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Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4


Presentación

  • Introducción Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal idiopática (enfermedad de Ormond), patología de muy baja frecuencia de presentación en una paciente joven de sexo femenino, constituyendo una forma de presentación atípica dado que esta entidad[scielo.org.co]
  • Título: Fibrosis retroperitoneal idiopática de presentación atípica / Idiopathic retroperitoneal fibrosis with atipical presentation Fonte: Rev. argent. radiol ;68(4):331-335, 2004. ilus. Idioma: Es.[bases.bireme.br]
  • Conclusiones: La FRPI es una patología que el urólogo debe considerar a la hora de evaluar a pacientes con dolor lumbar e hidronefrosis, siendo ésta la forma de presentación más frecuente.[revistasau.org]
  • La fibrosis retroperitoneal supone un reto diagnóstico debido a la baja frecuencia de presentación y la falta de sintomatología específica.[fisioterapia.org]
  • Una dolencia con una presentación insidiosa La fibrosis retroperitoneal tiene una presentación insidiosa que dificulta su diagnóstico[1].[farmacosalud.com]
Edema de miembros inferiores
  • El dolor suele ser el síntoma predominante Dolor abdominal o lumbar que va aumentando a lo largo del tiempo Pérdida de peso, dolor genital, náuseas, vómitos, malestar general, mareos, claudicación intermitente, edemas en miembros inferiores, hematuria[residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
  • Como resultado de las complicaciones, el paciente puede manifestar insuficiencia renal por atrapamiento de los ureteros, y la obstrucción venosa y linfática puede causar edema de miembros inferiores.[scielo.sa.cr]
  • El edema de miembros inferiores se debe a obstrucción de venas y vasos linfáticos retroperitoneales. En casos avanzados, puede presentarse trombosis venosa profunda como producto de la obstrucción y compresión venosa crónica 20 .[scielo.org.co]
Dolor de flanco izquierdo
  • Presenta cuadro de 4 meses de evolución con dolor en flanco izquierdo irradiado a región lumbar sin sintomatología acompañante; a la exploración, sin datos de síndrome seco ni linfadenopatías palpables.[reumatologiaclinica.org]
Mareo
  • El dolor suele ser el síntoma predominante Dolor abdominal o lumbar que va aumentando a lo largo del tiempo Pérdida de peso, dolor genital, náuseas, vómitos, malestar general, mareos, claudicación intermitente, edemas en miembros inferiores, hematuria[residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]

Diagnóstico

  • Otros estudios útiles para realizar el diagnóstico: RMN, Urograma excretor Biopsia Diagnósticos diferenciales: Neoplasias retroperitoneales principalmente Tratamiento Tratamiento de la obstrucción del tracto urinario (catéteres endoureterales, nefrostomía[residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
  • Presenta una clínica insidiosa, por lo que el diagnóstico es difícil. Los hallazgos radiológicos son necesarios para su diagnóstico inicial así como para sospechar malignidad, aunque la biopsia es el único medio para un diagnóstico de certeza.[posterng.netkey.at]
  • “Y es en este momento cuando se hace el diagnóstico de presunción al visualizarse bien la masa, bien la dilatación de los uréteres, bien el aneurisma aórtico… Llegado este punto, se inician los procedimientos diagnósticos y terapéuticos que, como digo[farmacosalud.com]
  • El diagnóstico diferencial más frecuente es con un tumor retroperitoneal(6). El diagnóstico de certeza nos lo daría la biopsia de la lesión pero en pocos casos está indicada dicha técnica (7). Por este motivo es un diagnóstico básicamente de imagen.[scielo.isciii.es]
  • Los reactantes de fase aguda (VSG y PCR) pueden ayudar pero es la evaluación histológica de dicha masa la que da el diagnóstico definitivo. El marcador Ca 125 no resulta útil en el diagnóstico etiológico.[scielo.isciii.es]

Tratamiento

  • ) Tratamiento médico: Prednisona 1 mg/kg/día.[residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
  • Algunos de los factores relacionados que han sido asociados en la otra tercera parte incluyen: Medicamentos como Metisergide, para el tratamiento de la migraña Derivados de la Ergotamina, Fenacetinas y Metildopa. (4)Se ha demostrado que algunos factores[es.wikipedia.org]
  • Se inició tratamiento corticoide sin recidivas en su evolución.[revistanefrologia.com]
  • “Y, por último, los avances en el tratamiento vienen de la mano de los fármacos biológicos.[farmacosalud.com]
  • En nuestra serie, el paciente con tratamiento único con tamoxifeno fracasó, mientras que el tratamiento con corticoides o la asociación de corticoides junto con otro inmunosupresor y/o tamoxifeno fueron efectivos.[reumatologiaclinica.org]

Pronóstico

  • […] respuesta en 4-6 meses: Metotrexate, Ciclofosfamida, micofenolato o Tamoxifeno Seguimiento del tratamiento: VSG y proteína C reactiva TAC al mes de iniciado el tratamiento y luego cada 3 meses (para monitorear la masa retroperitoneal) función renal Pronóstico[residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
  • Expectativas (pronóstico) El pronóstico depende de la magnitud del problema y de la cantidad de daño a los riñones. El daño renal puede ser temporal o permanente.[aia5.adam.com]
  • El tratamiento quirúrgico se reserva para casos que comprometen estructuras adyacentes, por lo que el identificarlo al estudiar una tumoración retroperitoneal conlleva un mejor pronóstico y sobrevida.[reumatologiaclinica.org]
  • Destacamos la falta de estudios para establecer guías de práctica clínica que faciliten el manejo y mejoren el pronóstico.[reumatologiaclinica.org]

Etiología

  • Las más frecuentes: Fibrosis Retroperitoneal (enfermedad de Ormond) Fibrosis Mesentérica Fibrosis Mediastínica Tiroiditis de Riedel Seudotumor de órbita Etiología desconocida Según su topografía se asocia a distintas entidades Fibrosis Retroperitoneal[residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
  • La etiología es desconocida en la mayoría de los pacientes, de allí el nombre de fibrosis retroperitoneal idiopática''. El RPF se puede diagnosticar por tomografía computarizada, resonancia magnética o biopsia.[orpha.net]
  • VILLALOBOS BECARES C, RONCHAS MARTÍNEZ M, SALCEDO MARIÑA Á, VAQUERO ARGUELLO G, PÉREZ MEDINA T Progresos de Obstetricia y Ginecología 2017;60(5): 466-469 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de etiología[medes.com]
  • Se trata de una fibrosis inflamatoria retroperitoneal progresiva de etiología desconocida que compromete los órganos que están en este espacio o lo cruzan: las partes bajas de los riñones, los uréteres, la aorta y las arterias ilíacas.[galenusrevista.com]
  • Su etiología, en general, se ha sugerido estar asociada a la respuesta inmunitaria. Ver: Kottra & Dunnick (1996), Vaglio & Buzio (2005).[rebelion.org]

Epidemiología

  • […] y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. (1) La EO (Enfermedad de Ormond) una enfermedad infrecuente con una epidemiología[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología Dado que es una entidad poco frecuente, no hay datos contundentes sobre su incidencia y prevalencia a nivel mundial.[scielo.org.co]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Estudios recientes enfocados en su fisiopatología, sugieren una posible etiología autoinmune.[scielo.org.co]

Prevención

  • Prevención Trate de evitar el uso prolongado de medicamentos que contengan metisergida, ya que se ha demostrado que este fármaco causa fibrosis retroperitoneal. La metisergida se utiliza algunas veces para tratar las jaquecas.[aia5.adam.com]

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