Presentación
Un poco más del 50% tiene insuficiencia renal en el momento de la presentación. El diagnóstico es sugerido por los datos de laboratorio y se confirma con la biopsia renal. [msdmanuals.com]
De igual manera se ha descrito varios casos de GIT con depósitos fibrilares extrarrenales en el a nivel hepático y médula ósea asociados a gammapatía monoclonal La forma de presentación clínica de ambas glomerulopatías esson prácticamente idénticas; las [intramed.net]
La edad de presentación suele ser en niños de 3-8 años, también en adultos en los cuales las manifestaciones renales son más graves. [eusalud.uninet.edu]
La presentación clínica es generalmente proteinuria con o sin síndrome nefrótico, a veces acompañada de hematuria, hipertensión y algún grado de deterioro de la función renal. [kidneypathology.com]
En los adultos la presentación más frecuente es como anomalías urinarias persistentes pero en los mayores de 65 años se presenta más a menudo con disfunción renal aguda. [es.wikipedia.org]
Todo el sistema del cuerpo
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Amiloidosis
Típicamente ofrecen al microscopio óptico un aspecto similar al de la amiloidosis, con expansión del mesangio y engrosamiento de la pared capilar, pero a diferencia de la amiloidosis, casi nunca se ve efectadoafectado el intersticio, los vasos y los túbulos [intramed.net]
Por el contrario, en la amiloidosis, las fibrillas miden de 8 a 12 nm. [msdmanuals.com]
Las áreas mesangiales expandidas son plata negativas y a veces puede verse una disposición espicular similar a la descrita en la amiloidosis. [kidneypathology.com]
Los depósitos fibrilares o de microtúbulos se pueden encontrar en diferentes alteraciones renales como son la amiloidosis, crioglobulinemia, nefritis lúpica, glomerulopatía colágena y las glomerulonefritis conocidas como fibrilar e inmunotactoide. [atecan-apiam.blogspot.com]
Las fibrillas se disponen al azar, no están ramificadas y tienen un diámetro entre 15 a 25 nm, mayor al descripto para la amiloidosis. [scielo.org.ar]
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Nódulo tiroideo
omeprazol 40 mg E.V; T4, 50mg, un comprimido V.O (por nódulo tiroideo); enalapril 2.5 mg, V.O; deltisona B (meprednisona) 40mg V.O. y sertralina. [scielo.org.ar]
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Nódulo tiroideo
omeprazol 40 mg E.V; T4, 50mg, un comprimido V.O (por nódulo tiroideo); enalapril 2.5 mg, V.O; deltisona B (meprednisona) 40mg V.O. y sertralina. [scielo.org.ar]
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Debilidad
Caso clínico Mujer de 67 años que consultó por debilidad, astenia, mareos, oliguria e hipotensión arterial. El examen físico reveló anasarca, deshidratación e hipotensión, por lo cual se decidió la internación. [scielo.org.ar]
Respiratorio
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Disnea
Acude al Servicio de Urgencias en mayo de 2002 por presentar edemas progresivos en miembros inferiores, los cuales se hacen generalizados y disnea de esfuerzo progresiva en los cinco meses previos al ingreso. [intramed.net]
Presentamos tres casos de LIV: el primero se trata de un varón de 57 años que debuta con demencia y síntomas neurológicos; un segundo caso en un paciente de 69 años con manifestaciones predominantemente pulmonares (tos, disnea y fiebre) y una mujer con [medes.com]
Acude al Servicio de Urgencias en mayo de 2002 tras presentar clínica de edemas progresivos en miembros inferiores, los cuales se hacen generalizados además de disnea de esfuerzo progresiva en los cinco meses previos al ingreso. [scielo.isciii.es]
Otros síntomas posibles son dolor abdominal, hematemesis, melena, tos, disnea, diarrea, poliuria, fiebre, malestar general, fatiga, anorexia, artralgia y epistaxis. [es.wikipedia.org]
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Derrame pleural
Estudios por imágenes Radiografía de tórax: derrame pleural bilateral de predominio izquierdo y signos de redistribución vascular. [intramed.net]
La radiografía de tórax y la ecografía tóraco-abdominal mostraron derrame pleural y pequeña cantidad de líquido libre en cavidad. El ecocardiograma: hipertrofia concéntrica de VI con función sistólica conservada, dilatación de AI. [scielo.org.ar]
En la radiografía de tórax se observó derrame pleural bilateral de predominio izquierdo y signos de redistribución vascular. [scielo.isciii.es]
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Disnea de esfuerzo
Acude al Servicio de Urgencias en mayo de 2002 por presentar edemas progresivos en miembros inferiores, los cuales se hacen generalizados y disnea de esfuerzo progresiva en los cinco meses previos al ingreso. [intramed.net]
Acude al Servicio de Urgencias en mayo de 2002 tras presentar clínica de edemas progresivos en miembros inferiores, los cuales se hacen generalizados además de disnea de esfuerzo progresiva en los cinco meses previos al ingreso. [scielo.isciii.es]
Cardiovascular
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Hipertensión
Se predice una declinación más rápida de la función en presencia de hipertensión, proteinuria en el rango nefrótico e insuficiencia renal en el momento de la presentación. [msdmanuals.com]
Más tarde, Duffy y cols. describieron en 1983 a 8 pacientes con hipertensión, hematuria y proteinuria en cuyas biopsias se hallaron depósitos de fibrillas dispuestas al azar en torno a 20 nm en el nivel mesangial y transmembranoso, utilizando el término [intramed.net]
Ciencias Básicas-Genética Nefrología Clínica Diálisis Trasplante Hipertensión epidemología y bioestática otros Link Nefrológicos NEFROLOGÍA CLÍNICA Avances en glomerulopatias en los últimos 20 años Miguel Angel Nadal La fundación de la Sociedad Internacional [renal.org.ar]
Afecta a varones mayores de cincuenta años y cursa con proteinuria, hematuria, síndrome nefrótico, hipertensión arterial y progresión a la insuficiencia renal crónica terminal en el 50% de los pacientes. [cun.es]
INDICADORES PRONÓSTICOS Como en la mayoría de glomerulopatías, la creatinina sérica elevada al momento del diagnóstico, proteinuria severa ( 10 g/24h), hipertensión arterial, y el daño túbulo intersticial crónico se han relacionado, en mayor o menor medida [capalab.net]
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Hipotensión
Caso clínico Mujer de 67 años que consultó por debilidad, astenia, mareos, oliguria e hipotensión arterial. El examen físico reveló anasarca, deshidratación e hipotensión, por lo cual se decidió la internación. [scielo.org.ar]
Neurológico
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Confusión
Hoy en día sigue existiendo confusión a la hora de utilizar una terminología que defina mejor a estas glomerulopatías. [intramed.net]
La formación de "spikes" en la MBG es "casi" diagnóstica de GNM, sin embargo, yo he visto algunos casos en los que el aspecto similar ha llevado a confusiones: amiloidosis con formación extensa de proyecciones perpendiculares a la MBG, glomerulonefritis [capalab.net]
También hay engrosamiento de paredes capilares periféricas, lo que puede crear confusión con nefropatía membranosa. [kidneypathology.com]
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Astenia
La hepatitis Más detalles Mujer de 81 años a anemia y astenia Mujer de 81 años a con anemia y astenia Vanesa de la Cuesta Esteban Paloma Gil Martinez Servicio de Medicina Interna. [docplayer.es]
Caso clínico Mujer de 67 años que consultó por debilidad, astenia, mareos, oliguria e hipotensión arterial. El examen físico reveló anasarca, deshidratación e hipotensión, por lo cual se decidió la internación. [scielo.org.ar]
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Mareo
Caso clínico Mujer de 67 años que consultó por debilidad, astenia, mareos, oliguria e hipotensión arterial. El examen físico reveló anasarca, deshidratación e hipotensión, por lo cual se decidió la internación. [scielo.org.ar]
Urogenital
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Insuficiencia renal
Los trastornos son en general lentamente progresivos con insuficiencia renal y avanzan a enfermedad renal terminal en el 50% de los pacientes dentro de los 2 a 4 años. [msdmanuals.com]
La insuficiencia renal crónica está presente en el 80% de los casos y la insuficiencia renal terminal ocurre en el 50% de los pacientes durante el año posterior al inicio de la enfermedad. [femexer.org]
Clínicamente se caracterizan por presentar proteinuria en rango nefrótico, hematuria e insuficiencia renal que con frecuencia progresa a enfermedad renal crónica terminal. [orpha.net]
renal terminal en los adultos. [renal.org.ar]
Suele presentarse como insuficiencia renal con proteinuria en rango nefrótico y microhematuria. Se comentan aquí 5 casos diagnosticados mediante microscopía electrónica en nuestro centro en el período 2005-2014 y revisión de la bibliografía. [atecan-apiam.blogspot.com]
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Hematuria
Clínicamente se caracterizan por presentar proteinuria en rango nefrótico, hematuria e insuficiencia renal que con frecuencia progresa a enfermedad renal crónica terminal. [orpha.net]
Estas glomerulopatías se caracterizan por una proteinuria, con un síndrome nefrótico en dos tercios de los casos, asociada frecuentemente con una hematuria microscópica o en ocasiones, macroscópica. [femexer.org]
Se presenta hematuria microscópica en un 60% e hipertensión en un 70%. Un poco más del 50% tiene insuficiencia renal en el momento de la presentación. El diagnóstico es sugerido por los datos de laboratorio y se confirma con la biopsia renal. [msdmanuals.com]
Más tarde, Duffy y cols. describieron en 1983 a 8 pacientes con hipertensión, hematuria y proteinuria en cuyas biopsias se hallaron depósitos de fibrillas dispuestas al azar en torno a 20 nm en el nivel mesangial y transmembranoso, utilizando el término [intramed.net]
[…] mixta esencial, endocarditis infecciosa, abscesos de órganos internos En todos los tipos: síndrome nefrótico, hematuria microscópica con proteinuria, ERC progresiva Tipo II Sin tipos secundarios Tipo III Como en el tipo I GN membranosa Hepatitis B o [empendium.com]
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Uremia
Durante el seguimiento ambulatorio, la paciente presentó un rápido deterioro de la función renal (creatininemia Cr 5,3 mg/dLl, uremia 90 mg/dLl). [intramed.net]
Produce un cuadro grave con anuria súbita que culmina en el fallecimiento por uremia. [eusalud.uninet.edu]
Los resultados de laboratorio demostraron: hematíes 3 610 000/mm3; Hb 11.3; Hto 32.4; LT 10 300; plaquetas 233 000; glucemia 156 mg%; uremia 43 mg%; creatinina 1.0 mg%; Na 127 mEq/l; K 4 mEq/l; Cl 97 mE/l; proteinograma: albúmina 2.0 g%; proteínas totales [scielo.org.ar]
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Oliguria
Caso clínico Mujer de 67 años que consultó por debilidad, astenia, mareos, oliguria e hipotensión arterial. El examen físico reveló anasarca, deshidratación e hipotensión, por lo cual se decidió la internación. [scielo.org.ar]
En los casos en adultos, es más frecuente que la oliguria se complique con insuficiencia cardiaca, y que se requiera terapia renal sustitutiva. [nefrologiaaldia.org]
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en el estudio de la biopsia renal, por microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica. [femexer.org]
La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 45 años. [msdmanuals.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Atlas diagnóstico de patología renal. Madrid: Elsevier S.A.; 2006. p. 84-92. 10. Müller-Höcker J, Weiss M, Sitter Th, Samtleben W. Fibrillary glomerulonephritis mimicking membranous nephropathy- A diagnostic pitfall. [revistabiomedica.org]
El patrón general de inmunofluorescencia es tan característica que debe sugerir el diagnóstico. [kidneypathology.com]
Suero
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Glomeruloesclerosis nodular
El diagnóstico diferencial debe incluir la glomerulonefritis membranoproliferativa (ver este término) y la glomeruloesclerosis nodular diabética (tipo Kimmelstiel-Wilson). [femexer.org]
Esas lesiones deben diferenciarse de la glomeruloesclerosis nodular diabética y de otras glomerulopatías que pueden causar una expansión mesangial y nodular, como se describe en la GNMP. [eusalud.uninet.edu]
Orina
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Piuria
La diuresis total: 650 ml; presentaba orina turbia, ácida, densidad: 1025, con abundantes células epiteliales, regular cantidad de células redondas, leucocitos abundantes, piuria, mucus, uratos, cilindros hialinos y grasos, albúmina ( ), hematíes ( ). [scielo.org.ar]
Pleura
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Derrame pleural
Estudios por imágenes Radiografía de tórax: derrame pleural bilateral de predominio izquierdo y signos de redistribución vascular. [intramed.net]
La radiografía de tórax y la ecografía tóraco-abdominal mostraron derrame pleural y pequeña cantidad de líquido libre en cavidad. El ecocardiograma: hipertrofia concéntrica de VI con función sistólica conservada, dilatación de AI. [scielo.org.ar]
En la radiografía de tórax se observó derrame pleural bilateral de predominio izquierdo y signos de redistribución vascular. [scielo.isciii.es]
Tratamiento
Los tratamientos propuestos están basados en corticoides e inmunosupresores, pero la eficacia de estas terapias no ha sido del todo probada. En algunos casos, se ha utilizado un tratamiento con anti-CD20. [femexer.org]
No existe tratamiento efectivo salvo quimioterapia contra el proceso linfoproliferativo, puesto que son procesos que recurren tras el trasplante renal. Medicina Nefrología Inmunología Hematología hace 9 años [aguitarte.somosmedicina.com]
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
El tratamiento médico actual de la glomerulonefritis fibrilar e inmunotactoide en los casos en los que no se describe enfermedad sistémica subyacente o asociada, es insatisfactorio con corticoterapia e inmunosupresión. [intramed.net]
No hay evidencias que apoyen un tratamiento específico, aunque los inhibidores de la ECA y los bloqueantes de los receptores de angiotensina II pueden usarse para reducir la proteinuria. [msdmanuals.com]
Pronóstico
El pronóstico es grave. [femexer.org]
En este trabajo se demostró objetivó que los pacientes con GF presentaban un peor pronóstico renal, describiéndose en sólo 1 caso mieloma múltiple. [intramed.net]
Ocasionalmente hay casos de GNM con semilunas, en estos casos el curso es severo con mal pronóstico; en varios de estos casos se han detectado anticuerpos anti-MBG. [capalab.net]
Si de todos modos la enfermedad avanza y el paciente desarrolla insuficiencia renal habrá que recurrir a la diálisis.[19] Pronóstico[editar] La glomerulonefritis puede ser una enfermedad temporal y reversible o puede empeorar. [es.wikipedia.org]
[…] como la diabética, se diferenciaron mejor las lesiones precoces (engrosamiento de la membrana basal y expansión mesangial) de las tardías (glomeruloesclerosis difusa y nodudar) y en la lúpica, se categorizaron en distintas clases que sirvieron para pronóstico [renal.org.ar]
Etiología
La glomerulopatía inmunotactoide se asocia con trastornos linfoproliferativos, pero la etiología de la glomerulopatía fibrilar permanece desconocida. [femexer.org]
En conclusión, consideramos la necesidad de plantear el diagnóstico diferencial con el síndrome confusional agudo, demencia o síndromes neurológicos de etiología no filiada, vasculitis, neoplasias ocultas, fiebre de origen desconocido o infecciones con [medes.com]
Las semilunas son más frecuentes en casos de vasculitis, en la enfermedad de Goodpasture y en las formas agudas graves de glomerulonefritis de cualquier etiología. [es.wikipedia.org]
Si consideramos la etiología de las glomerulonefritis fibrilares la mayoría de ellas son idiopáticas, habiéndose descripto, sin embargo, su asociación con síndrome de Sjögren5 y coinfección con HIV y VHC15 entre otras entidades. [scielo.org.ar]
En cuanto a la etiología, actualmente los casos por infecciones estafilocócicas son igual de frecuentes que por estreptococos, incluso más frecuentes en ancianos [54]. [nefrologiaaldia.org]
Epidemiología
Epidemiología[editar] Según el Registro Español de Glomerulonefritis, con datos obtenidos de 21.988 biopsias renales practicadas durante el período 1994-2013 (sin incluir biopsias de trasplantes), la nefropatía por IgA sigue siendo la patología más frecuente [es.wikipedia.org]
El TARGA también supuso un cambio en la epidemiología de la enfermedad renal asociada al VIH. [nefrologiaaldia.org]
Fisiopatología
La fisiopatología no está completamente aclarada, y es multifactorial [6]. Se asume el efecto patogénico directo de una proteína estreptocócica que induce daño por inmunocomplejos que se depositan a nivel glomerular. [nefrologiaaldia.org]