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Glucogenosis tipo 1B

Enfermedad de almacenamiento de glucógeno por por un defecto en el transporte de la glucosa-6-fosfatasa


Presentación

Diagnóstico

  • El diagnóstico diferencial incluye otra GSD, en particular de tipo III.[metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] que pueden desarrollarse añ envejecer y su seguimiento DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la REFERENCIAS Hoffmann, Blau: Physician's Guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases, 2005.[iqb.es]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • […] de emergencias, infecciones, preparación para la cirugía tratamiento de las complicaciones que pueden desarrollarse añ envejecer y su seguimiento DIAGNÓSTICO El diagnóstico de la REFERENCIAS Hoffmann, Blau: Physician's Guide to the treatment and follow-up[iqb.es]
  • Por la persistencia de la diarrea al cabo de los 7 días y mantener la elevación de la temperatura se decide iniciar tratamiento antimicrobiano con Claforán.[uvs.sld.cu]
  • El tratamiento dietético tiene por objeto evitar la hipoglucemia (comidas frecuentes, alimentación enteral nocturna a través de una sonda nasogástrica, y además por vía oral después de almidón crudo) y acidosis ( fructosa restringida y la ingesta de galactosa[metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]

Pronóstico

  • Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es mejor: los pacientes tienen una esperanza de vida casi normal.[orpha.net]
  • El pronóstico suele ser bueno: se pueden presentar complicaciones hepáticas y renales tardías, pero, con un manejo adaptado, los pacientes tienen duración vital casi normal.[metabolicas.sjdhospitalbarcelona.org]

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