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Hemofilia A adquirida


Presentación

  • Embarazo de curso completamente normal que culmina hace seis meses y medio en cesárea urgente por presentación podálica y rotura de las membranas amnióticas, de la que nace un varón de 2900 gr apgar 9/10/10.[enfermeriagaditana.coecadiz.com]
  • Pusimos, además, especial énfasis en la presentación de casos clínicos que son la base para desarrollar un proceso dinámico e interactivo entre todos los asistentes.[elmedicointeractivo.com]
Equimosis
  • Al examen físico destacaban equimosis de gran tamaño en extremidades inferiores. Exámenes generales resultaron normales: he-mograma, VHS, perfil bioquímico, perfil hepático, deshidrogenasa láctica.[scielo.conicyt.cl]
  • Caso clínico Mujer de 26 años de edad sin antecedentes familiares de importancia, que ingresó al Hospital General de Durango por un cuadro de afección general, fiebre, artritis, equimosis espontáneas, gingivorragias y epistaxis.[reumatologiaclinica.org]
Hemorragia espontánea
  • Las personas con hemofilia adquirida suelen ir al hospital por primera vez en relación a esta condición debido a una hemorragia espontánea y habitualmente grave.[novonordisk.com.mx]
  • De esta manera, la profilaxis ayuda a disminuir la frecuencia de hemorragias espontáneas y a reducir el avance de la enfermedad articular ".[infobae.com]
  • Los pacientes con hemofilia adquirida llegan al hospital generalmente por presentar una hemorragia espontánea. Estos episodios hemorrágicos son muy difíciles de controlar y no suelen responder al tratamiento con FVIII.[novohemostasia.com.ar]
Epistaxis
  • En febrero de 2003 consultó por un cuadro de un año de evolución caracterizado por epistaxis recurrente y aparición de equimosis en tronco y extremidades en forma espontánea y a traumatismos menores.[scielo.conicyt.cl]
  • Caso clínico Mujer de 26 años de edad sin antecedentes familiares de importancia, que ingresó al Hospital General de Durango por un cuadro de afección general, fiebre, artritis, equimosis espontáneas, gingivorragias y epistaxis.[reumatologiaclinica.org]
Hemorragia intracraneal
  • Rara vez se producen hematomas retroperitoneales, hemorragias intracraneales, o sangrado muscular de las extremidades. Esporádicamente puede manifestarse como hemartrosis (típico de hemofilia A).[empendium.com]

Diagnóstico

  • La importancia del diagnóstico precoz en las coagulopatías adquiridas Respecto a las coagulopatías adquiridas, la primera dificultad es el diagnóstico.[jano.es]
  • Criterios diagnósticos El diagnóstico se establece sobre la base del cuadro clínico típico y de los resultados del tamizaje y de las pruebas de confirmación.[empendium.com]
  • Entre ocho a 16 personas, por los ocho millones de habitantes que hay en el país, han fallecido sin diagnóstico adecuado”.[elpais.hn]
  • Diagnóstico Los pacientes con hemofilia A adquirida presentan un TTPA prolongado y un TP normal.[blog.formacionalcala.es]

Tratamiento

  • Conclusión: Rituximab puede ser útil en el tratamiento de la hemofilia adquirida resistente al tratamiento estándar.[aulamedica.es]
  • Tratamiento farmacológico 1. Tratamiento antihemorrágico 1) Concentrado del FVII recombinante (FVIIar) 90 µg/kg iv. cada 2-24 h o el CCPa 50-100 uds./kg iv. cada 8-12 h (máx. 200 uds./kg/d): tratamiento de elección.[empendium.com]
  • A debate los resultados del tratamiento intensivo hasta la recuperación articular, que permite a los pacientes recibir su tratamiento en una sola infusión con una dosis más elevada en vez de las 3 ó 4 infusiones que recibe en la actualidad Desde 2009[farmanews.com]
  • Como tratamiento, se administra el factor que el paciente tiene alterado.[elmedicointeractivo.com]
  • Es entonces cuando se cursa un estudio completo de coagulación y se comienza tratamiento preventivo con prednisona.[enfermeriagaditana.coecadiz.com]

Pronóstico

  • Sin embargo, con el diagnóstico precoz esta enfermedad puede tener muy buen pronóstico y, al contrario que la congénita, puede revertir. La Dra.[jano.es]
  • Sin embargo, con el diagnóstico precoz esta enfermedad puede tener muy buen pronóstico y, al contrario que la congénita, puede revertir.[elmedicointeractivo.com]
  • Por lo general no se producen en gestaciones posteriores.(3) Pese a que el retraso en el diagnóstico puede ser fatal, la HAA posparto presenta buena respuesta al tratamiento procoagulante e inmunosupresor, siendo de mejor pronóstico que otras causas de[enfermeriagaditana.coecadiz.com]

Etiología

  • Etiología : desconocida (en un 50 % de los casos), puede manifestarse hasta 6 meses después del parto, en el transcurso de enfermedades autoinmunes, neoplasias malignas, enfermedades alérgicas o ser consecuencia de una reacción medicamentosa.[empendium.com]
  • Persiste aún la incógnita acerca de la etiología del proceso. Una excelente revisión de Delgado 15 acerca de este tema nos informa que la etiología se conoce sólo entre el 40-50% de los casos.[medintensiva.org]
  • Aunque aproximadamente en el 50% de los casos se desconoce la etiología, las condiciones que con frecuencia se asocian al desarrollo de inhibidores adquiridos de la coagulación son el puerperio, enfermedades autoinmunitarias, reacciones a medicamentos[reumatologiaclinica.org]

Fisiopatología

  • […] cuarta parte de los pacientes con lupus es posible detectar anticuerpos antifosfolipídicos, básicamente anticuerpos anticardiolipínicos, anticoagulante lúpico y anti-β2 GP-1, aunque recientemente se ha descrito la importancia de otros anticuerpos en la fisiopatología[reumatologiaclinica.org]

Prevención

  • Tratamiento Arriba Objetivos 1) Temporal: tratamiento y prevención de las hemorragias. 2) A largo plazo: eliminación del inhibidor. Recomendaciones generales 1. Rápidamente descubrir y curar las enfermedades acompañantes. 2.[empendium.com]
  • De los temas discutidos durante la reunión, Javier Cortina, Medical Advisor de Novo Nordisk, destaca “la prevención de las artropatías en los pacientes con hemofilia congénita e inhibidor y el diagnóstico y tratamiento de la hemofilia adquirida dada la[elmedicointeractivo.com]
  • Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La hemofilia es un trastorno hemorrágico donde la coagulación de la sangre está alterada.[cuidateplus.marca.com]
  • Estas medidas de prevención incluyen no utilizar en lo posible fórceps o una ventosa obstétrica para ayudar durante el parto. Si la madre es portadora del gen de la hemofilia, existe la probabilidad de que el bebé nazca con hemofilia.[cdc.gov]
  • Incluso el tratamiento recombinante es más efectivo cuando se administra de manera profiláctica, es decir, como prevención . Se suele aplicar tres veces por semana y previo a un evento de riesgo, como por ejemplo la práctica de un deporte.[infobae.com]

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