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Hipertensión arterial pulmonar familiar


Presentación

  • Aun menos frecuente es la presentación familiar de la VPO.[scielo.br]
  • La presentación de la HP puede modificarse por enfermedades que causan o se asocian con la HP. 3 La evaluación clínica es una parte clave de la evaluación de pacientes con HP, ya que proporciona información valiosa para determinar la severidad de la enfermedad[hospitales.ferrer.com]
Cansancio
  • Cuando esto sucede, el corazón tiene que trabajar más, lo cual produce dificultad para respirar y mucho cansancio.[fchp.es]
  • Fatiga/intolerancia al ejercicio: Cansancio fácil. Hinchazón de los pies, los tobillos o las piernas (edema). Sensación general de cansancio. Hinchazón del abdomen (ascitis). Latidos del corazón rápidos, duros o irregulares (palpitaciones).[baptisthealth.net]
  • Al principio, quien la padece empieza a sufrir dolor de pecho, dificultad al respirar y un cansancio excesivo en actividades cotidianas.[conhipertensionpulmonar.com]
  • Te contamos cómo convivir con esta patología que puede producir ahogos y cansancio.[oximesa.es]
  • Podría estar subestimado el número de pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar entre las personas que viven con VIH, por lo que se recomienda a los especialistas que llevan a estos pacientes que estén alerta a síntomas inespecíficos de cansancio[comunidad.madrid]

Diagnóstico

  • La angiografía pulmonar siempre se realiza junto con un cateterismo cardiaco diagnóstico del lado derecho, que es obligatorio para confirmar el diagnóstico de la HP y determinar el grado de alteración hemodinámica.[comunidad.madrid]
  • […] al 40% a los 3 años del diagnóstico en ausencia de tratamiento.[immedicohospitalario.es]
  • La concienciación sobre la existencia de esta enfermedad, tanto del colectivo médico como a nivel social, es otro reto pendiente para lograr el diagnóstico precoz.[infosalus.com]
  • En ocasiones, estos síntomas hacen que se confundan con ansiedad y se dilate el tiempo en que se llega a un correcto diagnóstico.[elmundo.es]
  • HAP es una enfermedad que puede evolucionar con el tiempo, especialmente si no se diagnostica, controla o tratada adecuadamente.[dra-amo.com]

Tratamiento

  • Sin tratamiento apropiado el pronóstico es muy desfavorable. El diagnóstico de la HAPI debe ser oportuno, con el objetivo de instaurar un tratamiento para reducir los síntoma...[sites.bvsalud.org]
  • […] necesidad de un diagnóstico exacto con el fin de asegurar un tratamiento óptimo en lugar de un tratamiento que ponga la vida en peligro.[hipertensionpulmonarargentina.org]
  • El tratamiento vasodilatador es útil en algunos casos pero no es posible anticipar qué pacientes responderán al tratamiento.[mueveteporlosquenopueden.org]
  • […] cura conocida para esta enfermedad y el objetivo del tratamiento es controlar los síntomas.[funsepa.net]
  • Si la hipertensión es secundaria (es decir, es el resultado de otra condición), el mejor tratamiento es la exploración y el tratamiento de dichas condiciones.[dra-amo.com]

Pronóstico

  • Afecta sobre todo a adultos jóvenes y está asociada a un pronóstico muy pobre, con una supervivencia en torno al 40 por ciento a los 3 años del diagnóstico en ausencia de tratamiento.[infosalus.com]
  • La hipertensión arterial pulmonar , que tradicionalmente afecta a adultos jóvenes (si bien los últimos registros reportan un diagnóstico más frecuente en la edad adulta más tardía), está asociada a un pronóstico muy pobre con una supervivencia en torno[immedicohospitalario.es]
  • El pronóstico de la hipertensión pulmonar secundaria depende de la causa específica y la severidad de esta misma.[hipertensionpulmonar.es]
  • Entran dentro del concepto de enfermedades raras, pero son las que tienen peor pronóstico y requieren un proceso diagnóstico y tratamiento más intensivos.[ciberisciii.es]
  • Globalmente, el pronóstico es desfavorable si no se encuentra una causa tratable.[msdmanuals.com]

Etiología

  • Conclusiones de los autores: La validez de los efectos observados se ve afectada por el escaso número de participantes y la exploración inadecuada de las diferentes etiologías de la enfermedad.[cochrane.org]

Epidemiología

  • Asesor en epidemiología y estadística. Se dispone de la asesoría de un experto en epidemiología y estadística. Grupo de estudio. Está formado por un representante de cada uno de los centros participantes.[rehap.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Sin embargo, en el Segundo Simposio mundial de Hipertensión Pulmonar celebrado en Evian en 1998, se estableció una clasificación clínica con el objetivo de agrupar en diferentes categorías condiciones con una fisiopatología, hemodinamia y manejo similares[hipertensionpulmonarargentina.org]
  • "El mayor conocimiento de las bases genéticas y, por tanto, de la fisiopatología de la hipertensión pulmonar podrá ayudar a desarrollar nuevas terapias dirigidas a dianas terapéuticas distintas a las actuales que permitan mejorar su supervivencia.[elmundo.es]
  • "Aunque todos estos hallazgos son de carácter investigacional, es posible que el mayor conocimiento de las bases genéticas y por tanto de la fisiopatología de esta devastadora enfermedad nos ayude en el futuro a desarrollar nuevas terapias dirigidas a[infosalus.com]
  • PATOGÉNESIS Y FISIOPATOLOGÍA Tres elementos se combinan para producir un aumento de la resistencia vascular en pacientes con hipertensión pulmonar primaria: vasoconstricción, remodelaje de la pared vascular y trombosis in situ .[bvs.sld.cu]

Prevención

  • Fuera de estas medidas no hay ningún otro tipo de prevención y el esfuerzo se tiene que realizar en la detección precoz.[hospital.vallhebron.com]
  • La infraestructura conseguida permitirá plantear la posibilidad de actuaciones conjuntas, ya sea en el campo del diagnóstico, prevención o tratamiento de estos pacientes, como en la obtención de datos para una ulterior política de publicaciones.[rehap.org]
  • […] tratamiento para pacientes con HAP se puede dividir en tres pasos principales: 3 Un enfoque inicial que incluye medidas generales (actividad física y rehabilitación supervisada, embarazo, anticonceptivos y terapia hormonal posmenopáusica, cirugía electiva, prevención[hospitales.ferrer.com]

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