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Fibrosis pulmonar intersticial neonatal


Presentación

  • Por lo tanto existen tres formas de presentación de EPI: agudo, persistente localizado y persistente difuso.[scielo.org.bo]
  • Presentación clínica La presentación clínica se había producido entre los 15 días y los 11 meses de vida, y la edad a la biopsia osciló entre los 2,5 y los 18 meses.[analesdepediatria.org]
  • La edad de presentación varía de acuerdo a la enfermedad o estímulo desencadenante y la evolución aunque en general lenta, se puede dar en forma rápida como compromiso inicial en el caso del SIDA o en las secuelas post-infecciosas de la bronquiolitis,[encolombia.com]
  • En cambio la nueva forma de presentación, se relaciona con la tendencia actual de usar: corticoides prenatales, surfactante pulmonar y ventilación mecánica gentil, que atenúan el riesgo de desarrollar DBP y la enfermedad se caracteriza por la presencia[scielo.org.bo]
  • Se han descrito casos familiares de neumonía intersticial descamativa de presentación durante la lactancia y con evolución generalmente fatal pero que puede responder al tratamiento con cloroquina 11 .[analesdepediatria.org]
Fiebre
  • […] está volviéndose más difícil, más rápida o más superficial que antes No puede tomar una respiración profunda o necesita inclinarse hacia adelante al sentarse Está teniendo dolores de cabeza con más frecuencia Se siente soñoliento o confundido Tiene fiebre[medlineplus.gov]
  • A los 35 días de vida reingresó por presentar desnutrición y dificultad respiratoria de pocas horas de evolución, sin fiebre asociada. En la exploración física destacaba un aspecto desnutrido, un tiraje subcostal y una hipoventilación generalizada.[actapediatrica.com]
  • Ingresó en la unidad de cuidados intensivos pediátricos con insuficiencia respiratoria aguda, en el transcurso de un nuevo episodio de rinorrea, tos, fiebre y dificultad respiratoria progresiva, catalogado inicialmente de bronconeumonía bilateral, desarrollando[analesdepediatria.org]
Dolor
  • Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.[medlineplus.gov]
  • En ocasiones se acompaña de dolor torácico. Durante la evolución la disnea aparece también durante el reposo y finalmente hay ortopnea.[analesdepediatria.org]
Enfermedad pulmonar
  • Maria Molina, Hospital de Bellvitge La FPI es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) más prevalente (13-20/100.000 hab.) y de peor pronóstico (1,2).[avancesenrespiratorio.com]
  • pulmonar en el lugar de trabajo normalmente se les examina en forma rutinaria en busca de enfermedades pulmonares.[medlineplus.gov]
  • […] siempre la existencia de enfermedad pulmonar intersticial.[analesdepediatria.org]
  • En 2 casos existían antecedentes de enfermedad pulmonar en familiares de primer grado.[analesdepediatria.org]
Tos
  • La mayoría de las personas con esta afección también tienen una tos seca. La tos seca significa que usted no expectora ninguna mucosidad ni esputo. Con el tiempo, también se presenta pérdida de peso, fatiga y dolor articular y muscular.[medlineplus.gov]
  • El inicio de los síntomas se sitúa entre los 15 días y los 11 meses de vida, y los más frecuentes son la tos, la taquipnea y el estancamiento ponderoestatural.[actapediatrica.com]
  • La presentación clínica consistió en tos, taquipnea, distrés respiratorio, falta de desarrollo ponderostatural y, eventualmente, cianosis e insuficiencia respiratoria. Disponían datos de la evolución clínica de seis de los pacientes.[analesdepediatria.org]
  • Tos seca que no produce flemas. Molestias en el pecho. Respiración laboriosa. Hemorragia en los pulmones. Los síntomas de las enfermedades pulmonares intersticiales pueden parecerse a los de otras condiciones de los pulmones o problemas médicos.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]
  • La clínica de las alteraciones intersticiales suele ser insidiosa, existiendo pocos síntomas o signos, como tos no productiva, dificultad respiratoria progresiva, roncus y cambios como cianosis o manifestaciones de hipoxemia crónica.[encolombia.com]
Estertores
  • En la exploración física lo más llamativo es una auscultación pulmonar con estertores secos de timbre bajo y discontinuos que dan la impresión del despegamiento del Velcro.[analesdepediatria.org]
Cianosis
  • Al examen físico de ingreso destacó la presencia de dificultad respiratoria caracterizada por taquipnea, retracción de partes blandas, periodos de apnea y cianosis generalizada.[scielo.org.bo]
  • La clínica de las alteraciones intersticiales suele ser insidiosa, existiendo pocos síntomas o signos, como tos no productiva, dificultad respiratoria progresiva, roncus y cambios como cianosis o manifestaciones de hipoxemia crónica.[encolombia.com]
  • […] personas con EPI más avanzada pueden tener: Agrandamiento anormal de la base de las uñas de los dedos de las manos ( dedos hipocráticos ) Color azul de labios, piel o uñas de los dedos de las manos debido a los niveles bajos de oxígeno en la sangre ( cianosis[medlineplus.gov]
  • La presentación clínica consistió en tos, taquipnea, distrés respiratorio, falta de desarrollo ponderostatural y, eventualmente, cianosis e insuficiencia respiratoria. Disponían datos de la evolución clínica de seis de los pacientes.[analesdepediatria.org]
Hipertensión
  • Manifestaciones clínicas Los síntomas y signos son variables y dependen de la severidad de la DBP; en general presentan dificultad respiratoria en grado variable, hipoxemia, hipercapnea, signos de hiperreactividad de la vía aérea o de hipertensión pulmonar[scielo.org.bo]
  • Se amplió el estudio descartando malformaciones, inmunodeficiencias, hipertensión pulmonar y otras infecciones.[archbronconeumol.org]

Diagnóstico

  • Cuando la evolución de una enfermedad no sigue el curso clínico habitual debemos replantear el diagnóstico inicial y realizar nuevos estudios, donde las EPI deben formar parte del diagnóstico diferencial 3 .[archbronconeumol.org]
  • En un estudio que compara la utilidad de la radiografía simple con la TC de alta resolución en el diagnóstico de las EPI pediátricas en 20 pacientes que tenían diagnóstico histológico, se pudo comprobar que la radiografía permitía hacer un diagnóstico[analesdepediatria.org]
  • Examen de diagnóstico que utiliza energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa. Exámenes de sangre.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]
  • La tomografía axial computarizada de tórax complementa el diagnóstico, sobre todo en el caso de EPI persistente. El diagnóstico diferencial se realiza con enfisema lobar congénito y malformación adenomatoidea quística.[scielo.org.bo]
  • Esta entidad entra en el diagnóstico diferencial de las otras enfermedades intersticiales, inflamatorias y obstructivas del pulmón.[encolombia.com]
Infiltrado pulmonar
  • El paciente típico con EPI es un niño que se presenta con insuficiencia respiratoria progresiva e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • Tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales El tratamiento específico será determinado por su médico basándose en lo siguiente: Su edad, su estado general de salud y su historia médica. Que tan avanzada está la enfermedad.[carefirst.staywellsolutionsonline.com]
  • […] una recidiva al interrumpir el tratamiento con corticoides.[analesdepediatria.org]
  • La tasa de respuesta al tratamiento de la neumonitis intersticial crónica del lactante es inferior que la de la EPI en niños, valorada como entidad general (40-54%) 9 .[actapediatrica.com]
  • Algunos niños han tenido evolución a la mejoría, sin tratamiento.[encolombia.com]
  • En caso de pacientes FPI o FPF con acortamiento telomérico el tratamiento de la enfermedad es antifibrótico, con las mismas pautas terapéuticas que en pacientes sin acortamiento.[avancesenrespiratorio.com]

Pronóstico

  • En cuanto al pronostico, el EPI se asocia a una elevada mortalidad y riesgo de desarrollar una enfermedad pulmonar crónica.[scielo.org.bo]
  • Maria Molina, Hospital de Bellvitge La FPI es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) más prevalente (13-20/100.000 hab.) y de peor pronóstico (1,2).[avancesenrespiratorio.com]
  • La bronquiolitis obliterante con neumonía intersticial, se conoce hoy como "bronquiolitis obliterante con neumonía organizante" y se trata de un diagnóstico no infrecuente en adultos, caracterizado por el buen pronóstico, con respuesta al tratamiento[analesdepediatria.org]
  • La fibrosis pulmonar idiopática tiene un pronóstico desalentador.[medlineplus.gov]
  • Posteriormente se puso de manifiesto que existen formas de EPI propias de la infancia y que el curso de las descritas en el adulto también es diferente en el niño, donde la respuesta al tratamiento es mayor y con mejor pronóstico.[actapediatrica.com]

Etiología

  • La terapéutica debería iniciarse por la prevención de factores de riesgo y por la identificación de la etiología cuando sea posible, evitando la exposición al estímulo desencadenante.[encolombia.com]
  • Las EPID se clasifican según su etiología en diferentes grupos: de causa conocida, EPID granulomatosas, ultra raras y las neumonías intersticiales idiopáticas (NII).[avancesenrespiratorio.com]
  • La etiología se desconoce, pero podría ser secundaria a una respuesta alterada a la infección en un pulmón inmaduro 7 .[actapediatrica.com]
  • Las enfermedades que pueden inducir una EPI comparten características clínicas, radiológicas e histológicas similares, pero su etiología es muy diversa.[archbronconeumol.org]
  • La etiología de la neumonitis intersticial crónica del lactante es desconocida, pero para los autores que la describieron, posiblemente represente una respuesta alterada a la infección en pulmones previamente anómalos por un trastorno en su desarrollo[analesdepediatria.org]

Fisiopatología

  • Hay más de 50 mutaciones descritas, sin una relación clara entre genotipo y fenotipo 2 y, aunque se desconoce su fisiopatología, se postula que puede deberse a una acumulación intracelular de proproteína-C defectuosa, que resulta tóxica para la célula[archbronconeumol.org]

Prevención

  • La terapéutica debería iniciarse por la prevención de factores de riesgo y por la identificación de la etiología cuando sea posible, evitando la exposición al estímulo desencadenante.[encolombia.com]
  • Prevención Las medidas de prevención para impedir el desarrollo de una DBP son: evitar un parto prematuro; maduración pulmonar adecuada con corticoides prenatales; uso de surfactante pulmonar antes de las dos horas de vida para soslayar una enfermedad[scielo.org.bo]

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