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Hemangiomas sacros - anomalías congénitas múltiples


Presentación

  • Presentación clínica Los HIs suelen aparecer antes de las 4 semanas de vida y completan la mayor parte del crecimiento a los 5 meses de edad, aunque la fase proliferativa puede continuar hasta los 12 meses.[intramed.net]
Cirugía
  • Retrasar la cirugía más allá de la infancia permite a la lesión el tiempo a involucionar, haciéndose más pequeña y menos vascular.[intramed.net]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se realiza basándose en el cuadro clínico y en los resultados de IRM rutinaria y cerebral, ecocardiografía y ultrasonografía renal. El diagnóstico diferencial principal es el síndrome de Smith-Lemli-Opitz (consulte este término).[enfermedades-raras.org]
  • Este resumen de las guías contenidas en el informe clínico “Diagnóstico y Manejo de Hemangioma Infantil" se basa en los aportes de múltiples especialidades que están, de una u otra forma, ligadas al tratamiento.[intramed.net]

Tratamiento

  • Generalmente son necesarios varios meses de tratamiento; el tratamiento tiene más probabilidades de éxito cuando se inicia durante la proliferación del HI.[intramed.net]
  • El tratamiento es únicamente sintomático. El pronóstico es variable: el porcentaje de mortalidad perinatal es aproximadamente de un 50% y el déficit intelectual no es inevitable.[enfermedades-raras.org]

Pronóstico

  • El pronóstico es variable: el porcentaje de mortalidad perinatal es aproximadamente de un 50% y el déficit intelectual no es inevitable.[enfermedades-raras.org]

Etiología

  • La etiología es desconocida. Aunque la mayoría de los pacientes que padecen el síndrome son esporádicos, se han descrito casos excepcionales de incidencia familiar.[enfermedades-raras.org]

Epidemiología

  • Epidemiología La incidencia de los HIs se estima en aproximadamente el 5% de los niños y la relación mujeres/hombres oscila entre 1,4:1 a 3:1.[intramed.net]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • El manejo de HI ulcerado se centra en el cuidado de heridas, el control del dolor, controlar el crecimiento, y la prevención y el tratamiento de la infección secundaria.[intramed.net]

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