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Hiperostosis cortical congénita


Presentación

  • La presentación como metástasis de duramadre con hiperostosis de calota es infrecuente 20,21 y las neoplasias más frecuentemente asociadas a esta entidad son las de mama y próstata 22-25 .[scielo.isciii.es]
  • El dolor y la inflamación son los síntomas de presentación más comunes.[posterng.netkey.at]
  • La enfermedad ocurre en los primeros 6 meses de edad, con presentación inicial de sintomatología a las 9 semanas de vida 5 . No se ha descrito predilección por el género.[elsevier.es]
Fiebre
  • Se trató de una niña de 6 meses de edad, con antecedentes de 2 cuadros previos de fiebre e irritabilidad autolimitados, sin causa aparente.[bases.bireme.br]
  • Normalmente, en los estadios más iniciales, se presentan cambios sistémicos con fiebre . El dolor puede tan severo que de lugar a pseudoparálisis, y la implicación de nervios individuales puede resultar en parálisis localizadas verdaderas.[orpha.net]
  • El episodio agudo generalmente se acompaña de fiebre y elevación sérica de marcadores proinflamatorios.[elsevier.es]
  • Los síntomas son leves, la fiebre no es frecuente y la analítica suele ser normal.[posterng.netkey.at]

Diagnóstico

  • […] perinatal de cardiopatía congénita y diagnóstico de síndrome de Dandy-Walker.[scielo.org.co]
  • Existe una prueba genética diagnóstica para la confirmación. La cirugía para aliviar la presión intracraneana o descomprimir los nervios atrapados puede ser útil. Recursos en este artículo[msdmanuals.com]
  • La enfermedad de Caffey es una rara entidad, la cual el médico debe tener presente ya que su evolución no siempre es benigna; pudiendo tener un cuadro recurrente o prolongado con deformidad ósea y limitación de la función; además debe hacerse diagnóstico[bases.bireme.br]
  • El diagnóstico se realiza por exclusión y la infección es el principal diagnóstico diferencial, especialmente en los casos en que la progresión es muy rápida.[posterng.netkey.at]
  • El diagnóstico puede realizarse fácilmente por los médicos de primer contacto (correlación clínica y radiológica), evitando métodos diagnósticos excesivos e invasivos.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Palabras clave : cardiopatía congénita, prostaglandinas, tratamiento, complicaciones.[scielo.org.co]
  • La paciente recibió tratamiento con naproxén a 10 mg/kg/día durante 14 días, remitiendo el cuadro sintomático. Conclusión.[bases.bireme.br]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Seguía tratamiento crónico antihipertensivo con amlodipino (10 mg/24 h), furosemida (40 mg/24 h) y losartán postásico (50 mg/24 h), ansiolítico - antidepresivo con duloxetina (30 mg/24 h) e hidorcloruro de amytriptilina (10 mg/24 h), tratamiento para[scielo.isciii.es]
  • El tratamiento es quirúrgico, recidiva con frecuencia y la supervivencia a los 10 años es mayor del 80%.[posterng.netkey.at]

Pronóstico

  • De baja frecuencia, su curso clínico es generalmente autolimitado y de excelente pronóstico. Objetivo Presentar el caso de un lactante portador de un cuadro clínico compatible con una hiperostosis cortical infantil.[elsevier.es]
  • La edad de presentación es entre 20 y 40 años y el pronóstico es mucho mejor que el del osteosarcoma convencional.[posterng.netkey.at]

Etiología

  • Está implicada una etiología viral subyacente. El curso clínico es variable e impredecible, pero normalmente los síntomas agudos se solucionan en unos meses, y el desenlace es bueno, con cura espontánea.[orpha.net]
  • La hiperostosis cortical infantil fue descrita en 1945 por Caffey; es una patología benigna, autolimitada y de etiología desconocida que se observa en lactantes menores de 5 meses.[bases.bireme.br]
  • […] calcinosis (calcificación de los ligamentos y tendones), fusión prematura de la epífisis, exostosis ( hiperostosis ), disminución de la densidad ósea, tendinitis En este caso, se presenta una paciente de 45 años de edad con fibrosis retroperitoneal, de etiología[es.glosbe.com]
  • Etiología La etiología de la hiperostosis frontal interna es desconocida pero se considera asociada a los cambios hormonales menopáusicos y en varones ancianos con hipogonadismo 8 . Se postula también una base genética 9-11 .[scielo.isciii.es]
  • La fiebre e irritabilidad en el paciente representan los principales motivos de consulta en los servicios de urgencia pediátrica, y en su etiología deben considerarse causas infecciosas y no infecciosas, como en este caso.[elsevier.es]

Fisiopatología

  • Discusión No se conoce de manera clara la fisiopatología en la hiperostosis cortical infantil; recientemente se ha propuesto el papel que representa el colágeno tipo i , por lo que debe considerarse como una colagenopatía de curso autolimitado y benigno[elsevier.es]

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