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Hemoglobinuria paroxística por frío

Anemia hemolítica autoinmune con hemoglobinuria paroxística


Presentación

  • Con la presentación de este caso clínico queremos llamar la atención sobre el riesgo de IRA en situaciones de hemólisis intravascular aguda.[analesdepediatria.org]
  • DISCUSIÓN La urticaria se debe a una reacción anafiláctica de los mastocitos de la piel y se manifiesta como una erupción de presentación súbita en determinadas áreas de la piel consistente en áreas de edema localizadas, sobreelevadas, eritematosas y[scielo.isciii.es]
  • ¿Edad de presentación de leucemia mieloblástica aguda? ¿Manifestaciones de leucemia mieloide aguda? Anemia, hipersensibilidad ósea, síndrome infiltrativo, hiperuricemia, hipercalemia y síndromes de hiperviscosidad.[quizlet.com]
  • Declaraciones de los autores o los posibles conï ‚ictos de interés: Al momento de la presentación de manuscritos, todos los autores completaron las declaraciones de un posible conï ‚icto de la forma de interés.[redalyc.org]
Hepatomegalia
  • Hepatomegalia Litiasis biliar por hipercatabolismo de la hemoglobina, ulceras cutáneas (por hipoxia), subictericia conjuntival Hemolisis intravascular   Cuadro brusco / anemización rápida Clínica: dolor abdominal lumbar, ictericia (hemoglobinemía; libre[studocu.com]
  • En la exploración presenta palidez cérea con tinte ictérico de piel y mucosas, soplo sistólico, taquicardia (165 lpm) y hepatomegalia de 4 cm por debajo del reborde costal.[analesdepediatria.org]
Escalofríos
  • El paciente suele manifestar cefalea, dolor lumbar, abdominal y de extremidades inferiores, escalofríos, fiebre y malestar general. Una… … Diccionario médico HPF — Abreviatura de hemoglobinuria paroxística por frío.[esacademic.com]
  • Los casos agudos se caracterizan por un inicio de la enfermedad abrupto con manifestaciones de hemólisis grave intravascular, incluyendo fiebre alta, escalofríos, dolor de espalda y/o dolor en las piernas.[orpha.net]
Dolor de espalda
  • Los casos agudos se caracterizan por un inicio de la enfermedad abrupto con manifestaciones de hemólisis grave intravascular, incluyendo fiebre alta, escalofríos, dolor de espalda y/o dolor en las piernas.[orpha.net]
  • Crónicas: Sx anémico, Dolor en espalda y cadera, retraso crecimiento, ictericia, retinopatía proliferativa o hemorragias, órina clara, deformidades óseas, úlceras en las piernas.[quizlet.com]
Cefalea
  • […] paroxística por frío, también llamada síndrome de Donath-Landsteiner[1] es una enfermedad hematológica rara que se caracteriza por presentar crisis hemolíticas tras la exposición al frío.[1] Eliminación de orinas oscuras Dolor lumbar intenso, de piernas y cefalea[es.wikipedia.org]
  • El trastorno se inicia, siempre, algunas horas después de la exposición al frío, con la aparición de ictericia, fiebre, cefalea, dolor lumbar y/o abdominal, calambres musculares y emisión de orinas oscuras.[dblaboratorios.com]
  • El paciente suele manifestar cefalea, dolor lumbar, abdominal y de extremidades inferiores, escalofríos, fiebre y malestar general. Una… … Diccionario médico HPF — Abreviatura de hemoglobinuria paroxística por frío.[esacademic.com]
  • Al igual que la cefalea en ... Disnea paroxística nocturna: es una dificultad respiratoria que ocurre primariamente en la noche y generalmente despierta al paciente después de una o dos horas de sueño. Asma cardíaca es un sinónimo.[educalingo.com]
  • La forma adquirida, idiopática o primaria, puede estar asociada con cefalea, mareo, sibilancias, disnea, hipotensión e incluso síncope.[scielo.isciii.es]
Esplenomegalia
  • […] bioquímica caracteres células cifra ción citoplasma clínico clorosis cloróticas coagulación debe determina diagnóstico diátesis disminución elementos celulares endocrino enfermedad enfermedades enfermos eosinófilos eritremia eritroblastos esplénica esplenomegalia[books.google.es]
  • Síntomas de anemia y trombocitopenia, esplenomegalia y leucocitosis. 65-70 años ¿Manifestaciones de leucemia de células peludas? Pancitopenia, esplenomegalia, infecciones, pérdida de peso, fatiga, fiebre.[quizlet.com]
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[enfermedades-raras.org]
  • Hemolisis extravascular     Cuadro insidioso/anemización lenta Clínica: palidez y subictericia acolúrica Esplenomegalia: porque el bazo trabaja más de lo normal.[studocu.com]
Orina oscura
  • La hemoglobinuria paroxística por frío, también llamada síndrome de Donath-Landsteiner[1] es una enfermedad hematológica rara que se caracteriza por presentar crisis hemolíticas tras la exposición al frío.[1] Eliminación de orinas oscuras Dolor lumbar[es.wikipedia.org]
  • El trastorno se inicia, siempre, algunas horas después de la exposición al frío, con la aparición de ictericia, fiebre, cefalea, dolor lumbar y/o abdominal, calambres musculares y emisión de orinas oscuras.[dblaboratorios.com]
  • Se presenta el caso de un paciente de 5 años que presenta deshidratación y orina oscura horas después de exponerse al frío. Una semana antes había un antecedente de infección de las vías aéreas superiores.[dialnet.unirioja.es]
  • La AIHA se caracteriza por una anemia hemolítica, manifestada generalmente a través de una fatiga y debilidad inusuales con taquicardia y disnea de esfuerzo, y, en algunos casos, ictericia, orina oscura y/o esplenomegalia.[enfermedades-raras.org]
  • Presentaba un cuadro de diarrea aguda, acompañado de anemia, orina oscura e insuficiencia renal aguda. El conjunto de signos y síntomas era, en efecto, muy sugestivo de este diagnóstico.[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico se basa en la evidencia de anemia relacionada con hemólisis, la presencia de hemoglobina en la orina, un resultado positivo de la prueba de Donath-Landsteiner (DL) y en la evidencia de especificidad anti-P de los autoanticuerpos IgG.[femexer.org]
  • El diagnóstico se basa en la determinación de la criohemolisina de Donath-Landsteiser. Anterior Siguiente H[dblaboratorios.com]
  • […] alteraciones anemia perniciosa anemia perniciosa progresiva anémicos anisocitosis antigeno Arch Arneth atipica aumento azurófilas Banti basiófilas bazo bioquímica caracteres células cifra ción citoplasma clínico clorosis cloróticas coagulación debe determina diagnóstico[books.google.es]
  • […] afecciones agente agua albúmina alteración anemia animales atacados aumento aún autopsia bacilo camas cantidad Carrión casi Casma causa ciencia científico ción clínica coca color completa considerable contagio Crónica Médica cuya debe desarrollo despues diagnóstico[books.google.es]

Tratamiento

  • La enfermedad se asocia con el padecimiento de la sífilis ya sea congénita o adquirida.[1] El tratamiento de los casos relacionados con la sífilis es el tratamiento antisifilítico, que puede ser curativo. Hemoglobinuria nocturna paroxística[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Si hay sífilis, el tratamiento con antibióticos generalmente elimina la hemólisis concurrente.[femexer.org]
  • […] parénquima patogénica patológicos plaquetas plasma polinucleares primitiva proceso morboso púrpuras reacción recientemente sangre periférica secreción interna sifilítica síndrome síntomas solución substancias suero tejido mieloide tóxicos trastornos trata tratamiento[books.google.es]
  • […] número observa organismo orina Oroya paludismo parásito patógeno patológica piel pirexia poco práctica presente produce pulmonar pulso químico quinina renal resultado sangre Sanidad serúm siguiente síntomas sión sonda sustancia tado tambien temperatura tratamiento[books.google.es]

Pronóstico

  • Esclerosis Nodular: Predomina en mujeres, bien pronóstico Celularidad Mixta: Más frecuente entre mos 2ue tienen VIH, Predominio linfocítico: Menores de 35 años, buen pronóstico Depleción linfocitaria: Suele diagnósticarse ya en casoa avanzados.[quizlet.com]
  • El pronóstico depende de la causa subyacente a la enfermedad y de que se realice un manejo adecuado y a tiempo de los síntomas, pero la enfermedad no suele ser mortal.[enfermedades-raras.org]
  • El diagnóstico de HPF permitió establecer un buen pronóstico para la situación clínica de este paciente. El episodio de hemólisis intravascular fue de corta duración, lo que se refleja en la rápida normalización de la LDH.[analesdepediatria.org]
  • En la infancia representa entre el 30 y el 40% de las AHAI, y cursa como un proceso hemolítico autolimitado posvírico, sin recurrencias posteriores y con pronóstico excelente en la mayoría de los casos 1-3 .[analesdepediatria.org]
  • El pronóstico es bueno, excepto cuando hay edema de laringe o choque anafiláctico. No puede predecirse la duración del episodio de urticaria a partir de la duración o intensidad del brote inicial.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • […] células cifra ción citoplasma clínico clorosis cloróticas coagulación debe determina diagnóstico diátesis disminución elementos celulares endocrino enfermedad enfermedades enfermos eosinófilos eritremia eritroblastos esplénica esplenomegalia estudio etiología[books.google.es]
  • La toxicidad tubular renal del pigmento hemo, resultante de la hemólisis, constituye una etiología poco frecuente de insuficiencia renal aguda (IRA).[analesdepediatria.org]
  • La toxicidad tubular renal del pigmento hemo en situaciones de hemólisis intravascular constituye una etiología rara de insuficiencia renal.[dialnet.unirioja.es]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
  • La investigación de muestras hemolizadas se basa en una búsqueda sistemática de una etiología, guiado por el conocimiento de las etiologías comunes (Tabla I).[redalyc.org]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • La fisiopatología de la HPF se debe a la formación de la hemolisina de Donath-Landsteiner, que es un autoanticuerpo IgG que se une al antígeno P de los glóbulos rojos a bajas temperaturas.[analesdepediatria.org]
  • Diferente fisiopatología, clínica y pruebas biológicas. ¿Prueba de Coombs? Diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune. Directa Detecta anticuerpos IgG o C3 fijados a la membrana de los eritrocitos que causan hemólisis.[studocu.com]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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