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Hemangioendotelioma hepático infantil


Presentación

  • Full Text Se realizó una cesárea electiva en la semana 38 por presentación podálica, naciendo un RN de sexo masculino de 3.450 g. La ecografía posnatal muestra una tumoración de 50 mm compatible con neuroblastoma ( fig. 1 ).[elsevier.es]
  • Descripción clínica La edad de inicio de la enfermedad se sitúa en la lactancia o en la infancia temprana (la edad media de presentación es de un año y el 90% de los casos de HB tiene lugar antes de los 5 años de edad).[orpha.net]
  • Informação e Conhecimento para a Saúde Presentación de un niño con hemangioendotelioma hepático / Presentation of a Child with Hepatic Hemangioendothelioma El hemangioendotelioma hepático infantil multifocal y sintomático es uno de los tumores vasculares[pesquisa.bvsalud.org]
  • Presentamos el siguiente caso de una recién nacida con tumor hepático para conocer su presentación, su evolución y su diagnóstico definitivo. CASO CLÍNICO Antecedentes: madre de 21 años y padre de 28 años de edad, sanos.[scielo.org.mx]
  • Subrayamos la rareza del tumor, su presentación como lesión hepática única y la indicación de tratamiento quirúrgico.[elsevier.es]
Masa hepática
  • Gran masa hepática polilobulada, parcialmente capsulada, de intensidad de señal heterogénea, de predominio isointenso en T1 (A), con áreas de menor intensidad e hiperintensas en T2 (B).[posterng.netkey.at]
  • La ecografía prenatal usualmente puede detectar polihidramnios, hidrops fetal no inmune, cardiomegalia, anasarca, ascitis y masa hepática 7,11,12 .[scielo.org.co]
  • La imagen muestra masa hepática heterogénea, de límites irregulares, con áreas más ecogénicas. Las calcificaciones son raras. En presencia de enfermedad hepática subyacente, el parénquima hepático circundante puede ser anormal (15) .[pediatriaintegral.es]

Diagnóstico

  • La TAC posnatal informa de un posible tumor de Wilms y con esa orientación diagnóstica se programa la cirugía ( fig. 2 ).[elsevier.es]
  • Se resalta la importancia de la ecografía Doppler como medio diagnóstico seguro y no invasivo, y se comenta la conducta ante esta enfermedad. Palabras clave : Pediatría; Hemangioma; Hígado; Hemangioendotelioma hepático.[scielo.org.ar]
  • La afectación del hígado es multifocal, pero pueden existir casos de tumor solitario por lo que hace difícil el diagnóstico diferencial con una neoplasia maligna.[diplomadomedico.com]
  • El diagnóstico diferencial en el recién nacido y en el lactante se hace, fundamentalmente, con el hepatoblastoma y con las metástasis hepáticas del neuroblastoma.[analesdepediatria.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Tratamiento

  • En segundo lugar está el hecho de considerar que el tratamiento que hay que efectuar implicaría efectos colaterales graves sin que exista una evidencia fuerte de que la evolución de la enfermedad esté influida de forma determinante por este tratamiento[analesdepediatria.org]
  • Por el estado crítico de la niña, se escogió el tratamiento con prednisona, que se mantuvo durante 5 meses, y se obtuvo la remisión completa del tumor.[scielo.org.ar]
  • El tratamiento para el hemangioendotelioma infantil depende del crecimiento y desarrollo del niño.[funsepa.net]
  • Subrayamos la rareza del tumor, su presentación como lesión hepática única y la indicación de tratamiento quirúrgico.[elsevier.es]
  • (Para obtener más información sobre el tratamiento del sarcoma de Kaposi en adultos, consultar el sumario del PDQ Tratamiento del sarcoma de Kaposi ).[cancer.gov]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico para los afectados por tumores resecables y sin características de alto riesgo es bastante favorable (80-90%), mientras que para aquellos con enfermedad no resecable o recurrente es relativamente poco favorable (20-30%).[orpha.net]
  • Puede asimismo detectar neuroblastomas localizados que sí pueden ser resecados y tienen un buen pronóstico.[scielo.org.mx]
  • Tratamiento y pronóstico La resección quirúrgica es el tratamieno fundamental y el pronóstico depende de la resecabilidad del tumor.[posterng.netkey.at]
  • No existen criterios anatomopatológicos con valor pronóstico, ni macroscópicos ni histológicos, y la evolución es impredecible 4, 22 .[scielo.isciii.es]
  • […] pueden necesitar los siguientes tratamientos: Introducción de un material en un vaso sanguíneo del hígado para bloquearlo (embolización) Ligadura de la arteria hepática Medicinas para la insuficiencia cardíaca Cirugía para extirpar el tumor Expectativas (pronóstico[ssl.adam.com]

Etiología

  • Etiología La etiología del HB es aún desconocida. Sin embargo, se piensa que deriva de células madre hepáticas no diferenciadas que experimentan una transformación maligna durante la embriogénesis.[orpha.net]
  • Su etiologia es desconocida 4 .[scielo.isciii.es]
  • Su etiología es desconocida, diagnosticándose el 60% de los casos en mujeres, en la cuarta década de la vida 1,4,8 .[elsevier.es]
  • […] aunque se ha utilizado radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica.[ 19 , 20 ] Sarcoma de Kaposi Características patológicas y cuadro clínico inicial El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular maligno poco frecuente vinculado con una etiología[cancer.gov]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología El HB representa aproximadamente el 1% de todos los tumores pediátricos y 2/3 de los tumores hepáticos primarios en niños. Su incidencia se estima en 1/5.000.000 en Europa.[orpha.net]
  • Tumores benignos Los tumores vasculares benignos son los siguientes: Hemangioma infantil Incidencia y epidemiología Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores vasculares benignos más comunes de la lactancia: se presentan en 4 a 5 % de los lactantes[cancer.gov]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] incidencia del angiosarcoma es de 2 casos por millón de personas; en los Estados Unidos, cada año afecta a alrededor de 600 personas que suelen tener entre 60 y 70 años.[ 15 ] Los angiosarcomas son muy infrecuentes en los niños y no está claro si la fisiopatología[cancer.gov]

Prevención

  • Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.[cancer.gov]

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