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Fibrosis sistémica nefrogénica


Presentación

  • Según el momento de presentación, se distinguen dos tipos de reacciones alérgicas a los medios de contraste radiológicos: las inmediatas y las no inmediatas o tardías 68 .[revistanefrologia.com]
  • La biopsia tisular y la presentación clínica pueden usualmente distinguir entre estos dos trastornos, pero ambas entidades han sido descriptas juntas en un case report (57) Evolución: La FSN tiene un curso crónico y sin remisión en la mayoría de los pacientes[elrincondelamedicinainterna.com]
  • Incluso en una reciente presentación de los resultados iniciales del estudio prospectivo francés sobre FSN que comenzó en 2008 parece concluirse la no aparición de FSN incluso en pacientes en fallo renal, sometidos a diálisis.[posterng.netkey.at]
Dolor
  • […] fibrosis sistémica nefrogénica (NSF) es una enfermedad fibrosante sistémica poco frecuente observada en pacientes con insuficiencia renal y que se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel con placas o pápulas fibróticas, prurito, dolor[orpha.net]
  • Los síntomas de enfermedad activa, como edema y dolor, deben guiar el tratamiento.[elsevier.es]
  • Las personas que tienen este trastorno suelen desarrollar parches de piel dura y tensa descolorida, así como dolor en las articulaciones y debilidad muscular siguientes tratamientos de diálisis para sus problemas de riñón.[prucommercialre.com]
  • La mayoría de los efectos secundarios del gadolinio son leves e incluyen cefalea, dolor en la zona de punción, frialdad, náuseas, vómitos o erupción cutánea. La existencia de reacciones alérgicas graves resulta excepcional (de 0.001 a 0.1%).[ecocardio.com]
  • Diagnóstico Clínicamente se presenta como un engrosamiento y endurecimiento de la piel, asociado a dolor, debilidad muscular, dolor óseo y contracturas de las articulaciones, que produce discapacidad severa 3 .[scielo.isciii.es]
Edema de miembros inferiores
  • Éstas suelen ser simétricas y afectan en particular las extremidades y el tronco, y raramente la cara; también es posible observar edema de miembros inferiores. Tabla 1 : Signos y síntomas de la FSN (11-13) .[scielo.org.ar]
  • Éstas suelen ser simétricas y afectan en particular las extremidades y el tronco, y raramente la cara; también es posible observar edema de miembros inferiores.[docplayer.es]
Anemia
  • Desde el punto de vista de laboratorio, se destaca una anemia normocítica secundaria a la insuficiencia renal, y valores nitrogenados acorde a su condición de in suficiente renal.[elrincondelamedicinainterna.com]
Artralgia
  • Piel Articulaciones y músculos Ocular Fibrosis en otros órganos Prurito, pápulas y placas Artralgias, contracturas con Diplopía, uveítis Hígado, miocardio, pericardio, eritematosas hasta violáceas, pérdida de la movilidad articular, y escleritis. pleura[docplayer.es]
Prurito
  • […] enfermedad La fibrosis sistémica nefrogénica (NSF) es una enfermedad fibrosante sistémica poco frecuente observada en pacientes con insuficiencia renal y que se caracteriza por un endurecimiento y engrosamiento de la piel con placas o pápulas fibróticas, prurito[orpha.net]
  • Piel Articulaciones y músculos Ocular Fibrosis en otros órganos Prurito, pápulas y placas Artralgias, contracturas con Diplopía, uveítis Hígado, miocardio, pericardio, eritematosas hasta violáceas, pérdida de la movilidad articular, y escleritis. pleura[docplayer.es]
  • El síntoma mas frecuentemente referido por los pacientes es dolor (52%) 17 , seguido por prurito (36%), rigidez o entumecimiento articular (34%), endurecimiento (30%) e hinchazón (25%) de manos y pies, parestesias (24%) y quemazón (16%).[elsevier.es]
Insuficiencia renal
  • La fibrosis sistémica nefrogénica (FSN) es una enfermedad rara pero grave, que se puede presentar en pacientes con insuficiencia renal, que puede llegar a comprometer la vida del paciente.[serviciofarmaciamanchacentro.es]
  • OMNISCAN, OPTIMARK Y MAGNEVIST están contraindicados en: - Pacientes con insuficiencia renal crónica grave, donde la tasa de filtración glomerular es - Los pacientes con insuficiencia renal aguda (IRA) (incluyendo aquellos con insuficiencia renal aguda[web2.redcimlac.org]
  • Esto se ha observado particularmente en pacientes con insuficiencia renal aguda recuperable.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • El gadolinio se utiliza comúnmente como un tinte trazable para las exploraciones de diagnóstico por imagen.[prucommercialre.com]
  • Diagnóstico diferencial histopatológico Los procesos que hay que considerar en el diagnóstico diferencial son: escleromixedema, esclerodermia y morfea, fascitis eosinofílica y neoplasias de células fusiformes (melanoma, carcinoma y dermatofibrosarcoma[elsevier.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El diagnóstico es clínico-patológico.[elsevier.es]
  • Los MCG constituyen un grupo de fármacos, de características fisicoquímicas diferenciadas, que cada vez se utilizan más en el diagnóstico por imagen de la RM. 2.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • Hay otros 2 casos publicados de pacientes que recibieron tratamiento con talidomida, pero no se menciona la respuesta a este tratamiento 34 .[elsevier.es]
  • Puesto que la condición no se puede revertir, los esfuerzos de tratamiento están dirigidos principalmente a aliviar los síntomas.[prucommercialre.com]
  • TRATAMIENTO No existe un tratamiento efectivo para la FSN.[docplayer.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • La más severa y rápida progresión de la enfermedad de piel está asociada con peor pronóstico y muerte.[elrincondelamedicinainterna.com]
  • Pronóstico La evolución natural de la FSN no es completamente conocida. Se ha descrito que hasta en un 5 % de los casos puede tener un curso fulminante 20 . Un tercio tendrán un curso ligero sin limitación funcional 17 .[revistanefrologia.com]
  • Pronóstico La evolución natural de la FSN no es completamente conocida. Se ha descrito que hasta en un 5% de los casos puede tener un curso fulminante 20 . Un tercio tendrán un curso ligero sin limitación funcional 17 .[scielo.isciii.es]
  • Es fundamental preguntarse si su administración va a cambiar el diagnóstico/pronóstico.[posterng.netkey.at]

Etiología

  • Etiología La exposición a contrastes radiológicos con gadolinio se ha asociado recientemente al desarrollo de FSN en pacientes con enfermedad renal subyacente, y parece ser el desencadenante del proceso fibrosante.[elsevier.es]
  • Etiología: No hay casos descriptos antes de 1997, lo cual permite sugerir que estamos en presencia de una enfermedad nueva, probablemente debida a exposición de pacientes con enfermedad renal avanzada a medicamentos nuevos, agentes infecciosos, o toxinas[elrincondelamedicinainterna.com]

Epidemiología

  • Introducción, conceptos generales, epidemiología. Fisiopatología: los fármacos como antígenos. In: Peláez A, Dávila I, eds. Tratado de alergología. Madrid: Ergon; 2007. pp. 1297-324. [ Links ] 68.[scielo.isciii.es]
  • Epidemiología La FSN afecta en la mayoría de los casos a pacientes con deterioro de la función renal, sobre todo con FG estimado menor de 30 ml/min/1,73 m 2 sin importancia del origen del daño renal (agudo, crónico o pacientes en hemodiálisis) 2,3 , sometidos[revistanefrologia.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • En esta revisión corta se analiza la fisiopatología y la clínica, la responsabilidad del radiólogo en la prevención a través de la puesta en práctica de las reglamentaciones vigentes y, por último, se mencionan algunos conceptos sobre el tratamiento de[scielo.org.ar]
  • Fisiopatología: los fármacos como antígenos. In: Peláez A, Dávila I, eds. Tratado de alergología. Madrid: Ergon; 2007. pp. 1297-324. [ Links ] 68. Gracia Bara MT, Herrero Lopez T, Irirarte Sotés P, Cruz Grandos S, Infante Herrero S.[scielo.isciii.es]

Prevención

  • RESPONSABILIDAD MÉDICA EN LA PREVENCIÓN En primer lugar, para minimizar el riesgo de FSN es necesario identificar, siguiendo las guías menciona- Tabla 1: Signos y síntomas de la FSN (11-13).[docplayer.es]
  • RESPONSABILIDAD MÉDICA EN LA PREVENCIÓN En primer lugar, para minimizar el riesgo de FSN es necesario identificar, siguiendo las guías mencionadas (29-31) , a los pacientes de riesgo.[scielo.org.ar]
  • Sin embargo, en realidad ningún tratamiento ha demostrado realmente su eficacia; de ahí la importancia de su prevención.[revistanefrologia.com]
  • Prevención Diálisis después de la exposición a gadolinio en pacientes de riesgo Los contrastes radiológicos basados en gadolinio se eliminan del cuerpo de forma casi exclusiva por vía renal, por lo que su vida media es muy prolongada en los pacientes[elsevier.es]

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