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Glucogenosis intersticial pulmonar


Presentación

  • […] micosis Enfermedades obstructivas de las vñias aéreas Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) Enfisema pulmonar tabáquico, idiopático y asociado a déficit de alfa-1-antitripsina Asma bronquial: Asma aguda intermitente, crónica persistente, de presentación[juntadeandalucia.es]
  • Sigue habiendo muchas lagunas en el conocimiento de la patogenia del remodelado vascular, pero todas estas enfermedades tienen una presentación clínica, características morfológicas y respuesta al tratamiento muy parecida. HTAP idiopática (HTPAI).[sogapar.info]
  • Se han descrito casos familiares de neumonía intersticial descamativa de presentación durante la lactancia y con evolución generalmente fatal pero que puede responder al tratamiento con cloroquina 11 .[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Cuando la evolución de una enfermedad no sigue el curso clínico habitual debemos replantear el diagnóstico inicial y realizar nuevos estudios, donde las EPI deben formar parte del diagnóstico diferencial 3 .[archbronconeumol.org]
  • En un estudio que compara la utilidad de la radiografía simple con la TC de alta resolución en el diagnóstico de las EPI pediátricas en 20 pacientes que tenían diagnóstico histológico, se pudo comprobar que la radiografía permitía hacer un diagnóstico[analesdepediatria.org]
  • Procesos Neumológicos Estudio diagnóstico de los grandes sindromes respiratorios Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Disnea Dolor torácico Hemoptisis Tos aguda y crónica Hipersecreción bronquial crónica Atelectasia Edema pulmonar no cardiogénico[juntadeandalucia.es]
  • También puede usarse para ayudar en el diagnóstico de varias enfermedades: Glucogenosis (frente a otros trastornos de almacenamiento). Adenocarcinomas , que a menudo secretan mucinas neutras.[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento consiste en vasodilatadores pulmonares y diuréticos. En algunos casos avanzados, el trasplante de pulmón es una alternativa. Globalmente, el pronóstico es desfavorable si no se encuentra una causa tratable.[msdmanuals.com]
  • Se inicia tratamiento con hidroxicloroquina oral (6,5 mg/kg/día), que mantiene 10 meses después, con discreta mejoría clínica.[archbronconeumol.org]
  • […] sindromes respiratorios Insuficiencia respiratoria aguda y crónica Disnea Dolor torácico Hemoptisis Tos aguda y crónica Hipersecreción bronquial crónica Atelectasia Edema pulmonar no cardiogénico y síndrome de distrés respiratorio agudo Diagnóstico y tratamiento[juntadeandalucia.es]
  • Las decisiones terapéuticas que implica el diagnóstico de EPI justifican el obtener un diagnóstico certero mediante estudio histológico antes de iniciar un tratamiento en estos pacientes.[analesdepediatria.org]

Pronóstico

  • El pronóstico depende de la patología del crecimiento pulmonar que se asocie a la enfermedad intersticial.[orpha.net]
  • Globalmente, el pronóstico es desfavorable si no se encuentra una causa tratable.[msdmanuals.com]
  • Es un calificativo que supone que existe otro tipo de HTP secundaria, algo que sucedía en la clasificación de Evian, pero que englobaba enfermedades muy dispares con pronóstico también muy distinto.[sogapar.info]
  • Existen pocos estudios sobre cuáles son los valores normales de las diferentes células en LBA y la técnica está poco estandarizada en niños y no conocemos hasta qué punto la existencia de distintas proporciones celulares condiciona el pronóstico o la[analesdepediatria.org]

Etiología

  • Las enfermedades que pueden inducir una EPI comparten características clínicas, radiológicas e histológicas similares, pero su etiología es muy diversa.[archbronconeumol.org]
  • Las diversas enfermedades que pueden inducir una EPI comparten unas características clínicas, radiológicas e histológicas muy similares pero la etiología es muy amplia.[analesdepediatria.org]

Fisiopatología

  • Comprender la fisiopatología de muchas neumopatías pediátricas requiere conocer el crecimiento y desarrollo normales de los pulmones. Los pulmones se originan de una evaginación del intestino anterior durante la cuarta semana de gestación.[accessmedicina.mhmedical.com]
  • Hay más de 50 mutaciones descritas, sin una relación clara entre genotipo y fenotipo 2 y, aunque se desconoce su fisiopatología, se postula que puede deberse a una acumulación intracelular de proproteína-C defectuosa, que resulta tóxica para la célula[archbronconeumol.org]

Prevención

  • […] con dispositivo de alto flujo INEB Realización de prick-test cutáneos a alérgenos y prueba tuberculínica (intradermo-reacción de Mantoux) Test del sudor (iontoforesis) Ecografía torácica Ecografía venosa compresiva de miembros inferiores Servicios de prevención[juntadeandalucia.es]

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