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Hemangioendotelioma kaposiforme


Presentación

  • El pronóstico depende de la cronicidad de las lesiones y el alcance de las complicaciones (gravedad de la forma de presentación y asociación con el síndrome de Kasabach-Merritt).[orpha.net]
  • Además, se menciona la terapéutica exitosa mediante la extirpación quirúrgica de la lesión solitaria en casos de esta presentación.[scielo.org.pe]
  • Debido a la agresiva presentación de la enfermedad en esta etapa, se recomendó quimioterapia con "MAID" modificada (mesna, epirubicina, isofosfamida, y dacarbacina), planeada en ciclos cada 28 días.[scielo.sa.cr]
  • Materiales y métodos: Se presentan tres casos de HEE óseo con diferente forma de presentación y tratamiento. Resultados: Se presentaron casos de hemangioendotelioma epitelioide óseo con diferentes formas de presentación, evolución y tratamiento.[revista.slaot.org]
  • Entre los pacientes sintomáticos el dolor en hipocondrio derecho (48,6%), la hepatomegalia (20,4%) y la repercusión general (15,6%) son las formas más frecuentes de presentación.[scielo.edu.uy]

Diagnóstico

  • Los diagnósticos diferenciales incluyen el sarcoma de Kaposi y el angioma en penacho.[orpha.net]
  • Se llegó, pues, al diagnóstico final de HEE pulmonar. Como la TC realizada 6 meses después del diagnóstico no reveló cambios significativos en el tamaño de los nódulos, se decidió adoptar una actitud conservadora.[archbronconeumol.org]
  • Las pruebas de imagen no permiten en la mayoría de los casos establecer el diagnóstico definitivo, siendo etiquetado inicialmente como metástasis hepáticas; es necesario el estudio anatomopatológico para lograr el diagnostico de certeza.[elsevier.es]
  • Palabras clave: Adultos mediana edad, Cáncer de hígado, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Gastroenterología, Hemangioendotelioma, Hígado, Mujeres, Tomografía computarizada, Trasplantes, Trasplantes de hígado, Tratamiento, Tratamiento[medes.com]

Tratamiento

  • El tratamiento depende de la forma de presentación clínica de la enfermedad: el tratamiento de las formas cutáneas no complicadas difiere del de las formas asociadas con el síndrome de Kasabach-Merritt.[orpha.net]
  • Palabras clave: Adultos mediana edad, Cáncer de hígado, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Gastroenterología, Hemangioendotelioma, Hígado, Mujeres, Tomografía computarizada, Trasplantes, Trasplantes de hígado, Tratamiento, Tratamiento[medes.com]
  • Subrayamos la rareza del tumor, su presentación como lesión hepática única y la indicación de tratamiento quirúrgico.[elsevier.es]
  • El tratamiento con interferón alfa tampoco ha mostrado resultados satisfactorios( 12 ). El tratamiento electivo es la cirugía.[scielo.edu.uy]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la cronicidad de las lesiones y el alcance de las complicaciones (gravedad de la forma de presentación y asociación con el síndrome de Kasabach-Merritt).[orpha.net]
  • El HEE se considerará, por lo tanto, un tumor de malignidad intermedia y pronóstico incierto.[archbronconeumol.org]
  • Resumen Se trata de una entidad infrecuente, de curso clínico y pronóstico impredecibles, con un potencial letal difícil de prever.[medes.com]
  • El pronóstico es incierto, con una variabilidad significativa en función de la localización y de otras características del tumor.[scielo.isciii.es]
  • La mayoría de los tumores presentan escasa actividad mitótica pero algunos muestran leve atipia o mas de una mitósis/10 CGA, hechos que están asociados a peor pronóstico.[scielo.isciii.es]

Etiología

  • Su etiología es desconocida.[orpha.net]
  • Director: El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor poco frecuente, de etiología desconocida de origen vascular y de malignidad intermedia. Fue descrito por Weiss y Enzinger en 1982 (1).[scielo.isciii.es]
  • Se trata de un tumor de etiología desconocida, probablemente vinculado a factores genéticos, hormonales, virales y tóxicos( 3 ).[scielo.edu.uy]
  • Descrita por primera vez como lesión hepática en 1984 (1), su etiología es desconocida, presentando una sintomatología inespecífica.[scielo.org.pe]
  • Su etiología es desconocida, diagnosticándose el 60% de los casos en mujeres, en la cuarta década de la vida 1,4,8 .[elsevier.es]

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