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Hemocromatosis primaria tipo 1


Presentación

  • Presentación de dos casos y revisión de la bibliografía Gebara,Enrique; Fernández,Mariel A; Rojas,Enrique; Afazani,Adriana; Ciocca,Mirta; Bosaleh,Andrea; Lubieniecki,Fabiana; Cervio,Guillermo; de Dávila,María T.[biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]
  • No obstante, durante los últimos años se ha ido constatando un cambio en la forma de presentación de la enfermedad, siendo cada vez más frecuente el diagnóstico precoz, incluso en pacientes asintomáticos 13 .[elsevier.es]
Dolor abdominal
  • Los síntomas frecuentes son los siguientes: Dolor articular Dolor abdominal Fatiga Debilidad Los siguientes son los signos y síntomas posteriores de la enfermedad: Diabetes Pérdida del deseo sexual Impotencia Insuficiencia cardíaca Insuficiencia hepática[mayoclinic.org]
  • […] otros síntomas adicionales pueden incluir fatiga grave, dolor abdominal crónico y depresión, y si no se diagnostica de forma precoz pueden empezar a desarrollarse complicaciones asociadas?.[farmanews.com]
  • abdominal 58% y artralgias 43% las cuales no estuvieron presentes en el paciente; Adams et al y Bacon y Sadiq(3,14), mencionan incidencia de diabetes en un 11 y 5% respectivamente.[scielo.org.pe]
  • abdominal , exantema , trastornos oculares y auditivos , entre otros), debe hacerse bajo un riguroso control médico.[es.wikipedia.org]
Artralgia
  • Los síntomas tempranos son inespecíficos, incluyen fatiga, artralgia, disfunción eréctil, e incremento de la pigmentación de la piel.[scielo.org.pe]
  • […] aparición de la mayor parte de las manifestaciones de la enfermedad, especialmente de las que llevan aparejadas una disminución de la expectativa de vida (cirrosis, diabetes y miocardiopatía), aunque en ocasiones algunos síntomas, como la astenia, las artralgias[elsevier.es]
  • Sospecha clínica de hemocromatosis [ editar ] Ciertas manifestaciones patológicas orientan al clínico hacia una posible alteración metabólica : astenia, diabetes, hepatopatía crónica, artralgias, miocardiopatías o impotencia, entre otras. [ 43 ] Una buena[es.wikipedia.org]
Esplenomegalia
  • […] a desarrollar tumores malignos (en un 5% de los casos). [ 4 ] Por otra parte, un signo claro en las hemocromatosis es la hepatomegalia , con predominio del lóbulo izquierdo, y su firme consistencia a la palpación ; [ 23 ] otros menos comunes son la esplenomegalia[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • El diagnóstico de HH antes de que se produzcan depósitos de hierro es difícil y es necesario aumentar el grado de sospecha por parte del médico. Con un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado, la supervivencia de los pacientes es normal.[biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]
  • […] con frecuencia, por diversos motivos, el diagnóstico se retrasa?.[farmanews.com]
  • […] firme el diagnóstico.[elsevier.es]
  • Diagnóstico: fundamental la rapidez Con frecuencia, por diversos motivos, el diagnóstico se retrasa.[medicosypacientes.com]

Tratamiento

  • Tratamientos para la hemocromatosis Tratamiento El tratamiento para la hemocromatosis, residirá en poder extraer del organismo ese exceso de hierro que se acumula en los tejidos, además de tratar los daños que ya hayan sido ocasionados.[sh-sci.org]
  • El tratamiento debe mantenerse de por vida, con un seguimiento periódico del paciente. Hemocromatosis secundarias En el caso de hemocromatosis secundarias el tratamiento son los quelantes del hierro.[slideshare.net]
  • Tratamiento de la hemocromatosis El tratamiento de la sobrecarga férrica difiere radicalmente según la causa que la ha motivado. En los casos de hemocromatosis primaria o hereditaria éste consiste en realizar flebotomías (sangrías).[farmanews.com]
  • El tratamiento “es un poco incómodo porque a la gente no le gusta tenerse que pinchar cada semana, pero es absolutamente eficaz.[efesalud.com]
  • Existen dos formas: hemocromatosis hereditaria o primaria, en la que el tratamiento de elección es la sangría terapéutica y hemocromatosis adquirida o secundaria en la que se opta por tratamiento farmacológico con quelantes del hierro.[zonahospitalaria.com]

Pronóstico

  • Si se diagnostica y trata precozmente, la HH tiene un pronóstico excelente. El tratamiento impide el acúmulo de hierro corporal y evita las complicaciones futuras, como la cirrosis, diabetes e incluso la aparición de cáncer.[scielo.isciii.es]
  • Pronóstico [ editar ] El pronóstico será más favorable cuanto antes se diagnostique la enfermedad, se inicie el tratamiento y menos daño hístico exista.[es.wikipedia.org]

Etiología

  • Hemocromatosis adquirida o secundaria: distintas etiologías ( patologías hematológicas , especialmente) conducen a su génesis.[es.wikipedia.org]

Epidemiología

  • Epidemiología [ editar ] La hemocromatosis hereditaria es la enfermedad genética más frecuente en Occidente , donde afecta a 1 de cada 200 personas. [ 6 ] Todos los estudios han demostrado su mayor prevalencia en individuos de raza blanca, de origen caucásico[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • García Fonte: Revista argentina de radiología Publicador: Revista argentina de radiología Tipo: Artigo de Revista Científica Formato: text/html Publicado em 01/04/2014 ES Relevância na Pesquisa 38.07% Nuestro objetivo es analizar el metabolismo y la fisiopatología[biblioteca.posgraduacaoredentor.com.br]

Prevención

  • El ácido ascórbico favorece la absorción intestinal de hierro, lo que es beneficioso para la prevención de la anemia ferropénica; sin embargo, no es bien sabido si también aumenta dicha absorción en personas con sobrecarga férrica. [ 29 ] Los estudios[es.wikipedia.org]

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