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Granulomatosis linfomatoide


Presentación

  • La forma más frecuente es la presentación subaguda, con un cuadro de tos acompañada esporádicamente de expectoración, fiebre y disnea de esfuerzo. Los pacientes suelen presentar mal estado general, astenia y pérdida de peso.[esacademic.com]
  • La presentación con el evolutivo, pruebas complementarias y diagnostico diferencial, se puede visualizar aquí. Los hallazgos de la autopsia los presentó la Dra.[mileon.wordpress.com]
  • 1 Granulomatosis linfomatoide con presentación neurológica.[medes.com]
  • Presentación de la enfermedad sistémica: los pacientes pueden tener fiebre, pérdida de peso y malestar general. daños en la piel parches, aparecen pápulas eritematosas dolorosas y placas que por lo general implican zona de los glúteos y extremidades eritema[queteso.info]
  • La presentación más característica del LBDCG es una tumoración de reciente aparición en una o más regiones ganglionares o en cualquier otra localización.[aeal.es]
Fiebre
  • La forma más frecuente es la presentación subaguda, con un cuadro de tos acompañada esporádicamente de expectoración, fiebre y disnea de esfuerzo. Los pacientes suelen presentar mal estado general, astenia y pérdida de peso.[esacademic.com]
  • Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque hasta un 60% pueden presentar síntomas inespecíficos como tos, fiebre, rash, nódulos subcutáneos, síndrome general, disnea, dolor torácico, ataxia o neuropatía periférica[archbronconeumol.org]
  • Presentación de la enfermedad sistémica: los pacientes pueden tener fiebre, pérdida de peso y malestar general. daños en la piel parches, aparecen pápulas eritematosas dolorosas y placas que por lo general implican zona de los glúteos y extremidades eritema[queteso.info]
  • Los síntomas sistémicos, como fiebre, sudor nocturno o pérdida de peso, se presentan en el 20-40 % de los pacientes.[es.pneumowiki.org]
  • Un mes después de haber sido dado de alta presentó cuadro de hemoptisis, fiebre, disfagia y exacerbación de las alteraciones dermatológicas.[scielo.org.co]
Síntoma constitucional
  • Son frecuentes los síntomas constitucionales y malestar, y puede haber síntomas cutáneos, articulares o manifestaciones por afectación del sistema nervioso, hígado y riñones.[aeal.es]
Disnea
  • En pulmón se presentan infiltrados y nódulos que tienden a cavitarse y adenopatías en mediastino, provocando insuficiencia respiratoria y disnea.[es.wikipedia.org]
  • La forma más frecuente es la presentación subaguda, con un cuadro de tos acompañada esporádicamente de expectoración, fiebre y disnea de esfuerzo. Los pacientes suelen presentar mal estado general, astenia y pérdida de peso.[esacademic.com]
  • Posteriormente, la paciente presentó disnea y síndrome constitucional.[archbronconeumol.org]
  • Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque hasta un 60% pueden presentar síntomas inespecíficos como tos, fiebre, rash, nódulos subcutáneos, síndrome general, disnea, dolor torácico, ataxia o neuropatía periférica[archbronconeumol.org]
Tos
  • La forma más frecuente es la presentación subaguda, con un cuadro de tos acompañada esporádicamente de expectoración, fiebre y disnea de esfuerzo. Los pacientes suelen presentar mal estado general, astenia y pérdida de peso.[esacademic.com]
  • Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque hasta un 60% pueden presentar síntomas inespecíficos como tos, fiebre, rash, nódulos subcutáneos, síndrome general, disnea, dolor torácico, ataxia o neuropatía periférica[archbronconeumol.org]
  • Los ganglios linfáticos, bazo y médula ósea se evitan hasta la etapa tardía de la enfermedad. pulmonar tos y disnea presente en la mayoría de los pacientes la producción de esputo que refleja la neumonía asociada cavitación hemoptisis suelen indicar enfermedad[queteso.info]
  • La afectación pulmonar puede manifestarse como tos, disnea y aun hemoptisis si existe cavitación.[posterng.netkey.at]
  • La clínica es inespecífica: tos, sibilancias, disnea, hemoptisis. . .1 .[docksci.com]
Derrame pleural
  • La paciente reingresó por presentar un derrame pleural derecho, que se etiquetó de exudado linfocitario sin celularidad maligna, hepatoesplenomegalia y signos de hipertensión pulmonar. En el estudio destacó un déficit de las subclases de IgG.[archbronconeumol.org]
  • El TAC mostraba derrame pleural (aspecto maligno), nódulos pulmonares sospechosos de metástasis, esplenomegalia con múltiples LOEs, adenopatías de aspecto patológico mesentéricas, retroperitoneales y axilares derechas; marcada ascitis.[seap.es]
  • En un 10 % de los casos puede presentar derrame pleural y linfadenopatía en menos del 5 %. En el momento de diagnóstico la mitad de los pacientes se encuentran asintomáticos y la enfermedad se descubre por un estudio de rutina.[es.pneumowiki.org]
Estertores
  • […] evolución, al inicio su enfermedad se caracterizó por la presencia de hemoptisis, fiebre y disnea, con pérdida de peso de varios meses, al examen físico presentaba palidez generalizada, disminución del murmullo vesicular en ambas bases pulmonares y escasos estertores[scielo.org.co]
Sudores nocturnos
  • Los síntomas sistémicos, como fiebre, sudor nocturno o pérdida de peso, se presentan en el 20-40 % de los pacientes.[es.pneumowiki.org]
Neuropatía periférica
  • Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque hasta un 60% pueden presentar síntomas inespecíficos como tos, fiebre, rash, nódulos subcutáneos, síndrome general, disnea, dolor torácico, ataxia o neuropatía periférica[archbronconeumol.org]
  • Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque hasta un 60% pueden presentar síntomas inespecíficos como tos, fiebre, rash, nódulos subcutáneos, síndrome general, disnea, dolor torácico, ataxia o neuropatía periférica[docksci.com]

Diagnóstico

  • En alrededor del 5% de los casos no existen síntomas en el momento del diagnóstico.[es.wikipedia.org]
  • Lymphomatoid granulomatosis: A diagnostic challenge. GJ Hematol Blood Trans, 1 (2014), pp. 3-5 [5] K.H. Jung, H.J. Sung, J.H. Lee, K.Y. Lee, J.S. Shin, K.M. Kim, et al.[archbronconeumol.org]
  • Con esta similitud, el diagnóstico diferencial es obligado y en el caso que presentamos, la demora diagnóstica está en parte debida a esta similitud.[scielo.isciii.es]
  • Una biopsia con aguja gruesa de un nódulo pulmonar resultó diagnóstica.[seap.es]
  • Se realizó biopsia transbronquial y biopsia transtorácica sin obtener diagnóstico.[archbronconeumol.org]
Infiltrado pulmonar
  • Cursa con febrícula, leucopenia, anemia normocítica, empeoramiento en función renal, fibrilación auricular no conocida, esplenomegalia e infiltrados pulmonares. La evoución fue desfavorable siendo exitus al día 25 del ingreso. Se hizo necropsia.[mileon.wordpress.com]
  • TAC-body: infiltrados pulmonares bilaterales, esplenomegalia y la lesión frontal ya descrita.[scielo.isciii.es]
  • Criterios diágnosticos incluyen al menos cuatro de estos parámetros: a) asma, b)eosinofilia en sangre periférica de más del 10 %, c) mono o polineuropatía, d) infiltrados pulmonares transitorios, e) síntomas de senos paranasales, f) evidencia histológica[conganat.uninet.edu]
  • La asociación de síntomas respiratorios, fiebre prolongada, infiltrados pulmonares cavitados con localización en el lóbulo superior derecho y campos inferiores, podría corresponder a una tuberculosis.[scielo.org.co]
Infiltrado pulmonar bilateral
  • TAC-body: infiltrados pulmonares bilaterales, esplenomegalia y la lesión frontal ya descrita.[scielo.isciii.es]
Derrame pleural
  • La paciente reingresó por presentar un derrame pleural derecho, que se etiquetó de exudado linfocitario sin celularidad maligna, hepatoesplenomegalia y signos de hipertensión pulmonar. En el estudio destacó un déficit de las subclases de IgG.[archbronconeumol.org]
  • El TAC mostraba derrame pleural (aspecto maligno), nódulos pulmonares sospechosos de metástasis, esplenomegalia con múltiples LOEs, adenopatías de aspecto patológico mesentéricas, retroperitoneales y axilares derechas; marcada ascitis.[seap.es]
  • En un 10 % de los casos puede presentar derrame pleural y linfadenopatía en menos del 5 %. En el momento de diagnóstico la mitad de los pacientes se encuentran asintomáticos y la enfermedad se descubre por un estudio de rutina.[es.pneumowiki.org]

Tratamiento

  • Se inició tratamiento con prednisona. Posteriormente, la paciente presentó disnea y síndrome constitucional.[archbronconeumol.org]
  • Con dicho tratamiento el paciente alcanza respuesta completa radiológica con persistencia de lesiones residuales posteriores al tratamiento, por lo que en octubre de 1997 se deciden revisiones periódicas.[scielo.isciii.es]
  • Los pacientes con enfermedad benigna no requieren tratamiento. La remisión espontánea ha sido reportado.[queteso.info]
  • Se recomiendan corticoides y tratamiento quimioterápico con ciclofosfamida o doxorrubicina. En algunos casos se ha realizado trasplante de médula ósea con buena respuesta.[es.wikipedia.org]
  • Dada la progresión radiológica en los meses posteriores, se decidió iniciar tratamiento con prednisona e IFN α-2b con buena respuesta inicial. Sin embargo, tras 1,5 años de tratamiento, la paciente falleció a causa de la enfermedad.[archbronconeumol.org]

Pronóstico

  • El grado histológico se relaciona estrechamente con el pronóstico de la enfermedad 23 .[scielo.conicyt.cl]
  • […] mejorar su pronóstico.[scielo.isciii.es]
  • Rituximab es un anticuerpo monoclonal que tiene la molécula de CD20 como una diana para el ataque en la superficie de células B hay casos de pacientes que respondieron a esta terapia. pronóstico El promedio de supervivencia de aquellos que sufren de la[queteso.info]
  • El pronóstico de la granulomatosis linfomatoide es variable, en un 20% de los casos se observa una remisión espontánea, mientras que en el resto, la supervivencia media es de 2 años, con una mortalidad a los 5 años del 63 al 90%.[archbronconeumol.org]
  • Su pronóstico es muy variable, algunos pacientes obtienen una excelente respuesta con los corticoides mientras otros progresan a un linfoma maligno.[es.slideshare.net]

Etiología

  • […] órgano (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología[decs.bvs.br]
  • ANTICUERPOS-ANTICITOPLASMA DE NEUTROFILOS ANCA EN EL DIAGNOSTICO DE VASCULITIS INTODUCCION : Se conoce como vasculitis sistémicas a un amplio número de entidades clínicas de etiología desconocida, que clínicamente se caracterizan por su capacidad de afectar[farestaie.com]
  • DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sistematizamos el diagnóstico diferencial confrontando las diferentes etiologías con el patrón morfológico del granuloma .( Fig. 3 ) . 1 .- GRANULOMAS EPITELIODES O SARCOIDEOS La imagen más específica de este tipo de granuloma,[conganat.uninet.edu]
  • Granulomatosis de Wegener La Granulomatosis de Wegener (GW) es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de vasculitis granulomatosa necrotizante del aparato respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis y vasculitis[sogapar.info]
  • La etiología de la GW es desconocida, la enfermedad es más común en poblaciones caucásicas, los casos familiares son muy raros y la enfermedad no se ha reportado en gemelos homocigotos 16 .[scielo.org.co]

Epidemiología

  • […] precoord neoplasia/órgano (como primario) Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • FISIOPATOLOGIA: El mecanismo más frecuente de daño vascular consiste en el depósito de inmunocomplejos circulantes, fundamentalmente de tamaño intermedio, ya que los mayores son rápidamente aclarados por el sistema reticulo endotelial y los menores no[farestaie.com]
  • En su fisiopatología se reconocen tres fases: pródromo asmático, eosinofilia en sangre y tejidos y finalmente fase vasculítica.[conganat.uninet.edu]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]

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