Edit concept Question Editor Create issue ticket

Hiperplasia adrenocortical


Presentación

  • La presentación clínica en algunas mujeres con D21OH-NC es con un síndrome de ovario poliquístico.[endocrinologiapediatrica.org]
  • La edad de presentación tiene una distribución bimodal, con picos en la primera y cuarta décadas de la vida y una edad promedio de presentación en el adulto a los 45 años.[scielo.org.co]
  • DISCUSION La frecuencia de presentación de la hiperplasia macronodular córtico-suprarrenal con agrandamiento masivo glandular (HMCAM) es muy baja.[conganat.uninet.edu]
  • La mayoría de los tumores en los niños son funcionales, y la virilización es con mucho el síntoma de presentación más común, seguido del síndrome de Cushing y la pubertad precoz. [ 3 ] Entre los adultos que presentan síndromes hormonales, el síndrome[es.wikipedia.org]
Pubertad precoz
  • En la hiperplasia suprarrenal congénita no clásica, puedes notar signos y síntomas de pubertad precoz en tu hijo cuando es bebé o un poco mayor.[mayoclinic.org]
  • A veces los cambios correspondientes a la pubertad precoz suceden en niños y niñas de apenas dos a cuatro años de edad.[newbornscreening.info]
  • La mayoría de los tumores en los niños son funcionales, y la virilización es con mucho el síntoma de presentación más común, seguido del síndrome de Cushing y la pubertad precoz. [ 3 ] Entre los adultos que presentan síndromes hormonales, el síndrome[es.wikipedia.org]
Hirsutismo
  • En la población femenina con D21OH-NC el hirsutismo es el signo más frecuente, con mucho.[endocrinologiapediatrica.org]
  • Fascies rubicunda, redonda, hirsutismo de predominio en región facial, obesidad central, estrías violáceas en abdomen, hematomas en brazos. la misma refiere fatiga fácil y debilidad muscular.[scielo.iics.una.py]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Para el diagnóstico de carcinoma versus adenoma, se cuenta con diferentes escalas diagnósticas.[scielo.org.co]
  • Tabla 1: Diagnóstico diferencial inmunohistoquímico de los tumores suprarrenales.[scielo.iics.una.py]
  • El diagnóstico de D21OH-NC se establece por una 17OHP plasmática basal superior a 5 ng/ml o por una respuesta exagerada de 17OHP plasmática tras el test de ACTH.[endocrinologiapediatrica.org]
  • La mayoría de los bebés a los que se les diagnostica CAH durante las pruebas de detección sistemática en el recién nacido tienen "CAH clásica."[newbornscreening.info]
Hiperplasia adrenocortical
  • A la CAH a veces también se la llama: deficiencia de 21-hidroxilasa; deficiencia de 21-OH; síndrome adrenogenital (síndrome AG, por sus siglas en inglés); deficiencia de C-21-hidroxilasa; hiperplasia adrenocortical congénita; CAH con pérdida de sal.[newbornscreening.info]

Tratamiento

  • Tratamiento para la CAH no clásica Algunas personas con CAH no clásica no necesitan tratamiento y pueden vivir su vida sin tener síntomas.[newbornscreening.info]
  • Manejo y tratamiento La adrenalectomía bilateral es el tratamiento más común para el SC por PPNAD, seguida por una suplementación de cortisol y mineralocorticoides de por vida.[orpha.net]
  • En las formas no clásicas algún estudio apoya el tratamiento con glucocorticoides basándose en la mejoria de la talla final sobre todo si el tratamiento se ha instaurado antes de la pubertad (33,34) pero no hay datos concluyentes.[endocrinologiapediatrica.org]
  • El tratamiento se elige según el criterio médico y la velocidad de progresión del tumor.[scielo.org.co]
  • CASO CLÍNICO Mujer, 54 años, conocida asmática con tratamiento irregular, consumidora de corticoides diagnosticada de hipertensión arterial y diabetes mellitus 6 meses antes, en tratamiento con 3 antihipertensivos (valsartan/amlodipino/atenolol) y antidiabéticos[scielo.iics.una.py]

Pronóstico

  • Pronóstico [ editar ] El CAC, en general, tiene un mal pronóstico y es diferente a la mayoría de los tumores de la corteza suprarrenal, que son benignos (adenomas) y solo ocasionalmente causan el síndrome de Cushing.[es.wikipedia.org]
  • Pronóstico El pronóstico general de carcinoma corticoadrenal es pobre, con una sobrevida a 5 años que varía entre 37% y 47% (55).[scielo.org.co]
  • Pronóstico Sin tratamiento, el SC debido a PPNAD puede ser potencialmente mortal.[orpha.net]
  • En conclusión, presentamos un caso de un carcinoma suprarrenal oncocíticofuncionante, tumor de muy baja incidencia, que plantea problemas en su diagnóstico y pronóstico, si bien existen una serie de criterios histológicos que nos ayudan a la interpretación[scielo.iics.una.py]
  • Se reservarán para las formas muy sintomáticas: En la edad pediátrica si la pubarquia es rapidamente evolutiva y se acompaña de aceleración importante de la edad ósea con pronóstico de talla final baja.[endocrinologiapediatrica.org]

Etiología

  • Etiología Más del 90% de los casos informados de PPNAD se producen como una de las manifestaciones del complejo de Carney (CNC; consulte este término). Aunque poco frecuente, se ha informado de casos familiares de PPNAD aislada.[orpha.net]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia del síndrome de Cushing (SC; consulte este término) endógeno se estima en 1/26.000. La PPNAD es responsable de menos del 2% de los casos. La PPNAD es más frecuente en mujeres, especialmente tras la pubertad.[orpha.net]
  • Epidemiología Se trata de una patología rara, con una incidencia de 0.7 a 2 personas por millón de habitantes (1).[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Palabras clave : carcinoma, fisiopatología, alteraciones genéticas, estadiaje, terapia, seguimiento.[scielo.org.co]
  • La feminización (exceso de estrógeno ) se observa más fácilmente en los hombres, e incluye aumento de senos, disminución de la libido e impotencia. [ 6 ] Fisiopatología [ editar ] El principal factor etiológico del cáncer de la corteza suprarrenal es[es.wikipedia.org]

Prevención

  • Prevención No existe una forma conocida de prevenir la hiperplasia suprarrenal congénita.[mayoclinic.org]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y la Política de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!