Presentación
Título: Fibrosis retroperitoneal idiopática de presentación atípica / Idiopathic retroperitoneal fibrosis with atipical presentation Fonte: Rev. argent. radiol ;68(4):331-335, 2004. ilus. Idioma: Es. [bases.bireme.br]
Conclusiones: La FRPI es una patología que el urólogo debe considerar a la hora de evaluar a pacientes con dolor lumbar e hidronefrosis, siendo ésta la forma de presentación más frecuente. [revistasau.org]
La fibrosis retroperitoneal supone un reto diagnóstico debido a la baja frecuencia de presentación y la falta de sintomatología específica. [fisioterapia.org]
Introducción Se presenta un caso de fibrosis retroperitoneal idiopática (enfermedad de Ormond), patología de muy baja frecuencia de presentación en una paciente joven de sexo femenino, constituyendo una forma de presentación atípica dado que esta entidad [scielo.org.co]
Una dolencia con una presentación insidiosa La fibrosis retroperitoneal tiene una presentación insidiosa que dificulta su diagnóstico[1]. [farmacosalud.com]
Todo el sistema del cuerpo
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Edema de miembros inferiores
El dolor suele ser el síntoma predominante Dolor abdominal o lumbar que va aumentando a lo largo del tiempo Pérdida de peso, dolor genital, náuseas, vómitos, malestar general, mareos, claudicación intermitente, edemas en miembros inferiores, hematuria [residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
Como resultado de las complicaciones, el paciente puede manifestar insuficiencia renal por atrapamiento de los ureteros, y la obstrucción venosa y linfática puede causar edema de miembros inferiores. [scielo.sa.cr]
El edema de miembros inferiores se debe a obstrucción de venas y vasos linfáticos retroperitoneales. En casos avanzados, puede presentarse trombosis venosa profunda como producto de la obstrucción y compresión venosa crónica 20. [scielo.org.co]
Gastrointestinal
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Dolor de flanco izquierdo
Presenta cuadro de 4 meses de evolución con dolor en flanco izquierdo irradiado a región lumbar sin sintomatología acompañante; a la exploración, sin datos de síndrome seco ni linfadenopatías palpables. [reumatologiaclinica.org]
Diagnóstico
Otros estudios útiles para realizar el diagnóstico: RMN, Urograma excretor Biopsia Diagnósticos diferenciales: Neoplasias retroperitoneales principalmente Tratamiento Tratamiento de la obstrucción del tracto urinario (catéteres endoureterales, nefrostomía [residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
La fibrosis retroperitoneal supone un reto diagnóstico debido a la baja frecuencia de presentación y la falta de sintomatología específica. [fisioterapia.org]
Edad al diagnóstico 55 (13,4) años. Seguimiento medio 72,8 (75) meses. Demora diagnóstica 9,4 (37) meses. [revespcardiol.org]
De los métodos diagnósticos utilizados la RM permitió una mejor visualización de una masa que realzó levemente con la administración de contraste gadolinio en secuencia T1 y mostró ligera heterogeneidad en la secuencia T2 que englobaba los vasos mesentéricos [bases.bireme.br]
Los avances en las técnicas radiológicas y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. (1) La EO (Enfermedad de Ormond [es.wikipedia.org]
Tratamiento
Tratamiento médico: Prednisona 1 mg/kg/día. [residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
Algunos de los factores relacionados que han sido asociados en la otra tercera parte incluyen: Medicamentos como Metisergide, para el tratamiento de la migraña Derivados de la Ergotamina, Fenacetinas y Metildopa. (4)Se ha demostrado que algunos factores [es.wikipedia.org]
A los 6 meses del inicio del tratamiento se retiraron los catéteres doble J, manteniendo cifras estables de creatinina plasmática. [fisioterapia.org]
En 3 casos el tratamiento inicial consistió en derivaciones por nefrostomía o a través de colocaciones de catéteres doble jota por vía endoscópica. Posteriormente en estos casos, se realizó tratamiento médico. [revistasau.org]
Tratamiento médico: 48,1%: glucocorticoides (GCs) orales (92%) o en bolos (20%), tamoxifeno 56%, ciclofosfamida (CFM) 24%, Tratamiento quirúrgico: 73,1%: derivación permanente (57,9%) o transitoria (42,1%). [revespcardiol.org]
Pronóstico
[…] respuesta en 4-6 meses: Metotrexate, Ciclofosfamida, micofenolato o Tamoxifeno Seguimiento del tratamiento: VSG y proteína C reactiva TAC al mes de iniciado el tratamiento y luego cada 3 meses (para monitorear la masa retroperitoneal) función renal Pronóstico [residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
Expectativas (pronóstico) El pronóstico depende de la magnitud del problema y de la cantidad de daño a los riñones. El daño renal puede ser temporal o permanente. [aia5.adam.com]
El tratamiento quirúrgico se reserva para casos que comprometen estructuras adyacentes, por lo que el identificarlo al estudiar una tumoración retroperitoneal conlleva un mejor pronóstico y sobrevida. [reumatologiaclinica.org]
Etiología
Las más frecuentes: Fibrosis Retroperitoneal (enfermedad de Ormond) Fibrosis Mesentérica Fibrosis Mediastínica Tiroiditis de Riedel Seudotumor de órbita Etiología desconocida Según su topografía se asocia a distintas entidades Fibrosis Retroperitoneal [residenciaclinicarivadavia.over-blog.es]
Se trata de una fibrosis inflamatoria retroperitoneal progresiva de etiología desconocida que compromete los órganos que están en este espacio o lo cruzan: las partes bajas de los riñones, los uréteres, la aorta y las arterias ilíacas. [galenusrevista.com]
Su etiología, en general, se ha sugerido estar asociada a la respuesta inmunitaria. Ver: Kottra & Dunnick (1996), Vaglio & Buzio (2005). [rebelion.org]
La etiología es desconocida en la mayoría de los pacientes, de allí el nombre de fibrosis retroperitoneal idiopática''. El RPF se puede diagnosticar por tomografía computarizada, resonancia magnética o biopsia. [orpha.net]
VILLALOBOS BECARES C, RONCHAS MARTÍNEZ M, SALCEDO MARIÑA Á, VAQUERO ARGUELLO G, PÉREZ MEDINA T Progresos de Obstetricia y Ginecología 2017;60(5): 466-469 Tipo artículo: Caso Clínico Resumen del Autor: La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de etiología [medes.com]
Epidemiología
[…] y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. (1) La EO (Enfermedad de Ormond) una enfermedad infrecuente con una epidemiología [es.wikipedia.org]
Epidemiología Dado que es una entidad poco frecuente, no hay datos contundentes sobre su incidencia y prevalencia a nivel mundial. [scielo.org.co]
Fisiopatología
Estudios recientes enfocados en su fisiopatología, sugieren una posible etiología autoinmune. [scielo.org.co]
Prevención
Prevención Trate de evitar el uso prolongado de medicamentos que contengan metisergida, ya que se ha demostrado que este fármaco causa fibrosis retroperitoneal. La metisergida se utiliza algunas veces para tratar las jaquecas. [aia5.adam.com]