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Hemangiomatosis diseminada


Presentación

  • Hemangiomatosis diseminada; una presentación poco frecuente Rev Med Hosp Gen Mex 2010; 73(4) : 237-240 Resumen La hemangiomatosis diseminada está asociada a lesiones hemangiomatosas en órganos internos.[imbiomed.com.mx]
  • Presentación del caso Mujer de 19 años de edad que desde los tres meses de edad presenta lesiones hemangiomatosas generalizadas.[elsevier.es]
  • Presentación de un caso y revisión de la literatura Rev Mex Pediatr 2000; 67(6) : 270-273.[imbiomed.com]
  • A pesar de que la forma de presentación abdominal más común es la de visceromegalia aislada, la presencia de granulomas se puede encontrar hasta en un 15% de los casos.[posterng.netkey.at]
  • La forma más frecuente es el hemangioma infantil, el cuál se diferencia de las malformaciones vasculares por su presentación clínica y sobre todo por su historia natural (Tabla 2). Tabla 1.[fundacionpielsana.es]
Cirugía
  • Si es posible una extirpación completa con la cirugía. Del estado de salud del paciente. De la aparición o no de nuevas recurrencias, reaparición de la enfermedad en la zona de la cirugía o en otros órganos alejados.[iqlacy.com]
  • Además la cirugía hepática requiere de mucha experiencia y cuidados, dado el gran riesgo de sangrado que conlleva.[revistasbolivianas.org.bo]
  • La micro- tánea y cirugía.[youscribe.com]
  • La cirugía previa de hidatidosis se considera un factor de riesgo para la diseminación peritoneal. C) Membranas anhistas eosinófilas típicas del quiste hidatídico obtenidas delas piezas quirúrgicas del caso A. Figura 2- Peritonitis tuberculosa.[sedia.es]
  • También está indicada en el tratamiento de las complicaciones troboembólicas en grandes vasos, y antes de la cirugía en los enfermos con carcinomas metastásicos.[uninet.edu]
Dolor
  • La paciente presentó intolerancia a la aplicación de interferón (fiebre, dolores musculares generalizados, vómito), que ameritó la suspensión del medicamento a los veinte días de iniciado. Posteriormente fue enviada al Servicio de Hematología.[elsevier.es]
  • Pueden producir sobre todo molestias estéticas, dolor, exudación o hemorragia, deformaciones e incluso insuficiencia cardíaca en casos raros.[em-consulte.com]
  • En junio de 2005, presentó vómitos y dolor abdominal. Procuró atención médica en otro Servicio.[scielo.br]
  • Suelen ser un hallazgo casual en una ecografía, TAC abdominal o Resonancia Magnética Nuclear.5 Los hemangiomas gigantes de más de 10 cm tienen 90% de posibilidades de presentar síntomas, lo más frecuente es dolor o malestar en el hemiabdomen superior.[revistasbolivianas.org.bo]
Anemia
  • […] benigna generalmente está circunscrita a la piel y es asintomática, a diferencia de la variedad difusa o diseminada, asociada a lesiones vasculares en órganos internos, con evolución tórpida incluyendo manifestaciones sistémicas de insuficiencia cardiaca, anemia[elsevier.es]
  • .- ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA CONSECUENCIAS DE LA TROMBOSIS A.- NOCIVAS: B.- BENEFICIOSAS Si quieres darnos tu opinion sobre el curso, por favor, pincha aquí.[teide.net]
  • Esquistosomiasis 1.3.6 Anemia hemolética crónica 1.5.[hipertension-pulmonar.org]
  • Se ven frecuentemente tanto en la hipertensión portal como en la anemia de células falciformes (Fig 8) OTRAS LESIONES BENIGNAS En este apartado cabe mencionar, por frecuencia, a los quistes simples.[posterng.netkey.at]
  • En ocasiones se detecta anemia, que en caso de ser leve se tratara con tratamiento con hierro, o con transfusión en los casos más graves.[iqlacy.com]
Fiebre
  • La paciente presentó intolerancia a la aplicación de interferón (fiebre, dolores musculares generalizados, vómito), que ameritó la suspensión del medicamento a los veinte días de iniciado. Posteriormente fue enviada al Servicio de Hematología.[elsevier.es]
  • Varón de origen subsahariano con dolor abdominal generalizado subagudo, de tres meses de evolución con vómitos persistentes, diarrea y fiebre. Eco previa que demuestra líquido libre y asas colapsadas.[sedia.es]
  • Clínicamente se expresa por fiebre con múltiples adenomegalias unilaterales al sitio de inoculación.[posterng.netkey.at]
  • No presentó fiebre y no tenía historia de enfermedades reumatológicas previamente, volviendo las hipótesis de pleuritis lúpica o reumática y derrame parapneumónico menos probables.[scielo.br]
Vómitos
  • La paciente presentó intolerancia a la aplicación de interferón (fiebre, dolores musculares generalizados, vómito), que ameritó la suspensión del medicamento a los veinte días de iniciado. Posteriormente fue enviada al Servicio de Hematología.[elsevier.es]
  • Varón de origen subsahariano con dolor abdominal generalizado subagudo, de tres meses de evolución con vómitos persistentes, diarrea y fiebre. Eco previa que demuestra líquido libre y asas colapsadas.[sedia.es]
  • Persistió con vómito por lo que, a los 24 días de vida, fue hospitalizado en el Hospital del Niño Morelense por anemia grave (4.9 mg/dL), trombocitopenia (41,000 mm 3 ) y melena.[scielo.org.mx]
  • En junio de 2005, presentó vómitos y dolor abdominal. Procuró atención médica en otro Servicio.[scielo.br]
Insuficiencia cardíaca
  • cardiaca, anemia secundaria a hemorragia, alteraciones hepáticas, oculares, cerebrales e inclusive la muerte. 3 La afección visceral es de mal pronóstico; es el hígado el órgano de localización extra-cutánea más frecuente.[elsevier.es]
  • Pueden producir sobre todo molestias estéticas, dolor, exudación o hemorragia, deformaciones e incluso insuficiencia cardíaca en casos raros.[em-consulte.com]
  • Posteriormente desarrolló insuficiencia cardiaca de gasto alto que no respondió al tratamiento habitual.[imbiomed.com]
  • La tríada clínica típica de la forma difusa es hepatomegalia, insuficiencia cardíaca y anemia.[analesdepediatria.org]
  • Los hemangiomas cutáneos múltiples pueden ser signo de una hemangiomatosis visceral, con más frecuencia hepática, que se complique con insuficiencia cardíaca o enfermedad tiroidea.[scielo.isciii.es]
Enfermedad vascular
  • Poliarteritis Nodosa (Periarteritis nudosa, Poliarteritis nudosa): grave enfermedad vascular en la que se inflaman y dañan las arterias medianas y pequeñas. 1.4.2. Infección por VIH 1.4.3.[hipertension-pulmonar.org]
Angiomatosis
  • Síndrome de Sturge-Weber asociado con cutis marmorata y malformación capilar diseminada Síndrome de SturgeWeber, cutis marmorata, malformación vascular cutánea diseminada, angiomatosis leptomeníngea. leptomeningeal angiomatosis.[opnaccs.com]
  • Palabras clave: Angiomatosis neonatal, hemangiomatosis neonatal, neoformaciones vasculares, neoplasias vasculares del recién nacido. Este artículo ha sido visitado 1053 veces.[imbiomed.com]
  • […] benigna, de los vasos sanguíneos caracterizada por la aparición de un gran número de vasos normales y anormales sobre la piel u otros órganos internos. [ 1 ] Generalmente son localizados, pero pueden extenderse a grandes segmentos del cuerpo, denominandos angiomatosis[es.wikipedia.org]
  • La angiomatosis bacilar o enfermedad por arañazo de gato se trata de una enfermedad causada por una respuesta supurativa o granulomatosa a la B. Henselae inoculada en el ser humano por un gato.[posterng.netkey.at]
  • Diffuse pulmonary angiomatosis. Thorax 1991; 46(11): 851-3. 19 . Reinhart MA, Nelson SC, Sencer SF, Bostrom BC, Kurachek SC, Nesbit ME. Treatment of childhood lymphangiomas with interferon-alpha. J Pediatr Hematol Oncol 1997; 19: 232-6 20 .[scielo.edu.uy]
Hematuria
  • Para la valoración integral, inicialmente se requiere de citometría hemática en búsqueda de trombocitopenia para descartar un Síndrome de Kasabach-Merritt, urianálisis para detectar hematuria, sangre oculta en heces, radiografía de tórax y electrocardiograma[elsevier.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico es clínico y se corrobora por estudios de imagen para valorar la afección visceral. 4 Tradicionalmente, el tratamiento de estos pacientes ha consistido en el empleo de esteroides, alfa interferón, vincristina y ciclofosfamida.[elsevier.es]
  • Esta evolución nos hizo replantear el diagnóstico de CMTC versus CMF asociada con malformaciones vasculares.[opnaccs.com]
  • […] en definitiva el que permita llegar al diagnóstico.[scielo.edu.uy]
  • Ricardo Mauro Ghetti Cabral) Hipótesis diagnóstica La hipótesis diagnóstica más probable es de metástasis hepáticas secundarias a la neoplasia primaria de foco indefinido.[scielo.br]
  • La poca definición en el diagnóstico nos puede llevar a tomar conductas erróneas como la de punción hepática o cirugía de Urgencia. Sin embargo los estudios por imágenes ayudan de sobremanera a definir el diagnóstico y tomar conductas apropiadas.[revistasbolivianas.org.bo]

Tratamiento

  • Inicialmente recibió tratamiento con cinco millones de unidades de interferón dos veces por semana, inicialmente programada para 45 días, y prednisona 40 mg vía oral (VO) cada 24 horas.[elsevier.es]
  • El tratamiento es con base en esteroides; se han utilizado agentes quimioterapéuticos como vincristina y ciclofosfamida. La talidomida puede ser útil al inhibir la angiogénesis.[imbiomed.com.mx]
  • Tratamiento El objetivo fundamental del tratamiento es conservar o mejorar la agudeza visual.[fisabio.san.gva.es]
  • ¿Que tratamientos hay? Un estudio pormenorizado realizado por los mejores especialistas, es imprescindible para optar por el mejor tratamiento.[iqlacy.com]
  • Sin embargo, con un tratamiento adecuado, la mortalidad se reduce a 27%. 7 El tratamiento está enfocado en evitar los efectos adversos y las complicaciones.[scielo.org.mx]

Pronóstico

  • Discusión El pronóstico de la hemangiomatosis diseminada es grave, con una tasa de mortalidad alta: de 50% a 95%.[elsevier.es]
  • IMPLICACIONES PRONÓSTICAS Bakhtiari y colaboradores evaluaron la utilidad del puntaje diagnóstico de CID como marcador global de pronóstico en pacientes críticamente enfermos.[scielo.org.co]
  • Estos tratamientos consiguen un control local de la enfermedad, que puede permanecer así estable durante largo tiempo PRONÓSTICO Y TASAS DE SUPERVIVENCIA El pronóstico o esperanza de vida después de ser tratado de metástasis hepáticas va a depender fundamentalmente[iqlacy.com]
  • La afectación visceral puede conferir un mal pronóstico a los niños afectos.[scielo.isciii.es]
  • Su pronóstico es excelente en la mayor parte de las lesiones. La mayoría son menores de 5 cm., cuando miden más de 5 cm se consideran gigantes y pueden tener algún potencial de presentar síntomas o compücaciones 5.[revistasbolivianas.org.bo]

Etiología

  • Conflicto de intereses: Ninguno. a cutis marmorata fisiológica (CMF) es una anomalía vascular congénita de etiología desconocida.[opnaccs.com]
  • Así una conducta terapéutica puede ser eficaz para una etiología particular pero no para otras, e incluso la terapia cambia, dependiendo de si la manifestación más grave es la hemorragia o la trombosis.[uninet.edu]
  • Existen también casos menos frecuentes de patología inflamatoria como la sarcoidosis , enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida y probable naturaleza autoinmune.[posterng.netkey.at]
  • Diagnóstico clínico: adolescente de 12 años; neumonía extensa bilateral comunitaria a patógeno no identificado con insuficiencia respiratoria grave y derrame bilateral hemático no purulento de etiología no determinada. Sangrado pulmonar masivo.[scielo.edu.uy]
  • No se realizan sistemáticamente Rara vez biopsia Evitar técnicas invasivas en lo posible INTRODUCCIÓN ECO Doppler, RMN, Angio RM, TAC Angiografía: Si se pretende diagnosticar y embolizar Estudio de coagulación si riesgo de CIDLa etiología de las anomalías[youscribe.com]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGÍA Por tratarse de un fenómeno secundario, la epidemiología y las características sociodemográficas de los individuos con CID son las mismas de los trastornos patológicos de base que favorecen su aparición. 4 Por ejemplo, se calcula que en[scielo.org.co]
  • Por lo tanto, a pesar de poder presentarse como múltiples nódulos hepáticos y con realce vascular, la epidemiología no fortalece esa hipótesis.[scielo.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En los informes de caso y en series pequeñas de casos informan las mejores respuestas con ciclofosfamida. 5 Debido a la fisiopatología, pueden utilizarse agentes anti-angiogénicos como la talidomida, que posee actividad anti-angiogénica más potente, 6[elsevier.es]
  • FISIOPATOLOGÍA Pese a la gran cantidad de posibles causas de CID, todas tienen en común un esquema similar de patogénesis con cuatro puntos principales: 9 1.[scielo.org.co]
  • Aunque se desconoce la fisiopatología exacta del crecimiento y de la involución de los HI, parece que durante la fase proliferativa se forman acúmulos densos de células endoteliales que forman pequeños capilares.[analesdepediatria.org]

Prevención

  • Respecto al Hemangioma Hepático gigante se dan todas las medidas de prevención y control estricto para observación rigurosa.[revistasbolivianas.org.bo]

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