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Hemoglobinuria


Presentación

  • La edad más frecuente de presentación de la enfermedad está comprendida entre la tercera y cuarta décadas de la vida.[revespcardiol.org]
  • Con la presentación de este caso clínico queremos llamar la atención sobre el riesgo de IRA en situaciones de hemólisis intravascular aguda.[analesdepediatria.org]
  • Presentación del caso Paciente masculino de 58 años, ecuatoriano, piel morena, comerciante, de situación socioeconómica baja. Acude con cefalea, náuseas, con antecedentes personales de malaria y orinas oscuras en algunas ocasiones.[scielo.conicyt.cl]
  • La hemoglobinuria y la presentación nocturna de los síntomas no son una constante, están presentes solo en 1/4 de los individuos afectados. Su diagnóstico se establece con la prueba de Ham, la prueba de la sacarosa o la Citometría de flujo (3).[scielo.org.co]
Edema de miembros inferiores
  • En la exploración física destacaba intensa palidez cutaneomucosa con tinte ictérico en escleras, disnea de esfuerzo, ausencia de edemas en miembros inferiores y lesiones exantemáticas en resolución generalizadas.[revistanefrologia.com]
Orina roja
  • Los síntomas incluyen coágulos de sangre y orina roja o parduzca en la mañana. La anemia aplástica (producción reducida de glóbulos) puede conducir a la HNP y las personas con HNP tienen mayor riesgo de contraer leucemia mielógena aguda.[cancer.gov]
  • Sin embargo, puede surgir una alteración en el color de la orina, observándose una orina roja y transparente y, en casos graves, debido a la pérdida de gran cantidad de hemoglobina, que es responsable de transportar oxígeno y nutrientes en la sangre,[tuasaude.com]
  • La emisión de orina roja u oscura sugiere en primer lugar el estudio de la vía urológica seguida de la hepática y, posteriormente, la valoración de trastornos hematológicos y de la ingesta de fármacos.[elsevier.es]
Hematuria macroscópica
  • Unos meses antes acudió a otro centro hospitalario donde se le examinó por «hematuria macroscópica», anemia y trombopenia.[revespcardiol.org]

Diagnóstico

  • El conjunto de signos y síntomas era, en efecto, muy sugestivo de este diagnóstico.[analesdepediatria.org]
  • La supervivencia media de la HPN se sitúa en torno a los 10 a 15 años tras el diagnóstico.[scielo.org.co]
  • El diagnóstico se confirma por la prueba de Ham, en tanto que la citometría de flujo, que detecta el déficit de estas proteínas de membrana, es el método más sensible y específico para el diagnóstico de la enfermedad.[revespcardiol.org]
  • Actualmente existen subregistros sobre esta enfermedad, ni es frecuente en la práctica médica la resonancia magnética como herramienta diagnóstica de la HPN.[scielo.conicyt.cl]
  • El diagnóstico de HPN fue confirmado por citometría de flujo. Conclusiones.[dialnet.unirioja.es]

Tratamiento

  • TRATAMIENTO: ¿HA LLEGADO LA SOLUCIÓN? Hasta el momento, no existe ningún tratamiento farmacológico curativo para la HPN.[serviciofarmaciamanchacentro.es]
  • Muchas intervenciones farmacológicas diferentes que se utilizan para el tratamiento de este trastorno médico no están estandarizadas.[cochrane.org]
  • “La desigualdad en el acceso al tratamiento es una realidad.[immedicohospitalario.es]
  • MADRID, 29 (EUROPA PRESS) Esto ha sido posible, según los datos de un estudio que publica en su último número la revista 'Blood', gracias al tratamiento con eculizumab, fármaco de Alexion cuyo nombre comercial es 'Soliris'.[ecodiario.eleconomista.es]
  • Evolución de la hemoglobina y de la creatinina tras iniciar el tratamiento.[revistanefrologia.com]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la frecuencia y la severidad de las crisis hemolíticas, las trombosis y la aplasia medular asociada. La vida media es de 10,3 años.[enfermedades-raras.org]
  • Presentamos un caso de orinas pigmentadas con pronóstico finalmente benigno, cuyo estudio se llevó a cabo en su totalidad en Atención Primaria.[elsevier.es]
  • El diagnóstico de HPF permitió establecer un buen pronóstico para la situación clínica de este paciente. El episodio de hemólisis intravascular fue de corta duración, lo que se refleja en la rápida normalización de la LDH.[analesdepediatria.org]
  • Algunos datos sugieren que el pronóstico es favorable cuando la enfermedad se diagnostica y maneja de manera adecuada 6 , aunque la información de la que disponemos es escasa.[revistanefrologia.com]
  • El curso clínico es intermitente y el pronóstico muy variable, siendo las complicaciones trombóticas y hemorrágicas la causa del 50% de las muertes por esta enfermedad.[revespcardiol.org]

Etiología

  • La toxicidad tubular renal del pigmento hemo, resultante de la hemólisis, constituye una etiología poco frecuente de insuficiencia renal aguda (IRA).[analesdepediatria.org]
  • La hemólisis que condiciona la hemoglobinuria en ausencia de anemia es fácilmente comprensible toda vez que se comprende la etiología del proceso 5 . Por ello no fue preciso realizar nuevos estudios para confirmar la sospecha diagnóstica.[elsevier.es]
  • Etiología. Patogenia. Pig-A. Proteínas de anclaje del glucosilfosfatidilinositol. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria.[scielo.isciii.es]
  • Así, presentan un riesgo de infección meningocócica en torno al 2% incluso a pesar de la vacunación previa y una tasa de infecciones de otra etiología muy elevada.[serviciofarmaciamanchacentro.es]

Fisiopatología

  • Una posible forma de ver la fisiopatología de la HPN es que ésta resulta precisamente de la coexistencia de dos factores: el fallo de la médula ósea normal, con una mutación somática del gen PIG-A.[vesaliuspharma.com]
  • La fisiopatología de la HPF se debe a la formación de la hemolisina de Donath-Landsteiner, que es un autoanticuerpo IgG que se une al antígeno P de los glóbulos rojos a bajas temperaturas.[analesdepediatria.org]
  • Contenido: 28 de octubre de 2010 Versión del inglés revisada por: Linda Vorvick, MD, Médico de Familia, Coordinador de Seattle Site, Profesor, Fisiopatología, MEDEX Northwest División de Estudios de Asistente Médico, Universidad de Washington Facultad[clinicadam.com]
  • La fisiopatología se relaciona con una hemólisis continuada, un fallo renal, una trombosis o incluso una leucemia aguda. El seguimiento de estos pacientes debe ser muy preciso.[scielo.conicyt.cl]

Prevención

  • Se discuten las pautas de tratamiento y prevención de las complicaciones trombóticas.[dialnet.unirioja.es]
  • El eculizumab es un agente biológico recientemente disponible para la prevención de la anemia hemolítica y los episodios de coagulación grave.[cochrane.org]
  • El tratamiento de elección para la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna se basa en tres aspectos fundamentales (9): • Corrección de la anemia • Prevención y tratamiento de la trombosis • Modificación de la hematopoyesis En la corrección de la anemia inicialmente[scielo.org.co]

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