Presentación
Por lo tanto existen tres formas de presentación de EPI: agudo, persistente localizado y persistente difuso. [scielo.org.bo]
Presentación clínica La presentación clínica se había producido entre los 15 días y los 11 meses de vida, y la edad a la biopsia osciló entre los 2,5 y los 18 meses. [analesdepediatria.org]
Página principal Enfermedades raras Búsqueda Distrés respiratorio crónico con deficiencia del metabolismo del surfactante Definición de la enfermedad Es una enfermedad pulmonar intersticial primaria poco frecuente de origen genético con una presentación [orpha.net]
La edad de presentación varía de acuerdo a la enfermedad o estímulo desencadenante y la evolución aunque en general lenta, se puede dar en forma rápida como compromiso inicial en el caso del SIDA o en las secuelas post-infecciosas de la bronquiolitis, [encolombia.com]
Respiratorio
- Enfermedad pulmonar
Enfermedad pulmonar crónica en bebés prematuros ¿Qué es la enfermedad pulmonar crónica en bebés prematuros? La enfermedad pulmonar crónica es un término general para referirse a los problemas para respirar a largo plazo en bebés prematuros. [stanfordchildrens.org]
[…] de sustancias y enfermedades que pueden provocar la enfermedad pulmonar intersticial es larga. [mayoclinic.org]
Estas escalas son ampliamente utilizadas en diferentes patologías pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el asma. Leer más Disfunción mitocondrial en fibrosis pulmonar idiopática (FPI) Dr. [avancesenrespiratorio.com]
[…] siempre la existencia de enfermedad pulmonar intersticial. [analesdepediatria.org]
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad más común de este tipo. [medlineplus.gov]
- Crepitantes
[…] de origen genético con una presentación clínica muy variable, variando desde el síndrome de insuficiencia respiratoria neonatal hasta enfermedad pulmonar intersticial de leve a grave (los síntomas típicos incluyen tos, taquipnea, hipoxia, acropaquia, crepitantes [orpha.net]
[…] multidisciplinario, denominado Children's Interstitial Lung Disease (chILD), que estableció los siguientes criterios diagnósticos de EPI 4 : 1) presencia de síntomas respiratorios (tos, respiración difícil, intolerancia al ejercicio); 2) signos (taquipnea, crepitantes [actapediatrica.com]
Se pueden escuchar ruidos respiratorios secos y crepitantes al auscultar el tórax con un estetoscopio. [medlineplus.gov]
En la exploración física encontraremos crepitantes tipo velcro en el 90% y acropaquias en el 20-50% de los casos. [docplayer.es]
En la exploración física, pueden auscultarse crepitantes gruesos y pueden verse acropaquias(11,12). Las infecciones respiratorias recurrentes son frecuentes. [pediatriaintegral.es]
- Estertores secos
En la exploración física lo más llamativo es una auscultación pulmonar con estertores secos de timbre bajo y discontinuos que dan la impresión del despegamiento del Velcro. [analesdepediatria.org]
Cardiovascular
- Hipertensión
En general, es una consecuencia de la hipertensión pulmonar. Insuficiencia respiratoria. [mayoclinic.org]
La consecuencia de una cirrosis hepática puede ser la insuficiencia hepática progresiva, una complicación relacionada con la hipertensión portal, o el carcinoma hepatocelular que es el más comun en el higado. [studocu.com]
La presencia de hipertensión pulmonar es considerada como riesgo importante de mortalidad en más de 30 %. 24 Las radiografías torácicas muestran en fases tempranas de la enfermedad, imágenes borrosas hacia las bases con aspecto de vidrio deslustrado. [bvs.sld.cu]
Manifestaciones clínicas Los síntomas y signos son variables y dependen de la severidad de la DBP; en general presentan dificultad respiratoria en grado variable, hipoxemia, hipercapnea, signos de hiperreactividad de la vía aérea o de hipertensión pulmonar [scielo.org.bo]
Algunas personas con presentan insuficiencia cardíaca y presión arterial alta en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar). La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador. [medlineplus.gov]
Diagnóstico
Las estimaciones indica que el diagnóstico a través del cribado es menos costoso. [cochrane.org]
En un estudio que compara la utilidad de la radiografía simple con la TC de alta resolución en el diagnóstico de las EPI pediátricas en 20 pacientes que tenían diagnóstico histológico, se pudo comprobar que la radiografía permitía hacer un diagnóstico [analesdepediatria.org]
Diagnóstico No hay una prueba gold standard para el diagnóstico. [pediatriaintegral.es]
Anamnesis Una buena anamnesis puede orientar hacia el diagnóstico de alguna entidad en concreto y puede resultar muy útil en el diagnóstico diferencial. [docplayer.es]
Sin embargo, este método parece ser útil para la monitorización de niños tras trasplante pulmonar y en el diagnóstico de algunas patologías como la sarcoidosis. [cbseram.com]
Rayos X
- Infiltrado pulmonar
El paciente típico con EPI es un niño que se presenta con insuficiencia respiratoria progresiva e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía. [analesdepediatria.org]
- Infiltrado pulmonar
El paciente típico con EPI es un niño que se presenta con insuficiencia respiratoria progresiva e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía. [analesdepediatria.org]
Tratamiento
La tasa de respuesta al tratamiento de la neumonitis intersticial crónica del lactante es inferior que la de la EPI en niños, valorada como entidad general (40-54%) 9. [actapediatrica.com]
[…] una recidiva al interrumpir el tratamiento con corticoides. [analesdepediatria.org]
Algunos niños han tenido evolución a la mejoría, sin tratamiento. [encolombia.com]
Tratamiento El tratamiento más utilizado son los corticoides. [pediatriaintegral.es]
Pronóstico
En cuanto al pronostico, el EPI se asocia a una elevada mortalidad y riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar crónica. [scielo.org.bo]
Pronóstico Es bastante malo, con una mortalidad del 50% a los 3-5 años del diagnóstico. Tratamiento Actualmente no disponemos de tratamientos que modifiquen el pronóstico de la enfermedad. [docplayer.es]
Ambas tienen un pronóstico favorable. 2,15 La clasificación de la EPI en niños de 2 a 16 años, está basada en los esquemas de adultos y está menos definida. [bvs.sld.cu]
Maria Molina, Hospital de Bellvitge La FPI es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) más prevalente (13-20/100.000 hab.) y de peor pronóstico (1,2). [avancesenrespiratorio.com]
La bronquiolitis obliterante con neumonía intersticial, se conoce hoy como "bronquiolitis obliterante con neumonía organizante" y se trata de un diagnóstico no infrecuente en adultos, caracterizado por el buen pronóstico, con respuesta al tratamiento [analesdepediatria.org]
Etiología
La terapéutica debería iniciarse por la prevención de factores de riesgo y por la identificación de la etiología cuando sea posible, evitando la exposición al estímulo desencadenante. [encolombia.com]
A pesar de los grandes avances en el campo de las ciencias biomédicas, la verdadera etiología de la hemorragia pulmonar masiva es todavía desconocida en numerosas ocasiones [2]. [scielo.isciii.es]
Las EPID se clasifican según su etiología en diferentes grupos: de causa conocida, EPID granulomatosas, ultra raras y las neumonías intersticiales idiopáticas (NII). [avancesenrespiratorio.com]
Aunque la mayoría de los casos es de etiología desconocida, se han descrito en errores innatos del metabolismo del surfactante, trastornos autoinmunitarios y neumonitis por hipersensibilidad. [bvs.sld.cu]
La etiología se desconoce, pero podría ser secundaria a una respuesta alterada a la infección en un pulmón inmaduro 7. [actapediatrica.com]
Epidemiología
EPIDEMIOLOGÍA Existen pocos datos sobre la epidemiología de las enfermedades intersticiales y los datos que hay acerca de la incidencia y prevalencia son muy variables. [docplayer.es]
Artículo muy completo y didáctico sobre las bronquiectasias, en el que se describe, desde la epidemiología hasta el seguimiento. [pediatriaintegral.es]
[…] aceptó el término de DBP para definir la necesidad de suplemento de oxígeno al menos 28 días después del nacimiento, y la severidad de la enfermedad dependerá del grado de soporte respiratorio requerido a las 36 semanas de edad posconcepcional (fig. 1)2.Epidemiología [elsevier.es]
Fisiopatología
La fisiopatología aceptada es por una disrupción de la membrana basal del alvéolo y lenta reabsorción del aire, quedando éste atrapado en el intersticio lo que gatilla finalmente la formación de bulas gigantes6. [scielo.cl]
Fisiopatología Se produce como consecuencia de enfermedad por reflujo y/o disfagia. Habitualmente, ocurre en pacientes con patologías subyacentes, especialmente en niños con afectación neurológica. [pediatriaintegral.es]
Fisiopatología En las neumopatías intersticiales crónicas, por causas desconocidas, o por la presencia de un agente infeccioso, un tóxico, una acumulación del surfactante C anormal, o un antígeno, pueden provocar una lesión de los neumocitos tipo II. [bvs.sld.cu]
Prevención
La terapéutica debería iniciarse por la prevención de factores de riesgo y por la identificación de la etiología cuando sea posible, evitando la exposición al estímulo desencadenante. [encolombia.com]
Existen... obtenga más información debe recibirse en función de las current recommendations (recomendaciones actuales) de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés). [merckmanuals.com]
Prevención Las medidas de prevención para impedir el desarrollo de una DBP son: evitar un parto prematuro; maduración pulmonar adecuada con corticoides prenatales; uso de surfactante pulmonar antes de las dos horas de vida para soslayar una enfermedad [scielo.org.bo]
La prevención del nacimiento prematuro puede ayudar a prevenir la aparición de esta afección. [demo.staywellhealthlibrary.com]
J Pediatr 189:26–30, 2017. doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005 Las estrategias para la prevención de la displasia broncopulmonar son Uso de corticoides en el período prenatal Uso profiláctico de agente tensioactivo exógeno en determinados recién nacidos [msdmanuals.com]