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Hipofibrinogenemia


Presentación

  • Los SHF primarios son de presentación familiar, esporádicos y precipitados por infecciones virales, como la linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (LHF) que es autosómica recesiva y asociada con diferentes mutaciones.[scielo.sa.cr]
  • Embarazo de curso completamente normal que culmina hace seis meses y medio en cesárea urgente por presentación podálica y rotura de las membranas amnióticas, de la que nace un varón de 2900 gr apgar 9/10/10.[enfermeriagaditana.coecadiz.com]
  • En la presentación subaguda o crónica, en que los signos clínicos son mínimos o casi inaparentes, puede que la alteración no sea tan marcada en estas pruebas, incluso podrían estar disminuidos. [ 11 ] Fibrinógeno: esta prueba busca determinar concentraciones[es.wikipedia.org]
  • Este tipo específico de presentación clínica supone un importante patrón de diagnóstico diferencial, sobre la asociación del SHF a otro tipo de infecciones (bacterianas, parasitarias, micosis) o su relación con otro tipo de enfermedades 11 .[scielo.isciii.es]
  • MANIFESTACIONES CLÍNICAS Como se mencionó al comienzo, además del cuadro clínico propio del trastorno de base que predispone a la CID, pueden encontrarse manifestaciones hemorrágicas y trombóticas; en la tabla n. 2 se ve la frecuencia de presentación[scielo.org.co]
Púrpura
  • Están contraindicados en la púrpura trombótica trombocitopénica y en la trombocitopenia inducida por heparina. La pauta habitual en un paciente adulto es la de un concentrado de plaquetas de aféresis. Agentes antifibrinolíticos.[grupoaran.com]
  • Nefropatías : SUH ( síndrome urémico hemolítico ) CID LOCALIZADA: [ 8 ] Esta se presenta cuando hay: hemangioma gigante ( síndrome de Kasabach-Merritt ) Aneurisma aorta abdominal Telangiectasia hemorrágica hereditaria SUH( síndrome urémico hemolítico ), PTT ( Púrpura[es.wikipedia.org]
  • Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med, 2006; 354: 1927-1935. [ Links ] 52. Bick R, Dukes M, Wilson W, Fekete L. Antithrombin III (AT-III) as a diagnostic aid in disseminated intravascular coagulation.[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • El diagnóstico definitivo se hace mediante el análisis genético de la mutación del fibrinógeno, ya que hay más de 250 y no todas están asociadas a mayor tendencia al sangrado (actualmente no se encuentra disponible en el país).[elsevier.es]
  • Palabras clave: Efectos colaterales y reacciones adversas relacionados con medicamentos , Afibrinogenemia, Corticoides, Diagnóstico, Fibrinógeno, Hombres, Leucemia linfocítica aguda, Niños, Pediatría, Prednisona, Tratamiento ID MEDES: 99869 * RECUERDE[medes.com]
  • Palabras clave: Ácido valproico, Casos clínicos, Diagnóstico, Glucosa, Hipoglucemia, Pediatría, Recién nacido, Síndrome de abstinencia neonatal, Trastornos de la coagulación sanguínea, Tratamiento, Vitamina K ID MEDES: 85784 * RECUERDE .[medes.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En pacientes con hemofilia adquirida existe un facto VIII residual.(1y2) Para el diagnóstico de esta patología el aspecto clínico es fundamental.[enfermeriagaditana.coecadiz.com]
Prolongación de tiempo parcial de tromboplastina
  • Los datos encontrados con mayor frecuencia son la reducción de plasminógeno, fibrinógeno, antitrombina iii y factores ix y x con prolongación del tiempo parcial de tromboplastina activada (TTPa); aunque también se han descrito déficits de proteína C y[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Se expone el caso de un niño diagnosticado de leucemia linfoblástica aguda que desarrolló hipofibrinogenemia tras iniciar tratamiento con prednisona, y se ha realizado una revisión bibliográfica a propósito del caso.[medes.com]
  • El tratamiento de la deficiencia del factor I es el fibrinógeno, con una vida media de 3 a 5 días (el crioprecipitado es otra alternativa).[elsevier.es]
  • Palabras clave: Ácido valproico, Casos clínicos, Diagnóstico, Glucosa, Hipoglucemia, Pediatría, Recién nacido, Síndrome de abstinencia neonatal, Trastornos de la coagulación sanguínea, Tratamiento, Vitamina K ID MEDES: 85784 * RECUERDE .[medes.com]
  • […] directa Prueba de Coombs Indirecta Prueba de detección de Opiodes Prueba del sudor Pruebas de Alergia Pruebas de cribado de la TB Pruebas de la Enfermedad Celíaca Pruebas de tolerancia a la lactosa Pruebas farmacogenéticas Pruebas genéticas para el tratamiento[labtestsonline.es]

Pronóstico

  • Concluimos que los defectos de la coagulación en la cirrosis hepática participan en forma importante tanto en la aparición de complicaciones como en el pronóstico de la enfermedad.[bases.bireme.br]
  • Aunque la hemorragia intracraneal puede comprometer el pronóstico vital, el pronóstico de la afibrinogenemia es favorable cuando el diagnóstico es temprano y el tratamiento adecuado.[orpha.net]
  • IMPLICACIONES PRONÓSTICAS Bakhtiari y colaboradores evaluaron la utilidad del puntaje diagnóstico de CID como marcador global de pronóstico en pacientes críticamente enfermos.[scielo.org.co]
  • Por lo general no se producen en gestaciones posteriores.(3) Pese a que el retraso en el diagnóstico puede ser fatal, la HAA posparto presenta buena respuesta al tratamiento procoagulante e inmunosupresor, siendo de mejor pronóstico que otras causas de[enfermeriagaditana.coecadiz.com]
  • Esto acelera el diagnóstico y modifica el pronóstico 9,10 .[scielo.isciii.es]

Etiología

  • En el mismo año, McKay y Shapiro, asocian estos trastornos de la coagulación con una reacción de Schwartzman , mientras que Crowell por otra parte, lo asocia a choque circulatorio irreversible de cualquier etiología.[es.wikipedia.org]
  • […] al tratamiento específico según las manifestaciones clínicas en la paciente; sin embargo, se incluyen medidas descritas en las guías del estudio HLH 2004 8 , como son los pulsos de esteroides y la administración de Ig, y se adecua el tratamiento a la etiología[scielo.isciii.es]
  • La mortalidad global es superior al 50%, aunque depende de la etiología responsable 56 .[medintensiva.org]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA Por tratarse de un fenómeno secundario, la epidemiología y las características sociodemográficas de los individuos con CID son las mismas de los trastornos patológicos de base que favorecen su aparición. 4 Por ejemplo, se calcula que en[scielo.org.co]
  • Epidemiología SAM se considera una complicación rara de los problemas inflamatorios sistémicos de la infancia.[scielo.sa.cr]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] patológico subyacente. [ 4 ] Fisiopatología [ editar ] La CID se le conoce comúnmente como "coagulopatía de consumo" precisamente porque las proteínas que controlan la cascada de la coagulación están hiperactivas hasta el punto de agotarse.[es.wikipedia.org]
  • Fisiopatología del síndrome hemofagocítico (linfohistiocitosis hemofagocítica). Med Int Mex. 2005; 21:75-81. [ Links ] 11. Nogueira M, Vidal L, Terra B, Pagot T, Salluh J, Soares M.[scielo.isciii.es]
  • FISIOPATOLOGÍA Pese a la gran cantidad de posibles causas de CID, todas tienen en común un esquema similar de patogénesis con cuatro puntos principales: 9 1.[scielo.org.co]
  • […] ristocetina FVIII Factor VIII procoagulante que se transporta por el vWF FVIIIC Actividad coagulante del Factor VIII FVIIIC:Ag Epítopo de la proteína de Factor VIII que es la base antigénica para el inmunoensayo cuantitativo plasmático del Factor VIIIC Fisiopatología[hemofiliagalicia.com]
  • Respuesta inflamatoria sistémica: fisiopatología y mediadores. Med Intensiva, 24 (2000), pp. 353-60 [11] Montes R, Rodríguez-Wilhelmi P, Hurtado V, Pérez A, Rocha E.[medintensiva.org]

Prevención

  • Prevención de la afibrinogenemia congénita No se conoce una forma de prevención, pero la asesoría genética le puede servir a las parejas que piensan tener hijos, si al menos uno de los dos padece esta afección.[clinicadam.com]
  • […] la vitamina K A revisar en cada caso en particular Cirugía cardiovascular con circulación extracorpórea CID sangrado activo incremento de las pruebas de laboratorio (TP, KPTT, RIN) Profilaxis de hemorragia en pacientes con hepatopatía crónica o aguda Prevención[anestesia.org.ar]

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