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Hiperaldosteronismo familiar tipo 1


Presentación

  • La hipertensión con normopotasemia es la presentación más frecuente del HAP, presentando hipopotasemia solamente el 9-37% de los pacientes (Mulatero P, 2004). Raramente se manifiesta con hipopotasemia sin hipertensión arterial.[fisterra.com]
  • La forma de presentación más frecuente fue la hipertensión arterial rebelde al tratamiento.[revistanefrologia.com]
  • El objetivo del estudio fue caracterizar la presentacion clinica y bioquimica de familiares con HAF-I, evaluando ademas marcadores de EOE antes y a los 2 meses de iniciado el tratamiento especifico con glucocorticoides en estos pacientes.estos pacientes[revistasoched.cl]

Diagnóstico

  • Una vez se ha confirmado el diagnóstico, se administra un tratamiento específico para disminuir la producción de aldosterona; éste combina dosis pequeñas de dexametasona y de anti-aldosterona.[femexer.org]
  • (en tal caso exigimos una aldosterona 20ng/dl), y un cociente A/R 30 (diagnóstico probable) o 50 (alto valor diagnóstico de HA1º).[revistanefrologia.com]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El procedimiento, sin embargo, que permitió sellar el diagnóstico fue el reto terapéutico con dexametasona.[scielo.sa.cr]
  • Sobrecarga de sodio intravenoso: 2L suero salino iv durante 4horas: -Aldosterona plasma 10ng/dL Diagnóstico de localización TC: 1. Adenoma: nod unilat aislado, bien delimitado, 1cm 2. Carcinoma: 4cm, mal delimitado 3.[brainscape.com]

Tratamiento

  • Sin tratamiento, la hipertensión aumenta el riesgo de derrames cerebrales, ataques cardíacos e insuficiencia renal.[ivami.com]
  • Una vez se ha confirmado el diagnóstico, se administra un tratamiento específico para disminuir la producción de aldosterona; éste combina dosis pequeñas de dexametasona y de anti-aldosterona.[femexer.org]
  • Cuatro permanecen normotensos con tratamiento farmacológico.[revistanefrologia.com]
  • Tras 2 meses de tratamiento con glucocorticoides los pacientes persistieron normotensos, habiéndose suspendido el tratamiento antihipertensivo en el caso índice y en su padre.[revistasoched.cl]
  • Adenoma y 35 años Complicaciones cateterización venas adrenales Hematoma inguinal Hemorragia venas suprarrenales Objetivos de tratamiento hiperaldosteronismo primario 1. Disminuir cifras HTA 2. Disminuir RCV 3. Disminuir hipopotasemia 4.[brainscape.com]

Pronóstico

  • […] hiperaldosteronismo primario se encuentran: el adenoma suprarrenal (65%), que es benigno y la causa más frecuente, la hiperplasia adrenal bilateral o hiperaldosteronismo primario idiopático (30%), el carcinoma suprarrenal, causa infrecuente y de mal pronóstico[scielo.isciii.es]

Etiología

  • Esta detallada descripción clínica no aludía, sin embargo, a la etiología de tan novedoso síndrome.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Etiología Las causas más frecuentes son la hiperplasia adrenal bilateral (HAB; 60-70% de los pacientes) y el adenoma productor de aldosterona (APA; 30-35%).[fisterra.com]
  • Hiperaldosteronismo (HA) • HA 1 : Exceso de secreción autónoma de aldosterona x la glándula suprarrenal • HA 2 : El estimulo es extrasuprarrenal • Causa más frecuente de HTA de origen endocrino (10%) Etiología • HA 1 : •.1.[docsity.com]
  • Conn (1907–1994) que describió el síndrome en el año 1955, mientras trabajaba en la Universidad de Míchigan . [2] Etiología Aunque la primitiva descripción del síndrome de Conn hacía referencia a que su origen era un adenoma en la glándula suprarrenal[kiwix.demo.ideascube.org]
  • La presencia de hipokalemia orientó desde un principio a etiología secundaria de HTA, relacionada con el sistema mineralocorticoide, pero la ausencia de un adenoma o hiperplasia suprarrenal inmediatamente encauzó el estudio a un raro grupo de condiciones[scielo.sa.cr]

Fisiopatología

  • Parte 2: De la fisiopatología a la terapeútica . Separata 2008 - Vol.16 nº 1. Consultado el 6 de junio de 2012. Columbia Adrenal Center: Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome) . Consultado el 6 de junio de 2012 Carlos E.[kiwix.demo.ideascube.org]

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