media (infección del oído medio) Neumonía (infección en los pulmones) Sinusitis (infección en los [nlm.nih.gov]
Inmunodeficiencia combinada severa (IDCS): en este cuadro hay ausencia de inmunidad celular y humoral por lo que los pacientes presentan infecciones graves recurrentes por cualquier tipo de gérmenes, virus, hongos, oportunistas… Asocia diarrea crónica [fapap.es]
Respiratorio
- Neumonía
En mayo de 2014 se le realizó una gastrostomía por neumonías aspirativas a repetición secundarias a un supuesto trastorno de la deglución. [scielo.org.ar]
Desarrollo Tras valorar resultados se diagnostica de Inmunodeficiencia Común Variable( IDCV), una rara anomalía subtipo de las hipogammaglobulinemiascon la particularidad de no existir proceso infeccioso recurrente ni de gravedad( sobretodo neumonías) [comunicacionescongresosemfyc.com]
[…] y enfermedad sinusal), asma (que causa tos crónica y neumonía), cuerpos extraños y trastornos que interfieren con la integridad cutánea. [accessmedicina.mhmedical.com]
Como anteriormente lo mencione, se presentan infecciones bacterianas a nivel del tracto respiratorio inferior, incluyendo otitis media, sinusitis, bronquitis y neumonía. [studocu.com]
Aunque la hipogammaglobulinemia puede predisponer a padecer diversas infecciones, un patrón habitual es el de infecciones respiratorias de vías bajas (bronquitis y neumonías) e infecciones gastrointestinales (diarreas) repetidas. [pleguezuelo.com]
- Acropaquia
Se pueden observar secuelas de infecciones previas o patología crónica como acropaquias. Es frecuente observar en las ID alteraciones cutáneas: eccemas severos, granulomas, vasculitis y otras lesiones autoinmunes. [fapap.es]
Musculoesquelético
- Artritis
Debido a que la CVID es un desorden multisistémico, se puede presentar en diversas especialidades hospitalarias, tales como citopenia autoinmune, trombocitopenia, anemia, incluso artritis Para el tratamiento de la CVID se puede utilizar IVIG, un tratamiento [studocu.com]
Los pacientes recibieron rituximab para tratar una amplia variedad de enfermedades reumáticas, entre ellas, lupus eritematoso sistémico, vasculitis, artritis idiopática juvenil y dermatomiositis juvenil u otras polimiositis. [espanol.medscape.com]
[…] órganos internos Trastornos de la sangre, como conteo bajo de plaquetas o anemia Problemas digestivos, como calambres, pérdida del apetito, náuseas y diarrea Retraso en el crecimiento y en el desarrollo Trastornos autoinmunitarios, tales como lupus, artritis [mayoclinic.org]
Objetivos: Estudiar las características basales de pacientes con VAA y Artritis reumatoide (AR) en tratamiento con RTX y analizar los factores de riesgo asociados hipogammaglobulinemia. [reumatologiaclinica.org]
Las personas con artritis o una inmunodeficiencia pueden recibir dosis suficientes de gammaglobulina para obtener suficiente alivio de los síntomas. [arribasalud.com]
Piel
- Eccema
Cifras de IgE sobre 100 puede deberse a situaciones de asma, alergia o eccema. Cifras superiores a 2000 sugieren síndrome de Hiper-IgE. [fapap.es]
Diagnóstico
El paciente 8, con diagnóstico de LNH, fue tratado en junio del 2012 con R-CHOP presentando buena evolucionó sin infecciones. Un mes antes del diagnóstico del LNH se le había detectado hipogammaglobulinemia en un proteinograma. [scielo.org.ar]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
El examen es un aspecto importante del diagnóstico de hipogammaglobulinemia. [arribasalud.com]
Suero
- Disminución de inmunoglobulina A
Disminución de inmunoglobulinas que se manifiesta como inmunodeficiencia. Puede ser congénita o adquirida, como consecuencia de una alteración de la formación o de un aumento del catabolismo o de la eliminación. [cun.es]
Microbiología
- Streptococcus pneumoniae
PNEUMONIAE ANTICUERPOS IgG SUERO REFERENCE 66595 SALMONELLA TYPHI Vi ANTICUERPOS IgG SUERO REFERENCE 75128 INMUNOFENOTIPO LINFOCITARIO (SISTEMA INMUNE) SANGRE TOTAL (INDICAR ESTUDIO DE MEMORIA B). [pleguezuelo.com]
Las infecciones comunes abarcan las que se deben a bacterias como Haemophilus influenzae, neumococos ( Streptococcus pneumoniae ) y estafilococos. [nlm.nih.gov]
Las personas afectadas por esta afección son especialmente vulnerables al ataque de bacterias como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y estafilococos. También pueden ser atacados por infecciones virales frecuentes. [arribasalud.com]
Este defecto predispone a padecer infecciones recurrentes provocadas por microorganismos específicos (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae), principalmente localizadas en las vías respiratorias, lo que finalmente da lugar a la aparición de [revistadelaofil.org]
Tratamiento
A ninguno se le realizó una determinación cuantitativa de inmunoglobulinas previa al tratamiento. [scielo.org.ar]
Recibe tratamiento quimioterápico según protocolo LAL SHOP 2005. [analesdepediatria.org]
Se evalúa la fase de tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (Privigen®) y los primeros 4 años de tratamiento con inmunoglobulina subcutánea (Hizentra®) mediante un cuestionario. [medes.com]
La hipogammaglobulinemia transitoria puede no requerir tratamiento, pero si persiste o el paciente desarrolla una infección, está indicado el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa. [espanol.medscape.com]
[…] es Tratamiento de reposición en pacientes con mieloma o leucemia linfocítica crónica con hipogammaglobulinemia secundaria grave e infecciones recurrentes; tratamiento de reposición en niños con SIDA e infecciones recurrentes it Sono molto felice che finalmente [it.glosbe.com]
Pronóstico
Probablemente, estos pacientes representen un subgrupo cuyo pronóstico debe ser definido. [bases.bireme.br]
Pronóstico Los pacientes con, únicamente, infecciones bacterianas tienen un mejor pronóstico que aquellos con complicaciones adicionales y presentan una esperanza de vida casi normal, especialmente si el diagnóstico y tratamiento se producen poco después [orpha.net]
Esto tiene en cuenta el hecho de que el pronóstico de hipogammaglobulinemia está determinado por los resultados de todas las complicaciones subyacentes. [arribasalud.com]
[…] enfermedades debido a marcadores inmunológicos en conjunto con estudios genéticos que nos ayudan a comprender este tipo de enfermedades y determinar un diagnóstico, tratamiento y pronóstico adecuado para este tipo de pacientes. [slideshare.net]
Etiología
[…] han reportado otras manifestaciones cutáneas asociadas con IDCV de etiología infecciosa o inflamatoria, como las siguientes (Cuadro 3). [scielo.org.mx]
Etiología La CVID puede ser debida a un defecto intrínseco de células B (p. ej. deficiencia de CD19 causada por mutaciones en CD19; 16p11.2), a un defecto intrínseco de células T (p. ej. deficiencia de ICOS causada por mutaciones en ICOS; 2q33), a mutaciones [orpha.net]
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos. [es.wikipedia.org]
La etiología de las alteraciones del metabolismo óseo después de la gastrectomía es multifactorial. [scielo.isciii.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología Se estima una prevalencia de 1/25.000 entre los caucásicos y la enfermedad afecta por igual a ambos géneros. [orpha.net]
Epidemiología • 7,545 casos registrados de IDP en Latinoamérica. País Octubre 2017 Noviembre 2017 Diciembre 2017 Enero 2018 Febrero 2018 Total Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias. Dr. Mancilla CRAIC Mty 4. [slideshare.net]
Fisiopatología
• Fisiopatología: – Alteración de los linfocitos B productores de IgA. – Defecto en la diferenciación de células B. – Alteración en la sobrevivencia de las células plasmáticas secretoras de IgA. – Defecto intrínseco en la señalización de células B por [slideshare.net]
Prevención
Durante esta fase se debe administrar tratamiento sustitutivo con inmunoglobulina humana por vía parenteral para la prevención de infecciones. [medes.com]
Se discute la utilización de altas dosis de gamaglobulinas en los pacientes con déficit en inmunoglobulina G, su rol en la prevención de las infección, su buena tolerancia y el mejoramiento claro en la calidad de vida de cada uno de los niños tratados [bases.bireme.br]
La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos. [es.wikipedia.org]
Pueden incluir lo siguiente: Infecciones recurrentes Trastornos autoinmunitarios Daño al corazón, los pulmones, el sistema nervioso o el tubo digestivo Retraso en el crecimiento Mayor riesgo de padecer cáncer Muerte a causa de una infección grave Prevención [mayoclinic.org]