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Hipergammaglobulinemia policlonal


Presentación

  • Se describe un caso de brucelosis humana con una interesante e infrecuente forma de presentación: Hemofagocitosis Histiocítica reactiva.[smiba.org.ar]
  • Nuestros resultados fueron similares a otras series en cuanto a la edad de presentación y al predominio del sexo masculino 2-4,11,34,35 .[revespcardiol.org]
  • En una revisión de 83 pacientes pediátricos ( 13 ) se describe la presentación con fallo de crecimiento, retraso en el desarrollo sexual y anemia microcítica hipocrómica resistente al tratamiento con hierro.[scielo.edu.uy]
  • La hipogammaglobulinemia puede ser una condi- ción ï siológica, congénita o adquirida (2) (6-8); en este estudio prevaleció la presentación adquirida, secundaria a un tratamiento inmunosupresor o quimioterapia.[redalyc.org]
  • Alteraciones analíticas en el linfoma asociado al síndrome de Sjögren Una de las principales características de los procesos linfoproliferativos en el paciente con SS es la gran diversidad en su presentación clínica.[elsevier.es]
Linfadenopatía generalizada
  • La mayoría de los linfomas no hodgkinianos (LNH) se presentan con afección del estado general, hepatosplenomegalia y linfadenopatía generalizada, lo cual suele estar asociado con estados avanzados de la enfermedad.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Anatomía patológica La demostración de hemofagocitosis en los tejidos es esencial para el diagnóstico de SHF. El examen de médula ósea permite el diagnóstico en el 96% de los casos (5).[smiba.org.ar]
  • La edad en el momento del diagnóstico varía entre 0 y 90 años de edad, pero la mitad de los pacientes tienen menos de 10 años al diagnóstico.[enfermedades-raras.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Todos excepto uno, que murió a los pocos días de su diagnóstico, recibieron tratamiento antibiótico.[revespcardiol.org]
  • Evolución: tras valoración por Dermatología, se confirma diagnóstico y la lesión evoluciona favorablemente con corticoides y tratamiento tópico.[samfyccongresos.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • En la actualidad, hay dos tratamientos específicos para la enfermedad de Gaucher.[enfermedades-raras.org]
  • Tratamiento: Se han utilizado numerosos fármacos o combinaciones para el tratamiento de la brucelosis humana y sus complicaciones. La antibióticoterapia acorta el período natural de la enfermedad.[smiba.org.ar]
  • Tratamiento Desloratadina 5mg/24h y pauta descendiente de corticoides.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • […] la persistencia de una serología anormal como monitorización del tratamiento.[revespcardiol.org]

Pronóstico

  • La determinación del genotipo puede ser de valor pronóstico en casos raros: los individuos portadores de la mutación N370S no presentan riesgo de desarrollar enfermedad neurológica, mientras que los portadores homozigotos de mutaciones L444P tienen un[enfermedades-raras.org]
  • . – Pronóstico favorable con esteroides orales. Inicialmente existe sensación de hinchazón dolorosa. La piel puede estar abollonada en la superficie (piel de naranja) y mostrar induración dérmica.[esclerodermia.es]
  • Artículo INTRODUCCIÓN La endocarditis por fiebre Q es la manifestación más frecuente y de peor pronóstico de la infección crónica por Coxiella burnetii .[revespcardiol.org]
  • A evolução é boa na doença de Castleman localizada após cirurgia, enquanto que a doença de Castleman multicêntrica é de difícil tratamento, com pouca resposta aos tratamentos ensaiados e mal pronóstico.[scielo.edu.uy]
  • La observación de bandas oligoclonales en el PxE en pacientes pos autotrasplante de médula ósea está asociada a un buen pronóstico, actualmente también se observa en sujetos con gammapatía monoclonal en tratamiento con los nuevos esquemas terapéuticos[redalyc.org]

Etiología

  • Pacientes y Metodo Resultados Conclusiones Ante clínica sugestiva, debe descartarse la presencia de otras enfermedades asociadas al LES, ya sean o no de etiología autoimnune.[soanre.es]
  • La etiología de la EC es desconocida. Algunas hipótesis para su desarrollo incluyen: infecciones, autoinmunidad y fallo en la inmunorregulación ( 22 ) .[scielo.edu.uy]
  • 1,80 g/dL) Correspondencia con estados clínico-patológicos Adultos (n 284) Niños (n 18) Afectación Hepática 106 (38%) 3 (17%) Hepatitis autoinmune 1 12 --- Cirrosis biliar primaria 1 11 --- Hepatitis viral 2 16 2 Cirrosis alcohólica 13 --- Cirrosis de etiología[redalyc.org]
  • Se inicia tratamiento con corticoides y ciclosporina a la espera de estudios para determinar etiología, mejorando los parámetros clínicos y de laboratorio a excepción del recuento de plaquetas que requirió soporte transfusional.[smiba.org.ar]
  • DISCUSIÓN Clásicamente, se ha considerado a C. burnetii como una etiología poco frecuente de endocarditis infecciosa, cifrándose en torno a un 3-4% 4,5,32 .[revespcardiol.org]

Fisiopatología

  • La interleukina-6, una citoquina con efectos pleiotrópicos sobre el sistema inmune, la hematopoyesis y los reactantes de fase aguda, la cual se ha relacionado en la patogenia del Mieloma Múltiple en adultos, podría estar involucrada en la fisiopatología[scielo.edu.uy]

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