Edit concept Question Editor Create issue ticket

Hemangiomatosis capilar pulmonar


Presentación

  • Es difícil distinguir entre la EVOP y/o HCP y la HAP idiopática (ver este término) en base al examen clínico, puesto que comparten la misma presentación clínica.[orpha.net]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO Niña de dos meses de edad, fruto de la primera gesta* Correspondencia: MFM, [email protected], [email protected] Conflicto de intereses: Los autores declaran que no tienen.[opnaccs.com]
  • Las formas de presentación más frecuentes son las alteraciones en el desarrollo y anemia.[redalyc.org]
  • Estas enfermedades, a menudo mortales, siguen siendo subdiagnosticadas y subtratadas debido a su baja incidencia, su variada presentación clínica, su heterogénea clasificación y a la falta de tratamientos específicos.[siicsalud.com]

Diagnóstico

  • Diagnóstico prenatal El diagnóstico prenatal puede considerarse en familias consanguíneas con mutaciones bialélicas identificadas en el gen EIF2AK4 .[orpha.net]
  • […] en definitiva el que permita llegar al diagnóstico.[scielo.edu.uy]
  • […] el diagnóstico de infecciones, síndromes aspirativos y otras patologías.[siicsalud.com]
  • La histología es el único método confiable para hacer un diagnóstico definitivo de EVOP, pero no suele hacerse en vida del paciente.[fundaciontorax.org.ar]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Manejo y tratamiento Los regímenes habitualmente recomendados incluyen oxigenoterapia, anticoagulantes y agentes antitrombóticos, inmunosupresores, vacunación frente a neumococo e influenza y limitación de la actividad física.[femexer.org]
  • A pesar de la aparición de estos nuevos fármacos no debemos olvidar varios aspectos del tratamiento de la HP: 1º El tratamiento con calcio-antagonistas sólo está aprobado en los pacientes con HAP idiopática, heredable o asociada a tóxicos con un test[hipertensionpulmonarargentina.org]
  • , con riociguat) y la angioplastia con balón (con o sin tratamiento dirigido).[univadis.es]
  • Tampoco hay ningún tratamiento farmacológico aprobado para la EVOP, únicamente se usan diuréticos y oxígeno.[fundaciontorax.org.ar]

Pronóstico

  • Pronóstico La principal preocupación con la terapia específica de la HAP en la EVOP y/o HCP, es el riesgo de sufrir un edema pulmonar grave. El pronóstico de los pacientes con EVOP y/o HCP es pobre en ausencia de un trasplante de pulmón.[orpha.net]
  • […] centros de referencias tanto nacionales como internacionales publicados a lo largo del 2017 han buscado y encontrado la forma de trasladar estos nuevos conceptos y hallazgos genéticos a la práctica clínica analizando su expresividad fenotípica, impacto pronóstico[hipertensionpulmonarargentina.org]
  • Pronóstico  Mortalidad al año de 10%.  La función del VD es el factor pronóstico más importante. Seguimiento con TM6M sigue siendo un pilar fundamental para evaluar la severidad, respuesta a tratamiento y pronóstico.[es.slideshare.net]
  • […] porque no es tan significativo Las comorbilidades son importantes en ambos casos, pero tal vez son más significativas en la fracción de eyección preservada Los pacientes que han tenido una hospitalización previa por insuficiencia cardiaca tienen un pronóstico[cardioteca.com]

Etiología

  • Etiología Se sospecha que existen varios factores que influyen en el desarrollo de la enfermedad, incluyendo ciertos regímenes quimioterápicos y el trasplante de médula ósea y de células madre hematopoyéticas.[orpha.net]
  • Hipertensión pulmonar arterial por hemangiomatosis capilar pulmonar de nuestra paciente), por lo que se le ha considerado una enfermedad venooclusiva secundaria (Figura 3).4 La etiología es desconocida.4,5 La mayoría de los casos (alrededor de 100) han[opnaccs.com]
  • Presentacion de tres casos y revision de la bibliografia La etiología de la HPI permanece sin ser escla- recida.[redalyc.org]
  • Etiología Las EPID pueden tener múltiples causas, ya que existe una amplia variedad de factores que pueden dañar el epitelio alveolar. El 50% de los casos tiene una etiología específica, el 50% restante es idiopático.[siicsalud.com]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología Se ha estimado que la incidencia anual es de 1 por cada 5-10 millones pero, probablemente, está subestimada. Se cree que la EVOP y/o HCP representa el 5 a 10% de los pacientes inicialmente diagnosticados de HAP idiopática.[orpha.net]
  • Epidemiología Se ha estimado que la incidencia anual es de 1 por cada 5-10 millones pero, probablemente, está subestimada. Se cree que la EVOP y/o HCP representa el 5 a 10% de los pacientes inicialmente diagnosticados de HAP idiopática.[femexer.org]
  • Epidemiología • La prevalencia estimada de HAP es de 15-50 casos por millón de habitantes. • La prevalencia de HAP aumenta significativamente en pacientes que están infectados con el VIH(0,5%), esclerosis sistémica (8% a 12%), anemia de células falciformes[es.slideshare.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] ellas, corticosteroides, ciclofosfamida, interferón alfa 2a y doxiciclina, la mayoría de ellas en casos aislados9,10 y sólo en dos con resultados exitosos.10 CONCLUSIONES La hemangiomatosis capilar pulmonar es una enfermedad huérfana cuya etiología y fisiopatología[opnaccs.com]
  • Los principales avances de la HP en los últimos años los encontramos: – En el conocimiento de su fisiopatología, con los numerosos avances en la predisposición genética: El primer gen relacionado con la HAP fue aquel que codificaba para la proteína BMPR2[hipertensionpulmonarargentina.org]

Prevención

  • La azatioprina en combinación con esteroides orales sería la mejor opción terapéutica, especial- mente en la prevención de las exacerbaciones 8, 25 .[redalyc.org]

Hacer pregunta

5000 Caracteres restantes Formatee el texto usando: # Encabezado, **en negrita**, _italic_. El código HTML no está permitido.
Al publicar esta pregunta, acepta los Términos de servicio y laPolítica de privacidad.
• Utilice un título preciso para su pregunta.
• Haga una pregunta específica e indique la edad, el sexo, los síntomas, el tipo y la duración del tratamiento.
• Respete la privacidad suya y la de otras personas, nunca difunda nombres completos ni información de contacto.
• Las preguntas inapropiadas serán borradas.
• En casos urgentes: ¡Póngase en contacto con un médico, visita un hospital o llame a un servicio de emergencia!