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Hematuria familiar benigna


Presentación

  • La presentación típica de la HFB es la de un paciente con microhematuria, función renal normal y ausencia de hipertensión. Aparte de la presencia de hematíes, el sedimento urinario es normal y la proteinuria negativa 6-8.[revistanefrologia.com]
  • El diagnóstico de membrana basal delgada generalmente se infiere de la presentación y evolución benigna, los antecedentes familiares positivos de hematuria y los antecedentes familiares negativos de insuficiencia renal.[kidneypathology.com]
  • La típica presentación perinatal incluye: oligoamnios, riñones aumentados de tamaño e hiperecogénicos y escasa cantidad de orina en la vejiga. La presentación clínica varía según predomine la afectación hepática o renal.[nefrologiaaldia.org]
  • Todos estos datos ratifican la utilidad de la clasificación de Oxford en los pacientes con presentación "benigna".[scielo.isciii.es]
  • . - HTA - Oliguria - Hematuria - Insuficiencia renal - Edema  PRESENTACIONES ATÍPICAS (p.e. ICC): Son más frecuentes en adultos Laboratorio  HEMATURIA: Puede ser microscópica o macroscópica.[studocu.com]

Diagnóstico

  • […] si se quiere confirmar la sospecha diagnóstica.[revistanefrologia.com]
  • El único hallazgo anormal en la biopsia renal es el adelgazamiento difuso de las membranas basales glomerulares (GBM) que requiere microscopía electrónica para el diagnóstico.[kidneypathology.com]
  • Diagnóstico: El diagnóstico de la enfermedad se hace, normalmente, por ecografía.[nefrologiaaldia.org]
  • En el diagnóstico es fundamental confirmar la hematuria en tres muestras de orina consecutivas y descartar los falsos diagnósticos.[scielo.sa.cr]
  • La sangre procedente de la menstruación, el ejercicio previo intenso o la fiebre pueden dar lugar a diagnósticos erróneos de hematuria, por lo que, para confirmar el diagnóstico, son necesarias dos determinaciones delsedimentourinario; las muestras corresponderán[amf-semfyc.com]

Tratamiento

  • TRATAMIENTO No existe un tratamiento específico de la HFB. El pronóstico de la entidad, en los casos con microhematuria aislada, es excelente.[revistanefrologia.com]
  • El tratamiento de las FORMAS GENÉTICAS, debería ser el TRASPLANTE RENAL.[studocu.com]
  • En ausencia de tratamiento, los pacientes suelen desarrollar ERC estadio V en la cuarta década de la vida.[nefrologiaaldia.org]
  • Tratamiento El algoritmo diagnóstico y de actuación se presenta en la figura 1 . El tratamiento dependerá de la causa, la intensidad de la hematuria, la presencia de obstrucción por coágulos y las complicaciones.[amf-semfyc.com]
  • Además, hay que reseñar que esta evolución favorable se consiguió sin la necesidad de emplear tratamientos inmunosupresores.[scielo.isciii.es]

Pronóstico

  • EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO Como su nombre indica, el pronóstico de la HFB es bueno, con mantenimiento de función renal normal a lo largo del seguimiento.[revistanefrologia.com]
  • […] hacen insuficiencia renal lentamente progresiva y el 20% están en diálisis El pronóstico se basa en gran medida en la cuantía de la proteinuria media: - Proteinuria 0'5-1 g/día Buen pronóstico - Proteinuria 1 g/día Muy mal pronóstico:  20% de los de[studocu.com]
  • Previamente a este estudio, solo los estudios asiáticos habían descrito el pronóstico de los pacientes con NIgA y proteinuria mínima.[scielo.isciii.es]
  • El pronóstico es excelente en tales pacientes a menos que las manifestaciones clínicas progresen, como ocurre en todos los hombres y en algunas mujeres con síndrome de Alport, así como en muchos pacientes con nefropatía IgA. ( Kashtan CE.[kidneypathology.com]
  • El pronóstico renal es malo con necesidad de diálisis en la segunda o tercera década de la vida [14] .[nefrologiaaldia.org]

Etiología

  • Proteinuria mayor a 2 ( ) ( 2 ) y generalmente asociada con otros síntomas o signos como edema, hipertensión, sordera. ( 1 , 2 ) Etiología de causa glomerular: A.[scielo.sa.cr]

Fisiopatología

  • […] pacientes con NIgA, trabajos recientes han venido a desmentir dicha afirmación tras demostrar un riesgo de desarrollar IRC tras estos de al menos un 25% 23,24 , por lo que son necesarios más estudios que analicen los posibles factores implicados en la fisiopatología[scielo.isciii.es]

Prevención

  • Entre nuestros enfermos con HC/HU, la prevención y tratamiento de estos trastornos (generalmente con hidratación abundante y medidas dietéticas) llevó a una marcada disminución en la frecuencia de brotes de macrohematuria y dolor lumbar a lo largo del[revistanefrologia.com]
  • . - Tratamiento general:  Dieta sin sal  Reposo relativo  Control de peso y tensión  Estatinas  Antiagregación (albúmina 2)  Prevención de las trombosis (arterial y venosa)  Diuréticos:   Tiazidas  Espironolactona  Furosemida  IECA y ARA II[studocu.com]

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