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Hemoglobinuria nocturna paroxística tipo 1


Presentación

  • Siendo una enfermedad hematológica, debido a la forma de presentación clínica de la hemólisis (dolor lumbar, coluria, etc.), con frecuencia es el nefrólogo quien se enfrenta por primera vez al cuadro.[revistanefrologia.com]
  • Con la presentación de este caso clínico queremos llamar la atención sobre el riesgo de IRA en situaciones de hemólisis intravascular aguda.[analesdepediatria.org]
  • La hemoglobinuria y la presentación nocturna de los síntomas no son una constante, están Fecha de recibo : Agosto/2012 Fecha aprobación : Octubre/2012 HPN responsável pela pancitopenia, é a sensibilidade das células hematológicas ao complemento, causando[redalyc.org]
  • La hemoglobinuria y la presentación nocturna de los síntomas no son una constante, están presentes solo en 1/4 de los individuos afectados. Su diagnóstico se establece con la prueba de Ham, la prueba de la sacarosa o la Citometría de flujo (3).[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • Aparte, los facultativos también contarán con un video informativo con aportaciones de expertos de la Societat Catalana d’Hematologia i Hemoteràpia sobre la detección, el diagnóstico y el tratamiento de la HPN.[sietediasmedicos.com]
  • El conjunto de signos y síntomas era, en efecto, muy sugestivo de este diagnóstico.[analesdepediatria.org]
  • En esta vertiente diagnóstica se encuentran la hematimetría ,la morfología ,la eritropatología ,la citogenética hematológica ,la citometría de flujo y la trombosis - hemostasia diagnóstica.[es.wikipedia.org]
  • La supervivencia media de la HPN se sitúa en torno a los 10 a 15 años tras el diagnóstico.[scielo.org.co]

Tratamiento

  • tratamiento con eculizumab, evaluar la eficacia y seguridad de reiniciar el tratamiento. • Evaluar la eficacia y seguridad del tratamiento con eculizumab en pacientes con HPN, durante el embarazo.[aetsa.org]
  • TRATAMIENTO: ¿HA LLEGADO LA SOLUCIÓN? Hasta el momento, no existe ningún tratamiento farmacológico curativo para la HPN.[serviciofarmaciamanchacentro.es]
  • Sólo un paciente ha presentado infección grave relacionada con el tratamiento. Conclusiones El tratamiento con eculizumab es eficaz en el control de la hemólisis, con gran mejoría clínica.[medes.com]
  • RESULTADOS La media de los niveles de lactato deshidrogenasa disminuyeron de 3.111 UI por litro antes del tratamiento a 594 UI por litro durante el tratamiento (P 0,002).[es.slideshare.net]
  • Tratamientos [ editar ] Los tratamientos empleados en hematología son múltiples.[es.wikipedia.org]

Pronóstico

  • Por ello, el principal objetivo de HiPeNses es “diagnosticar más casos de HPN en fases más iniciales de la enfermedad, especialmente cuando las manifestaciones no son exclusivamente hematológicas, por la importancia para el pronóstico que puede tener[sietediasmedicos.com]
  • El pronóstico depende de la frecuencia y la severidad de las crisis hemolíticas, las trombosis y la aplasia medular asociada. La vida media es de 10,3 años.[orpha.net]
  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico es muy variable, siendo la supervivencia de los pacientes con HPN superior a 10 años 2. No existe tratamiento específico de la enfermedad.[revistanefrologia.com]
  • El diagnóstico de HPF permitió establecer un buen pronóstico para la situación clínica de este paciente. El episodio de hemólisis intravascular fue de corta duración, lo que se refleja en la rápida normalización de la LDH.[analesdepediatria.org]

Etiología

  • La toxicidad tubular renal del pigmento hemo, resultante de la hemólisis, constituye una etiología poco frecuente de insuficiencia renal aguda (IRA).[analesdepediatria.org]
  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]
  • Etiología. Patogenia. Pig-A. Proteínas de anclaje del glucosilfosfatidilinositol. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria.[scielo.isciii.es]
  • Así, presentan un riesgo de infección meningocócica en torno al 2% incluso a pesar de la vacunación previa y una tasa de infecciones de otra etiología muy elevada.[serviciofarmaciamanchacentro.es]

Fisiopatología

  • Una posible forma de ver la fisiopatología de la HPN es que ésta resulta precisamente de la coexistencia de dos factores: el fallo de la médula ósea normal, con una mutación somática del gen PIG-A.[vesaliuspharma.com]
  • La fisiopatología de la HPF se debe a la formación de la hemolisina de Donath-Landsteiner, que es un autoanticuerpo IgG que se une al antígeno P de los glóbulos rojos a bajas temperaturas.[analesdepediatria.org]
  • Como resultado de estas mutaciones, la célula madre afectada y toda la de su progenie tienen una deficiencia o ausencia de proteínas ancladas a GPI.Central para la fisiopatología de la PNH es la ausencia de dos proteínas ancladas a GPI específicos, CD55[es.slideshare.net]

Prevención

  • La hematología es una ciencia que comprende el estudio de la etiología, diagnóstico, tratamiento, pronóstico y prevención de las enfermedades de la sangre y órganos hemolinfoproductores. Los especialistas en este dominio son llamados hematólogos.[es.wikipedia.org]
  • El tratamiento de elección para la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna se basa en tres aspectos fundamentales (9): Corrección de la anemia • Prevención y tratamiento de la • trombosis Modifcación de la • hematopoyesis En la corrección de la anemia inicialmente[redalyc.org]
  • El tratamiento de elección para la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna se basa en tres aspectos fundamentales (9): • Corrección de la anemia • Prevención y tratamiento de la trombosis • Modificación de la hematopoyesis En la corrección de la anemia inicialmente[scielo.org.co]

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