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Hermafroditismo verdadero


Presentación

  • El hermafroditismo verdadero constituye una entidad de rara presentación consistente en tejido testicular y ovárico en el mismo paciente.[elsevier.es]
Masa abdominal
  • Las imágenes radiológicas evidencian masa abdominal quística compleja en hemiabdomen izquierdo.[elsevier.es]
Queratodermia palmoplantar
  • En raras ocasiones, los pacientes poseen una copia del gen SRY , tienen duplicación del gen SOX9 o mutaciones en los genes RSPO1 o WNT4 como parte del síndrome de queratodermia palmoplantar - inversión de sexo XX - predisposición a carcinoma de células[orpha.net]

Diagnóstico

  • El diagnóstico definitivo se basa en la histología gonadal (de tejido testicular y ovárico). Diagnóstico diferencial Los diagnósticos diferenciales incluyen otros TDS como la disgenesia gonadal mixta y el síndrome del varón XX.[orpha.net]
  • Hermafroditismo verdadero y secuencias del cromosoma Y En los casos descritos, el diagnóstico defini- tivo de hermafroditismo verdadero se obtuvo por biopsia gonadal.[redalyc.org]
  • Conclusión Se presenta el caso de un paciente adulto fenotípicamente masculino, al cual se le diagnostica hermafroditismo verdadero, cariotipo 46XX.[elsevier.es]
  • Diagnóstico La literatura aconseja intervenciones en sentido feminizante para los casos de hermafroditismo verdadero.[uropediatria.com]
  • NOTA: en muchos niños, la causa de la intersexualidad puede permanecer indeterminada, incluso con las técnicas de diagnóstico modernas.[funsepa.net]
Masa ovárica
  • Discusión Los pacientes con hermafroditismo verdadero tienen un 2,6-4,6% de riesgo de desarrollar una neoplasia gonadal, el caso del paciente mencionad comienza con abdomen agudo secundario a masa ovárica torcida.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Manejo y tratamiento Se debe dar apoyo psicológico al paciente y a la familia afectada. El tratamiento implica principalmente la terapia hormonal sustitutiva.[orpha.net]
  • Necesidad de tratamiento sustitutivo de por vida Este aspecto aconsejaba en este paciente una cirugía masculinizante , dado que como varón no necesitaría suplementos hormonales y sí como niña.[uropediatria.com]
  • Se le hizo tratamiento quirúrgico, con gonadectomía y resección tumoral, con buena evolución y pronóstico.[elsevier.es]
  • Los padres deben entender las controversias y cambios en el tratamiento de la intersexualidad en los últimos años.[funsepa.net]
  • Un médico certificado debería ser consultado para el diagnóstico y tratamiento de cualquiera y todas las condiciones médicas. Llame al 911 para todas las emergencias médicas.[arh.adam.com]

Pronóstico

  • Pronóstico Los pacientes normalmente tienen una esperanza de vida normal.[orpha.net]
  • Se le hizo tratamiento quirúrgico, con gonadectomía y resección tumoral, con buena evolución y pronóstico.[elsevier.es]
  • El pronóstico depende de la causa específica de la intersexualidad. La perspectiva en general es excelente con comprensión, apoyo y tratamiento apropiados.[arh.adam.com]
  • Con el apoyo, la comprensión y la intervención profesional adecuada, el pronóstico de las personas intersexuales es sumamente positivo, pudiendo desarrollar una sexualidad propia, sana y sin complicaciones.[psicologiaymente.com]

Etiología

  • Etiología La causa exacta del TDS ovotesticular 46,XX se desconoce en la mayoría de los casos, pero puede estar relacionada con mosaicismo o mutaciones genéticas.[orpha.net]
  • En este sistema de codificación, el criterio de clasificación toma como eje la etiología de la enfermedad.[scielo.org.mx]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia estimada es de aproximadamente 1/20.000 nacimientos. El trastorno puede estar implicado en menos del 3-10 % de todos los TDS.[orpha.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Los procedimientos de diagnóstico y manejo médico-quirúrgico acertados y oportunos facilitan la prevención de gonadoblastoma, además de contribuir a solucionar problemas de asignación social del sexo.[redalyc.org]

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