Hernia diafragmática congénita: Síntomas, diagnóstico y tratamiento

Hernia diafragmática congénita tardía: presentación de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. 2018;20:e75-e77.[pap.es]
La presentación tardía (después del primer año) de la HDC como causa de muerte súbita es excepcional.[analesdepediatria.org]
Hernia diafragmática de presentación tardía. d. Derrame pleural derecho. e. Invaginación intestinal.[pediatriaintegral.es]

La presentación clínica, diagnóstico y manejo de estas formas tardías difiere considerablemente de las de diagnóstico neonatal, lo que supone un reto diagnóstico para el pediatra. El diagnóstico erróneo puede conllevar importante morbilidad.[pap.es]
Diagnóstico diferencial Debe diferenciarse la CDH de la malformación quística del pulmón. Diagnóstico prenatal La ecografía revela hernias, y puede aparecer polihidramnios.[orpha.net]
[…] a posteriori a partir de los datos del registro (45% de los diagnósticos prenatales son de hernias de mal pronóstico, con una supervivencia del 57%).[archivos.evidenciasenpediatria.es]
El tránsito gastrointestinal es la prueba de elección para confirmar el diagnóstico.[pediatriaintegral.es]
Si una hernia diafragmática se diagnostica temprano durante el embarazo (alrededor de 24 a 28 semanas), la cirugía fetal puede ser una opción en algunas situaciones.[nlm.nih.gov]

Explicó que la hernia diafragmática congénita de Bochdalek generalmente requiere el tratamiento quirúrgico en niños recién nacidos, suponiendo un gran reto para los cirujanos pediatras.[europapress.es]
Por si el dato es importante decir que está en tratamiento profiláctico con Isoniacida por un contacto con tuberculosis. Muchas gracias por su información.[vacunasaep.org]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
Juan Rodríguez de Rivera 13 enero, 2019 Biosimilares Sandoz El gasto del sistema sanitario aumentará por el envejecimiento y los tratamientos personalizados. Los biosimilares evitarán que se encarezcan buena parte de sus recursos.[diariomedico.com]
La utilización de nuevas y agresivas terapias, como la ECMO, no ha tenido el impacto deseado en la supervivencia mientras que sí se ha reflejado en los costes de tratamiento 1 .[archivos.evidenciasenpediatria.es]

Las hernias del lado derecho parecen tener un pronóstico peor y pueden requerir más soporte de ECMO.[orpha.net]
[…] a posteriori a partir de los datos del registro (45% de los diagnósticos prenatales son de hernias de mal pronóstico, con una supervivencia del 57%).[archivos.evidenciasenpediatria.es]
La intervención quirúrgica es necesaria para evitar complicaciones y el pronóstico es generalmente favorable con cirugía precoz.[pap.es]
Con los avances de la medicina, el pronóstico para estos bebés mejora gradualmente.[medlineplus.gov]
Por lo regular, el pronóstico es muy bueno para los bebés que tengan suficiente tejido pulmonar y que no tengan otros problemas. Los avances médicos han hecho posible que más de la mitad de los bebés con esta afección sobrevivan.[nlm.nih.gov]

Etiología Las causas de CDH son en gran parte desconocidas. La embriogénesis anómala por disfunción de la señal retinoide está probablemente implicada, así como, en algunos casos, mutaciones en el gen ZFPM2 .[orpha.net]
DISCUSIÓN La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto simple del diafragma de etiología desconocida que permite el paso de los órganos abdominales al tórax 1 .[pap.es]

Resumen Epidemiología La CDH es una enfermedad rara que se produce en 1-5/10.000 nacimientos.[orpha.net]

Distribución por sexo

Distribución por edad

Los CDC proveen fondos a los Centros de Investigación y Prevención de Defectos de Nacimiento , que colaboran en los estudios a gran escala como el Estudio Nacional de Prevención de Defectos de Nacimiento (NBDPS; nacimientos de 1997 al 2011) y el Estudio[cdc.gov]
No se conoce ninguna forma de prevención. Las parejas con antecedentes familiares de este problema podrían querer buscar asesoría genética. Hernia del diafragma; Hernia congénita del diafragma (HDC) Carlo WA, Ambalavanan N.[nlm.nih.gov]

Hernia diafragmática congénita