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Hidroa vacciniforme


Presentación

  • Existen dos formas de presentación, el hidroa vacciniforme típico y el like 1 . El hidroa vacciniforme típico o forma clásica benigna está claramente asociado con la exposición solar.[scielo.iics.una.py]
  • Suele ser de presentación esporádica si bien se han descrito agrupaciones en familias 1 .[analesdepediatria.org]
Opacidad corneal
  • Puede afectar los labios; es posible que haya queratitis, que deja opacidades corneales; asimismo puede observarse distrofia ungueal. Las lesiones aparecen en horas y las cicatrices en semanas.[accessmedicina.mhmedical.com]
Edema facial
  • Al momento del ingreso presentaba edema facial importante, con afectación especial palpebral bilateral con coloración violácea, impidiéndose la apertura ocular ( Fig. 1 ).[scielo.iics.una.py]
Fotosensibilidad
  • Se presenta en general en individuos de piel blanca y en hasta 25% de casos, existe algún antecedente familiar de fotosensibilidad 5-7 .[scielo.iics.una.py]
  • Palabras clave: hydroa vacciniforme, fotosensibilidad, fotodermatosis Hydroa vacciniforme is a rare children s photodermatosis, characterized by recurrent crops of vesicles with tendency to heal with scarring.[actasdermo.org]
  • La hidroa estival puede colocarse en un extremo del espectro de fotosensibilidad, como una forma clínica relacionada con dermatitis atópica en 25%, y cuya reacción es insuficiente para dejar cicatrices.[accessmedicina.mhmedical.com]

Diagnóstico

  • Apoyamos su diagnóstico debido a la afectación hepática, con agrandamiento de dichos órganos y con elevación de las enzimas hepáticas.[scielo.iics.una.py]
  • El diagnóstico se basa en la clínica y en las características histológicas. La lesión inicial consiste en una vesícula intraepidérmica con un infiltrado dérmico de linfocitos y neutrófilos.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • La mortalidad de esta enfermedad es alta, debido a que el tratamiento es poco efectivo y las recaídas son frecuentes.[scielo.iics.una.py]
  • En nuestro paciente se indicó fotoprotector de amplio espectro, evitar al máximo la exposición solar, tratamiento con β -carotenos orales y una crema de corticoide de mediana potencia.[analesdepediatria.org]

Pronóstico

  • El hidroa vacciniforme, variedad linfoma (HVL) se presenta con afectación extracutánea y es de mal pronóstico, con pocas probabilidades de sobrevida.[scielo.iics.una.py]

Etiología

  • Keywords: atypical hidroa vacciniforme-like lymphoma, photosensitivity, Ebstein Barr virus INTRODUCCIÓN El hidroa vacciniforme es una fotodermatosis rara, de etiología aún desconocida, que se inicia más frecuentemente en edad pediátrica, caracterizada[scielo.iics.una.py]
  • La etiología de la HV es desconocida.[analesdepediatria.org]

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