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Hipertrofia de la corteza suprarrenal

Hipertrofia de la corteza adrenal


Presentación

  • Una ratio 0,5 sugiere virilización. 7 RESUMEN Los médicos de APS deben conocer las diversas formas de presentación clínica de la hiperplasia suprarrenal congénita, de modo de sospecharlas y derivarlas a tiempo.[medicina.uc.cl]
  • Presentación clínica en varones Los varones con deficiencia de 21-hidroxilasa tienen genitales normales.[infogen.org.mx]
  • La presentación clínica en algunas mujeres con D21OH-NC es con un síndrome de ovario poliquístico.[endocrinologiapediatrica.org]
  • La presentación con síntomas derivados de hipersecreción de glucocorticoides (síndrome de Cushing) o mineralocorticoides (síndrome de Conn) son infrecuentes 22.[analesdepediatria.org]
  • Esta presentación clínica hizo que Conn sospechara que la paciente tenía exceso de hormona mineralocorticoide (probablemente aldosterona) y durante los siguientes siete meses la estudió en la Unidad de Investigación Metabólica. El Dr.[scielo.sa.cr]
Hipo
  • A la RM, son hipo e hiperintensos en secuencias ponderadas en T1 y T2 respectivamente, sin significativa caída de señal en secuencia T1 "fuera de fase".[scielo.conicyt.cl]
  • […] diagnóstico precoz en la HSC La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es un trastorno endocrino hereditario causado por un déficit de enzima esteroidogénica que se caracteriza por una insuficiencia suprarrenal y grados variables de manifestaciones hiper o hipo[hiperplasiasuprarrenalcongenita.org]
Clitoromegalia
  • La clitoromegalia, el hábito masculino y la recesión temporal del pelo son infrecuentes. La presencia de la clitoromegalia, al menos en parte, está en relación con la gravedad de la disfunción adrenocortical.[endocrinologiapediatrica.org]
  • Esta evaluación se puede correlacionar con los estadios de Prader ante la sospecha de alteración en la diferenciación sexual. 6 El grado de alteración de la diferenciación sexual, antes denominado “de ambigüedad genital”, va desde la clitoromegalia leve[medicina.uc.cl]
  • Algunas niñas pueden presentar clitoromegalia y signos de androgenización durante la infancia. La tabla 3 recoge la pauta de actuación ante un niño/adolescente con sospecha de 21OHD.[analesdepediatria.org]
  • La virilización es la aparición de caracteres sexuales típicamente masculinos: hirsutismo, acné, alopecia, clitoromegalia y aumento de labios mayores.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico puede confirmarse con un examen histológico.[orpha.net]
  • 5 evaluó los registros clínicos de 80 niños entre los años 1977 y 2006, para determinar la edad del diagnóstico y la frecuencia de signos y síntomas asociados a HSRC.[medicina.uc.cl]
  • Diagnóstico en el niño mayor/adolescente El diagnóstico del varón con forma virilizante simple puede verse demorado porque la clínica es inaparente en el periodo neonatal.[analesdepediatria.org]
  • En primer lugar, se establecerá un diagnóstico sindrómico (¿es un hiperaldosteronismo primario?) y, posteriormente, un diagnóstico etiológico (¿de que tipo?)[elsevier.es]
  • Al diagnóstico, el tumor es grande, en general mayor a 6 cm, alcanzando en algunos casos hasta 20 cm (1) .[scielo.conicyt.cl]

Tratamiento

  • Un diagnóstico y tratamiento temprano es crucial en la hiperplasia suprarrenal congénita clásica con pérdida de sal. Sin un tratamiento adecuado, el recién nacido podría morir.[adisen.es]
  • En las niñas se realizará tratamiento quirúrgico de genitales externos 14 . Tratamiento con glucocorticoides La hidrocortisona es de elección por su potencia biológica similar al cortisol endógeno y vida media corta.[analesdepediatria.org]
  • Sirve tanto para consejo genético como para realizar tratamiento prenatal de las niñas afectadas. TRATAMIENTO El tratamiento de la HSC varía mucho dependiendo del tipo y severidad.[infogen.org.mx]
  • Manejo y tratamiento El tratamiento puede ser médico, si los receptores suprarrenales anómalos se han identificado y pueden ser bloqueados (p.e. con propranolol, somatostatina o análogos de GnRH).[orpha.net]
  • Tratamiento El tratamiento de las crisis hipertensivas debe realizarse en el ámbito hospitalario.[elsevier.es]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico tras el tratamiento es bueno pero la calidad de vida puede estar afectada por los efectos a largo plazo de la hipercortisolemia.[orpha.net]
  • Pronóstico En la actualidad se estima con la nueva clasificación de los estadios tumorales antes indicada.[analesdepediatria.org]
  • En el síndrome de Carney el pronóstico depende de los cambios coexistentes. 3. En caso de cáncer suprarrenal ( más adelante) el pronóstico depende de la estadificación del cáncer y de la extensión de la cirugía.[empendium.com]
  • : supervivencia mayor al 90% El pronóstico varía dependiendo del estadío.[posterng.netkey.at]
  • El pronóstico después de la operación depende de la razón por la cual se realizó la cirugía: Si se sometió a una cirugía por el síndrome de Conn, es probable que necesite continuar tomando medicamentos para la presión arterial.[medlineplus.gov]

Etiología

  • Etiología Se desconoce la etiología exacta pero el crecimiento suprarrenal excesivo observado en la AIMAH puede deberse a la expresión de receptores de membrana anómalos encontrados en la corteza suprarrenal que regulan la secreción de cortisol y que[orpha.net]
  • Tratamiento de hipercortisolemia Depende de la etiología del síndrome de Cushing. Es obligatorio en el síndrome de Cushing manifiesto y en caso de complicaciones de hipercortisolemia.[empendium.com]
  • Etiología Los FC/PG pueden presentarse de forma esporádica o en el contexto de síndromes tumorales familiares.[analesdepediatria.org]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia del SC endógeno se estima en 1/26.000 y la AIMAH representa menos del 1% de los casos.[orpha.net]
  • Epidemiología La incidencia es variable según las poblaciones estudiadas y recogida de datos, extraídos o no de programas de detección precoz: para formas clásicas en recién nacidos es de 1/10.000-1/20.000 2 , siendo en nuestro medio de 1/10.000-1/14.000[analesdepediatria.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología y formas clínicas La 21-hidroxilación suprarrenal se realiza por el enzima esteroide-21hidroxilasa (también denominado citocromo P450c21) que convierte progesterona en deoxicorticosterona y 17-hidroxiprogesterona (17OHP) en 11-deoxicortisol[analesdepediatria.org]
  • […] dentro del síndrome de hiperaldosteronismo primario, en realidad presentan hallazgos de actividad de renina plasmática compatibles con la evolución natural de la hipertensión arterial o hipertensión arterial esencial hiporreninémica. 33, 34 Fisiología y fisiopatología[scielo.sa.cr]

Prevención

  • Prevención No existe una forma conocida de prevenir la hiperplasia suprarrenal congénita.[mayoclinic.org]

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