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Glucagonoma


Presentación

  • La edad de presentación más frecuente es entre los 50 y 70 años, siendo el 16% menores de 40 años.[scielo.cl]
  • .1-15 Alrededor del 70% de los glucagonomas se asocian con el síndrome compuesto por una erupción cutánea característica denominada necrosis necrolítica migratriz (ENM), diabetes sacarina (DS), anemia y pérdida de peso.El primer caso con presentación[siicsalud.com]
  • La síntomas clínicos de presentación son variables, si bien en las dos series más amplias publicadas, los más prevalentes fueron el desarrollo de lesiones dérmicas tipo eritema necrolítico migratorio (50-70%), diabetes mellitus (40-75%) y pérdida de peso[elsevier.es]
  • June 2016 PRESENTACIÓN DE CASO doi: Eritema necrolítico migratorio y glucagonoma pancreático Gerzaín Rodríguez 1 , Elga Vargas 2 , Claudia Abaúnza 2 , Sergio Cáceres 3 1 Grupo de Microbiología Molecular, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana[scielo.org.co]
Pérdida de peso
  • Cuando existe un glucagonoma, la cantidad de glucagón circulante en sangre es muy superior a la normal (hiperglucagonemia), ello provoca el síndrome del glucagonoma que se manifiesta por diabetes mellitus, anemia, perdida de peso, trombosis venosa y lesiones[es.wikipedia.org]
  • Otras manifestaciones frecuentes son la pérdida de peso, anemia, anomalías en las mucosas (glositis, queilitis, estomatitis), alteraciones gastrointestinales, tromboembolismo y síntomas neuropsiquiátricos (depresión).[orpha.net]
  • […] de peso En la mayoría de los casos, el cáncer ya se ha diseminado al hígado cuando se diagnostica.[nlm.nih.gov]
  • Los análogos de la somatostatina (octreotida o lanreotida) pueden también mejorar algunos de los síntomas como la dermatitis asociada, la pérdida de peso o la diarrea, pero no suelen mejorar la intolerancia a la glucosa.[tuotromedico.com]
  • La paciente presentó además un deterioro importante de su estado general y anímico con pérdida de peso progresiva e intensa anorexia, motivo por el que fue ingresada para completar estudio.[elsevier.es]
Anemia
  • Cuando existe un glucagonoma, la cantidad de glucagón circulante en sangre es muy superior a la normal (hiperglucagonemia), ello provoca el síndrome del glucagonoma que se manifiesta por diabetes mellitus, anemia, perdida de peso, trombosis venosa y lesiones[es.wikipedia.org]
  • Palabras clave: glucagonoma, eritema necrolítico migratorio, glucagón, octreótida Glucagonoma is a rare pancreatic tumor that is usually associated with a syndrome that includes diabetes, anemia, weight loss and skin lesions in the form of necrolytic[actasdermo.org]
  • Otras manifestaciones frecuentes son la pérdida de peso, anemia, anomalías en las mucosas (glositis, queilitis, estomatitis), alteraciones gastrointestinales, tromboembolismo y síntomas neuropsiquiátricos (depresión).[orpha.net]
  • En los exámenes de laboratorio se informó anemia (hemoglobina: 10 g/dl; hematocrito: 30 %), hiperglucemia (130 mg/dl), cetonuria e hiperglucagonemia (1.000 pg/ml; normal: 50-100 pg/ml).[scielo.org.co]
Diarrea
  • Los síntomas del glucagonoma pueden incluir cualquiera de los siguientes: Intolerancia a la glucosa (el cuerpo tiene problemas para descomponer los azúcares) Nivel elevado de azúcar en la sangre (hiperglucemia) Diarrea Sed excesiva (debido al alto nivel[nlm.nih.gov]
  • Los análogos de la somatostatina (octreotida o lanreotida) pueden también mejorar algunos de los síntomas como la dermatitis asociada, la pérdida de peso o la diarrea, pero no suelen mejorar la intolerancia a la glucosa.[tuotromedico.com]
  • Si la diarrea afectan a los pacientes, los análogos de la somatostatina tales como octreotide o lanreotide pueden ayudar a controlarlo.[news-medical.net]
  • Interrogatorio: refirió prurito intenso y evolución de seis meses; a nivel del epigastrio se palpaba una tumoración de consistencia dura; asimismo cursaba con un cuadro de diarrea crónica y pérdida de 15 kilogramos.[dcmq.com.mx]
  • Síntomas Volver al comienzo Diarrea Sed excesiva Micción frecuente Aumento del apetito Inflamación de la boca y la lengua Micción nocturna Erupción cutánea en la cara, el abdomen, los glúteos o las extremidades inferiores que aparece y desaparece y se[funsepa.net]
Exantema
  • .1,16 La naturaleza dinámica de la erupción puede tornar difícil su detección y fácilmente puede confundirse con otros exantemas como el correspondiente a las dermatosis por contacto o por estasis, psoriasis, pénfigo, infección por herpes, candidiasis[siicsalud.com]
Eccema
  • La erupción es evanescente, dolorosa, pruriginosa (2-8) y simula otras afecciones, como el eccema, la dermatitis seborreica, la dermatitis de contacto, la psoriasis, y el intertrigo o candidiasis (5,9).[scielo.org.co]

Diagnóstico

  • Métodos diagnósticos El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y las pruebas endocrinas.[orpha.net]
  • Palabras clave: Adultos mediana edad, Casos clínicos, Colombia, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Eritema, Glucagonoma, Inmunohistoquímica , Mujeres, Páncreas, Salud pública, Signos y síntomas clínicos, Síndromes paraneoplásicos ID MEDES: 116163 *[medes.com]
  • Conclusión El trabajo conjunto del dermatólogo y el patólogo facilita el diagnóstico del eritema necrolítico migratorio, clave clínica e histopatológica que puede conducir al diagnóstico del glucagonoma pancreático.[scielo.org.co]
  • La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica.[funsepa.net]
  • El diagnóstico usualmente es tardío, puede demorar varios años 3.[scielo.cl]
Aumento de glucosa
  • El glucagón simula la glucogenólisis en el hígado y, por lo tanto, aumenta la glucosa en sangre. Los glucagonomas son un tipo de tumor pancreático endocrino que se origina en las células alfa del páncreas.[msdmanuals.com]

Tratamiento

  • Existe acuerdo en que el tratamiento de elección del tumor primario es la resección quirúrgica. Sin embargo, para las lesiones metastásicas la experiencia aún es reducida y se plantean varias alternativas de tratamiento.[scielo.cl]
  • El tratamiento recomendado es la extirpación mediante cirugía.[1][es.wikipedia.org]
  • Los exámenes pueden abarcar: Tomografía computarizada Nivel de glucosa en ayunas Examen de tolerancia a la glucosa Glucagón en suero Tratamiento Volver al comienzo La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento preferido.[funsepa.net]
  • El tratamiento quirúrgico (pancreatectomía distal, esplenectomía y resección hepática) logró la curación de los síntomas, con desaparición de la dermatitis y ganancia ponderal.[dialnet.unirioja.es]

Pronóstico

  • Pronóstico Por lo general, el pronóstico del glucagonoma es desfavorable ya que la mayoría ha metastatizado al diagnóstico. Habitualmente, aquellos casos asociados con MEN1 tienen mejor pronóstico ya que son diagnosticados antes.[orpha.net]
  • Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo Aproximadamente el 60% de estos tumores son cancerosos y comúnmente se diseminan al hígado.[funsepa.net]
  • Se debe realizar la extracción quirúrgica, aunque sólo es curativa en el 30% de los casos ya que cuando se detecta el glucagonoma en más de la mitad de las veces suele haberse producido una metástasis hacia el hígado cuyo pronóstico es malo.[tuotromedico.com]
  • […] por lo que se puede recurrir a terapia médica, donde los agentes terapéuticos que han demostrado mayor sobrevida libre de enferme-dad incluyen everolimus con 11 meses, octreotide con 14.3 meses y la combinación de estos agentes, de 16.4 meses. 9 El pronóstico[dcmq.com.mx]
  • Expectativas (pronóstico) Aproximadamente el 60% de estos tumores son cancerosos. Es común que este cáncer se disemine al hígado. Sólo aproximadamente el 20% de las personas se puede curar con cirugía.[arh.adam.com]

Etiología

  • Etiología La etiología es desconocida. Estos tumores, de 2-25 cm, se originan principalmente en la cola del páncreas.[orpha.net]
  • La presencia del eritema necrolítico migratorio obliga a descartar el diagnóstico por su alta frecuencia; la etiología de esta lesión dérmica es incierta pero parece relacionarse a la hipoaminoacidemia presente en 80-95% de los pacientes.[scielo.cl]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La incidencia estimada en la población general es de 1/20.000.000. Descripción clínica Por lo general, el glucagonoma se presenta en la quinta década de vida siendo el eritema necrolítico migratorio a menudo el síntoma inicial.[orpha.net]
  • Epidemiología Glucagonomas es muy raro y se diagnostica en menos de uno por millones de personas de por año. De éstos, más que medio (el hasta 80%) sea malo.[news-medical.net]
  • […] siicsalud Artículos originales Expertos del Mundo página www.siicsalud.com/des/expertos.php/20607 Especialidades Principal: Endocrinología y Metabolismo , Relacionadas: Anatomía Patológica , Atención Primaria , Dermatología , Diagnóstico por Laboratorio , Epidemiología[siicsalud.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Se revisa la fisiopatología, las otras causas de eritema necrolítico, el diagnóstico y diagnóstico diferencial y el tratamiento.[actasdermo.org]
  • En los tumores funcionales, la fisiopatología se relaciona a la acción del exceso de glucagón.[scielo.cl]
  • Su patogenia no está totalmente esclarecida y en su fisiopatología se ha implicado la hiperglucagonemia, el catabolismo proteico, el déficit de aminoácidos y de zinc, y otras anomalías metabólicas que acontecen en la enfermedad 4 .[elsevier.es]

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