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Hipertricosis generalizada congénita


Presentación

  • Se ha denunciado esta presentación. ...[es.slideshare.net]
  • Con la presentación de este caso pretendemos dar a conocer esta entidad, sus formas de presentación y las posibles patologías asociadas a cada una de ellas.[scielo.isciii.es]
  • Se han descrito diversas formas de presentación: Figura 4.[pediatriaintegral.es]
Prognatismo
  • Está asociada con un dismorfismo facial leve (fosas nasales en anteversión, prognatismo moderado) y, en una familia, también estaba asociado con anomalías dentales y sordera.[orpha.net]
Hirsutismo
  • ORPHA:2026 Sinónimos: CGHT Hipertricosis con o sin hiperplasia gingival Hipertricosis congénita generalizada terminal Síndrome de hirsutismo - hiperplasia gingival congénita Prevalencia: Desconocido Herencia: Autosómico dominate Edad de inicio o aparición[orpha.net]
  • Hirsutismo por producción de hormonas ectópicas : en ciertos tumores que pueden provocar hirsutismo. Hirsutismo yatrogénico : por uso en mujeres de esteroides anabolizantes.[corporacioncapilar.es]
  • TODA PACIENTE CON HIRSUTISMO DEBE SER ESTUDIADA.[medicinafamiliar.uc.cl]
  • Hirsutismo Comúnmente confundido con la hipertricosis, el hirsutismo afecta hasta al 10 por ciento de las mujeres.[sindrome.review]
  • . * EL HIRSUTISMO * 11. * * BIBLIOGRAFÍA 1.Hovenden AL. Hypertrichosis lanuginosa acquisita associated with malignancy. CITA Medline 2.Fariña MC, Tarín N, Grilli R, et al. Acquired hypertrichosis lanuginosa: case report and review of the literature.[es.slideshare.net]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • INTRODUCCIÓN La clave para el acercamiento diagnóstico de una paciente en edad pediátrica que consulta por “ muchos vellos ” está en diferenciar las características de éstos.[medicinafamiliar.uc.cl]
  • Los diagnósticos de los niños incluidos fueron hirsutismo constitucional (14 casos), síndrome de ovario poliquístico (5 casos), nevus melanocitico congénito (2), hipertricosis generalizada (2) e hipertricosis nevoide (1).[murciasalud.es]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tratamiento : cuando exista una causa desencadenante, como en las yatrogénicas, la supresión de la causa determina la regresión de las sesiones, pero en la mayoría de las ocasiones, el tratamiento etiológico no puede realizarse.[corporacioncapilar.es]
  • No existe un tratamiento curativo especifico; hasta el momento, la combinación de hiperglucemia e hipertrigliceridemia asociadas a las lipodistrofias se habían mostrado muy resistentes al tratamiento, empleando combinaciones de medicamentos para ello,[enfermedades-raras.org]

Pronóstico

  • La hipertricosis lanuginosa es un indicador de mal pronóstico. Se asocia a tumores de cualquier localización, pero con mayor frecuencia, pulmonares y colorrectales. Este caso es el primero asociado a carcinoma epidermoide de cuello uterino.[actasdermo.org]
  • En algunos casos asociada a la resistencia insulínica se detecta una hipoleptinemia (niveles anormalmente diminuidos de leptina en sangre), que resulta de gran interés para el pronóstico y tratamiento de la enfermedad.[enfermedades-raras.org]
  • Desde un punto de vista evolutivo-pronóstico, se diferencian alopecias cicatriciales, con destrucción folicular y, por tanto, permanentes, y no cicatriciales, reversibles de forma espontánea o con tratamiento.[pediatriaintegral.es]

Etiología

  • Se desconoce la etiología del síndrome de Papillon Léfèvre; se ha demostrado que la quimiotaxis (propiedad de ser atraído o rechazado por algunas sustancias del protoplasma celular) de los neutrófilos (un tipo de células blancas de la sangre) y su migración[marioanais.wordpress.com]
  • No se conoce la etiología (estudio de las causas de las enfermedades) de esta lipodistrofia, pero se sabe que es ocasionada en parte por la incapacidad de ciertos adipocitos (células de grasa) para mantener la acumulación de grasa.[enfermedades-raras.org]
  • Se encuentra también en una etiología exógena, como la administración de danazol o anticonceptivos orales.[sindromedelhombrelobo.blogspot.com]
  • Su etiología sigue siendo desconocida. Su herencia es variable; en general, se relaciona con herencia autosómica dominante 6,7 , aunque algunos autores sugieren una herencia autosómica recesiva o dominante ligada al cromosoma X 8 .[scielo.isciii.es]

Epidemiología

  • Hipertricosis o síndrome del hombre lobo Hipertricosis o síndrome del hombre lobo ttps://sindromes.net/hombre-lobo-hipertricosis/ Introducción y epidemiología La hipertricosis es una entidad rara que se define como un aumento excesivo de pelo (lanugo,[sindromedelhombrelobo.blogspot.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Las causas son muy variadas y la fisiopatología continúa siendo un enigma. Puede ser un problema meramente estético o presentarse como un signo de diversos padecimientos.[sindromedelhombrelobo.blogspot.com]

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