Hemangioblastoma

Cerebellar hemangioblastoma high mag

Cerebellar hemangioblastoma high mag, CC BY-SA 3.0

Cerebellar hemangioblastoma intermed mag

Cerebellar hemangioblastoma intermed mag, CC BY-SA 3.0

Cerebellar hemangioblastoma low intermed mag

Cerebellar hemangioblastoma low intermed mag, CC BY-SA 3.0

Hemangioblastoma of the conus VHL

Hemangioblastoma of the conus VHL, Public Domain

Presentación

[…] del 8 al 12% de las neoplasias.[2] Las lesiones esporádicas son más frecuentes (75-80%), suelen ser grandes, únicas y se presentan entre los 30 y 65 años de edad, mientras que las asociadas a síndrome de VHL (20-25%) son múltiples, más pequeñas y de presentación[es.wikipedia.org]
La localización supratentorial de los hemangioblastomas quísticos en el contexto clínico de una enfermedad de Von Hippel-Lindau suele ser muy infrecuente y es excepcional la forma de presentación clínica en forma de hemisíndrome parkinsoniano.[neurologia.com]
La edad promedio de presentación fue de 41 años. El primer paciente fue intervenido hace 20 años, y el último, ocho meses. El 83% eran lesiones únicas, y el 17%, múltiples ligadas al síndrome de Von Hippel-Lindau.[neurologia.com]
CONSORCIO HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE VALENCIA [email protected] Orden de Presentacion 101 Paciente varón de 76 años de edad que acudió a consultas de neurocirugía por deterioro motor, inestabilidad e imposibilidad para la deambulación asociado a disminución[seap.es]
Presentación de un caso Solid-cystic supratentorial hemangioblastoma affecting the falx cerebri. Report of a case A. Elguezabal; M.L. Díaz; J. Landeyro; M. Gené; L. Boutayeb; M. Escosa* y J.J.[scielo.isciii.es]

Se presenta en la edad adulta y se manifiesta con mareos, náuseas, malestar, dolor de cabeza, disfunción de la vejiga o intestinal, entumecimiento, debilidad y dolor en las extremidades superiores o inferiores, y se asocia a menudo con la enfermedad de[orpha.net]
Aproximadamente 35% de los pacientes con feocromocitoma son asintomáticos, sin embargo los síntomas típicos por catecolaminas son: taquicardia, diaforesis, hipotensión postural, taquipnea , piel fría y pegajosa, cefalea, dolor precordial, palpitaciones, nauseas[scielo.sa.cr]
Varón de 37 años que fue valorado en el servicio de urgencias por un cuadro de un mes de evolución de cefalea y cervicalgia continua, refractaria al tratamiento analgésico, y se asociaron náuseas y parestesias en el hemicuerpo izquierdo.[neurorgs.net]

La cefalea es un motivo de consulta frecuente en la atención primaria y en medicina interna 1 . Los signos de alarma deben instar al clínico a la toma de neuroimágenes en búsqueda de causas pontencialmente fatales de la cefalea 2 .[scielo.conicyt.cl]
La sintomatología más frecuente fue cefalea acompañada de síndrome cerebeloso (43%), seguido de síndrome de hipertensión endocraneana (25%).[ncbi.nlm.nih.gov]
El síntoma más frecuente es la cefalea 6 .[scielo.sa.cr]
Varón de 37 años que fue valorado en el servicio de urgencias por un cuadro de un mes de evolución de cefalea y cervicalgia continua, refractaria al tratamiento analgésico, y se asociaron náuseas y parestesias en el hemicuerpo izquierdo.[neurorgs.net]
Resultados Caso No. 1 Paciente femenina de 64 años, portadora de hipertensión arterial, con cuadro de cefalea, mareos y vómitos.[binasss.sa.cr]

Más raro es el subtipo celular, descrito por Harvey Williams Cushing y Percival Bailey, en el que las células estromales se disponen en un patrón alveolar, con un aspecto histológico que recuerda al del paraganglioma.[2][11] En el diagnóstico diferencial[es.wikipedia.org]
El diagnóstico preoperatorio a través de técnicas de imagen es difícil.[scielo.isciii.es]
Enfermedad de Von Hipple-Lindau: se trata de una enfermedad autosómica dominante con una penetrancia del 90%, es una enfermedad poco frecuente que asocia la presencia de tumores a nivel del sistema nervioso, carcinoma de células renales, feocromocitomas… Diagnóstico[neurocirugiabarcelona.com]
Diagnóstico Hasta en 20% de casos puede detectarse policitemia debido a que una sustancia similar a la eritropoyetina es secretada por el tumor.[neurocirugiacontemporanea.com]
El diagnóstico diferencial se hizo con el carcinoma renal de células claras metastático, el astrocitoma fibrilar, el meningioma angiomatosos lipidízado, hemangiopericitomas y angiomas. Diagnóstico: hemangioblastoma cerebelar.[seap.es]

Tratamiento: La cirugía será el tratamiento de elección. En las lesiones únicas la resección del nódulo será curativa.[neurocirugiabarcelona.com]
Tratamiento El tratamiento para el hemangioblastoma es la extirpación quirúrgica del tumor .[ecured.cu]
Tratamiento El tratamiento quirúrgico con resección completa del tumor es curativo, y actualmente la mayoría de los hemangioblastomas craneoespinales pueden extirparse con seguridad.[neurorgs.net]
[…] ectópica de eritropoyetina como síndrome paraneoplásico.[14] En las imágenes radiológicas, el hemangioblastoma suele presentarse como una masa bien delimitada, hiperintensa en T2, a menudo pseudoquística, con un nódulo mural captante de contraste.[11] El tratamiento[es.wikipedia.org]

Son tumores potencialmente curables: después del vaciamiento del quiste y la exéresis del nódulo mural, el pronóstico es generalmente favorable.[1][7] Las personas con síndrome de VHL tienen un pronóstico más sombrío que quienes presentan un único tumor[es.wikipedia.org]
Pronóstico El pronóstico para hemangioblastoma es favorable.[ecured.cu]
Son tumores potencialmente curables: después del vaciamiento del quiste y la exéresis del nódulo mural, el pronóstico es generalmente favorable. [ 1 ] [ 7 ] Las personas con síndrome de VHL tienen un pronóstico más sombrío que quienes presentan un único[es.wikipedia.org]

Hemangioblastoma Tipos Epidemiología La localización más frecuente, en el adulto, es en el cerebelo con un 85%, médula espinal 3%, bulbo 2% y cerebro 1,5%.[neurocirugiacontemporanea.com]
. [ 8 ] La localización supratentorial es sumamente rara y dificulta el diagnóstico preoperatorio debido a la baja sospecha clínico-radiológica. [ 9 ] La afectación meníngea es excepcional, encontrándose pocos casos descritos en la literatura. [ 2 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]

Distribución por sexo

Distribución por edad

Fisiopatología La histogénesis no es bien conocida aunque se produce una intensa angiogénesis del estroma que expresan la proteina:Scl, brachyury, Csf-1R, Gata-1, Flk-1, y Tie-2 (Glasker, Li et al. 2006) La formación de el quiste intratumoral no queda[neurocirugiacontemporanea.com]