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Hipergammaglobulinemia policlonal


Presentación

  • Se describe un caso de brucelosis humana con una interesante e infrecuente forma de presentación: Hemofagocitosis Histiocítica reactiva.[smiba.org.ar]
  • En una revisión de 83 pacientes pediátricos ( 13 ) se describe la presentación con fallo de crecimiento, retraso en el desarrollo sexual y anemia microcítica hipocrómica resistente al tratamiento con hierro.[scielo.edu.uy]

Diagnóstico

  • La edad en el momento del diagnóstico varía entre 0 y 90 años de edad, pero la mitad de los pacientes tienen menos de 10 años al diagnóstico.[enfermedades-raras.org]
  • Anatomía patológica La demostración de hemofagocitosis en los tejidos es esencial para el diagnóstico de SHF. El examen de médula ósea permite el diagnóstico en el 96% de los casos (5).[smiba.org.ar]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] el diagnóstico diferencial de infección opertunista inexplicable.[meiga.info]
  • Evolución: tras valoración por Dermatología, se confirma diagnóstico y la lesión evoluciona favorablemente con corticoides y tratamiento tópico.[samfyccongresos.com]

Tratamiento

  • En la actualidad, hay dos tratamientos específicos para la enfermedad de Gaucher.[enfermedades-raras.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Tratamiento Desloratadina 5mg/24h y pauta descendiente de corticoides.[comunicacionescongresosemfyc.com]
  • Tratamiento: Se han utilizado numerosos fármacos o combinaciones para el tratamiento de la brucelosis humana y sus complicaciones. La antibióticoterapia acorta el período natural de la enfermedad.[smiba.org.ar]
  • Al mes de finalizado el tratamiento recidivó la clínica, tratándose con antimoniales. La respuesta fue favorable. Al sexto mes de seguimiento no hay evidencia de recidiva y la cifra de CD4 remontó a la normalidad.[meiga.info]

Pronóstico

  • La determinación del genotipo puede ser de valor pronóstico en casos raros: los individuos portadores de la mutación N370S no presentan riesgo de desarrollar enfermedad neurológica, mientras que los portadores homozigotos de mutaciones L444P tienen un[enfermedades-raras.org]
  • . – Pronóstico favorable con esteroides orales. Inicialmente existe sensación de hinchazón dolorosa. La piel puede estar abollonada en la superficie (piel de naranja) y mostrar induración dérmica.[esclerodermia.es]
  • A evolução é boa na doença de Castleman localizada após cirurgia, enquanto que a doença de Castleman multicêntrica é de difícil tratamento, com pouca resposta aos tratamentos ensaiados e mal pronóstico.[scielo.edu.uy]

Etiología

  • Pacientes y Metodo Resultados Conclusiones Ante clínica sugestiva, debe descartarse la presencia de otras enfermedades asociadas al LES, ya sean o no de etiología autoimnune.[soanre.es]
  • La etiología de la EC es desconocida. Algunas hipótesis para su desarrollo incluyen: infecciones, autoinmunidad y fallo en la inmunorregulación ( 22 ) .[scielo.edu.uy]
  • Se inicia tratamiento con corticoides y ciclosporina a la espera de estudios para determinar etiología, mejorando los parámetros clínicos y de laboratorio a excepción del recuento de plaquetas que requirió soporte transfusional.[smiba.org.ar]

Fisiopatología

  • La interleukina-6, una citoquina con efectos pleiotrópicos sobre el sistema inmune, la hematopoyesis y los reactantes de fase aguda, la cual se ha relacionado en la patogenia del Mieloma Múltiple en adultos, podría estar involucrada en la fisiopatología[scielo.edu.uy]

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