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Fibrosis pulmonar idiopática


Presentación

  • Semana Internacional del 15 al 23 de septiembre Más de 7.500 personas padecen Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) en España, según datos recordados en la presentación de la campaña ‘#EscuchaMisPulmones’, puesta en marcha con el objetivo de fomentar el[medicosypacientes.com]
  • Los pacientes de esta patología "necesitan un diagnóstico precoz, y es fundamental que los síntomas sean previamente reconocidos", ha argumentando Lines en la presentación de la iniciativa 'El arte de Diagnosticar la FPI' este lunes, donde además se ha[telecinco.es]
  • Los pacientes de esta patología “necesitan un diagnóstico precoz, y es fundamental que los síntomas sean previamente reconocidos”, ha argumentando Lines en la presentación de la iniciativa ‘El arte de Diagnosticar la FPI’ este lunes, donde además se ha[saludigestivo.es]
  • […] fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se retrasa entre uno y dos años desde la aparición del primer síntoma, según ha alertado el presidente de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopatica (AFEFPI), el doctor Carlos Lines, durante la presentación[heraldo.es]
  • La neumonitis intersticial no específica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentación de hasta el 16% , tiene un pronóstico mejor al responder a tratamiento médico, con tasa de mortalidad del 11% .[abc.es]
Cansancio
  • Cansancio prolongado, sensación de aletargamiento y sueño. Pérdida de peso. Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (como si fueran baquetas de tambor), también llamadas acropaquias. Cianosis.[sanitas.es]
  • Los signos más frecuentes son: El paciente padece una restricción del aire que entra en sus pulmones y al mismo tiempo se dificulta la salida del dióxido de carbono, lo que provoca dificultades para respirar más patente al realizar algún esfuerzo, con cansancio[cuidateplus.marca.com]
  • Y, además de la disnea, la tos y el agotador cansancio, evoluciona con la deformación de la punta de los dedos de las manos y los pies -acropaquia o dedos en forma de palillo de tambor-.[efesalud.com]
  • Cansancio y astenia. Malestar torácico: Suelen ser molestias inespecíficas en el tórax y la espalda asociadas, frecuentemente, a problemas musculares intercostales producidos por la tos.[lovexair.com]
  • Y, además de la disnea , la tos y el agotador cansancio, evoluciona con la deformación de la punta de los dedos de las manos y los pies (acropaquia o dedos en forma de palillo de tambor).[elconfidencial.com]
Pérdida de peso
  • Pérdida de peso. Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (como si fueran baquetas de tambor), también llamadas acropaquias. Cianosis.[sanitas.es]
  • Muchos individuos afectados también manifiestan una pérdida de apetito y pérdida de peso gradual.[ivami.com]
  • Pérdida de peso inexplicada. Edemas en miembros inferiores, manos y/o abdomen: Causado por retención de líquidos. Evolución La evolución de la enfermedad no sigue un patrón fijo. Hay en pacientes en los que es muy lenta y en otros rápida.[lovexair.com]
  • Los EA observados con más frecuencia fueron los trastornos del metabolismo y nutrición (anorexia y pérdida de peso), astenia, nauseas y reacción cutánea por fotosensibilidad.[revistadelaofil.org]
Fiebre
  • […] de lo siguiente: Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o superficial (usted no puede tomar una respiración profunda) Se inclina hacia delante al sentarse para respirar cómodamente Dolores de cabeza frecuentes Somnolencia o confusión Fiebre[nlm.nih.gov]
  • Permaneció asintomático hasta 6 días antes del ingreso actual, cuando comenzó a presentar picos de fiebre de 38 ºC y tos de predominio nocturno hasta hacerse de reposo en las últimas 48 h. Figura 1.[archbronconeumol.org]
Debilidad
  • El estudio presenta varias debilidades. Es una cohorte histórica, lo cual es susceptible a sesgos y la influencia de los cambios en tecnología, criterios diagnósticos e influencia de tratamientos.[scielo.conicyt.cl]
  • […] alteración pulmonar intersticial en personas menores de cincuenta años, sobre todo mujeres, y debemos buscar signos o síntomas que sugieran una enfermedad del colágeno, como afectación articular, fenómeno de Raynaud, alteraciones cutáneas, disfagia o debilidad[separcontenidos.es]
Tos
  • Así fue hasta 2014, cuando una tos , más rara de lo normal, redujo drásticamente los efectos de los medicamentos. "Fue entonces cuando supe que algo iba mal.[elconfidencial.com]
  • Los síntomas más frecuentes son la sensación de falta de aire con los esfuerzos y la tos, que progresan a lo largo de años o meses, y, en fases avanzadas, insuficiencia respiratoria con necesidad de oxigenoterapia.[cun.es]
  • C.M: Es difícil el diagnóstico porque la gente no sabe de la enfermedad, no solicitan los exámenes pertinentes y piensan que es otra causa de tos.[semana.com]
  • Los síntomas comunes incluyen dificultad para respirar y una tos seca y cortante. En algunos casos, la fibrosis ocurre rápidamente, mientras que, en otros, el proceso es mucho más lento. A veces la enfermedad permanece igual durante años.[rarediseases.info.nih.gov]
Enfermedad pulmonar
  • Es fundamental formarles para que la puedan distinguir de otras patologías, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el asma, que tienen síntomas muy parecidos", ha indicado el presidente de AFEFPI.[heraldo.es]
  • Desde 1921 nos hemos convertido en líderes en este tipo de enfermedad, habiendo lanzado diversos tratamientos en una variedad de enfermedades respiratorias, como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la fibrosis pulmonar idiopática[sudamerica.boehringer-ingelheim.com]
  • Así lo afirma el doctor José Antonio Rodríguez Portal , especialista del Servicio de Neumología del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, que es también coordinador del Área de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la Sociedad Española de Neumología[separ.es]
  • Fibrosis Pulmonar Idiopática La FPI es una enfermedad pulmonar, crónica, progresiva, gravemente incapacitante y, a la larga, mortal, para la cual se dispone de pocas opciones de tratamiento vii .[boehringer-ingelheim.es]
Disnea
  • Estos incluyen tratar el agravamiento de ciertos síntomas con el uso de opioides crónicos para la disnea y tos grave. Además, la terapia con oxígeno puede resultar útil para la paliación de la disnea en pacientes hipoxémicos.[es.wikipedia.org]
  • La percepción de la disnea por parte del paciente no está asociada con las medidas objetivas de disnea.[redalyc.org]
  • Un estudio reciente demostró que el entrenamiento con ejercicios a corto plazo es un tratamiento seguro y eficaz para mejorar la capacidad de ejercicio, la disnea y la calidad de vida en pacientes con EPI y FPI.[sielbleu.es]
  • Durante los últimos 5 meses la paciente refiere mejoría clínica, disminución de la disnea de reposo a disnea de medianos a grandes esfuerzos.[scielo.org.bo]
Tos seca
  • Los síntomas comunes incluyen dificultad para respirar y una tos seca y cortante. En algunos casos, la fibrosis ocurre rápidamente, mientras que, en otros, el proceso es mucho más lento. A veces la enfermedad permanece igual durante años.[rarediseases.info.nih.gov]
  • Tos seca. Falta de aire. Cansancio prolongado, sensación de aletargamiento y sueño. Pérdida de peso. Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (como si fueran baquetas de tambor), también llamadas acropaquias. Cianosis.[sanitas.es]
  • La FPI se manifiesta inicialmente con una disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La auscultación de los pulmones revela crepitantes inspiratorios tempranos, localizados predominantemente en las bases pulmonares.[orpha.net]
  • Señales de alerta La FPI tiene una sintomatología común a otras enfermedades pulmonares, de forma que, según aconsejan los expertos, se debe estar atento a esa tos seca y persistente que no cesa en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro[as.com]
  • Suele sufrirla un hombre mayor de 50 años, aunque "la prevalencia aumenta con la edad" y los síntomas que presenta son "disnea de esfuerzo, que al principio se atribuye a la edad, y tos seca e irritativa".[heraldo.es]
Disnea de esfuerzo
  • Los signos y síntomas se desarrollan durante meses a años e incluyen disnea de esfuerzo, tos y crepitantes finos (Velcro). El diagnóstico se basa en los antecedentes, el examen físico, la TCAR, y/o la biopsia de pulmón si es necesario.[msdmanuals.com]
  • Lo más característico de la enfermedad es la disnea de esfuerzo o falta de aire, la acropaquia o dedos en palillo de tambor, la tos no productiva, el pulmón en panal de abeja detectado mediante la imagen que aporta el scanner, y el sonido al respirar[madrid.org]
  • La FPI se manifiesta inicialmente con una disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La auscultación de los pulmones revela crepitantes inspiratorios tempranos, localizados predominantemente en las bases pulmonares.[orpha.net]
  • Suele sufrirla un hombre mayor de 50 años, aunque "la prevalencia aumenta con la edad" y los síntomas que presenta son "disnea de esfuerzo, que al principio se atribuye a la edad, y tos seca e irritativa".[heraldo.es]
  • En cuanto al diagnóstico, los síntomas tempranos de la FPI, como la disnea de esfuerzo y tos seca, a menudo se confunden con síntomas asociados al envejecimiento, cardiopatías, enfisema, bronquitis, asma o la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica[boehringer-ingelheim.es]
Insuficiencia cardíaca
  • cardíaca en el lado derecho) Llame a su proveedor de inmediato si presenta cualquiera de lo siguiente: Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o superficial (usted no puede tomar una respiración profunda) Se inclina hacia delante al sentarse[nlm.nih.gov]
  • Un cor pulmonale se desarrolla en la última fase de la enfermedad y pueden presentarse signos de insuficiencia cardíaca derecha. La etiología todavía permanece desconocida.[orpha.net]
  • cardíaca participa en la elaboración de un documento de referencia Se publica una nueva Guía práctica clínica para el manejo de la anemia en el paciente quirúrgico Consejos para evitar las plagas de insectos y de pequeños animales[ehub.cat]
  • Lo más importante a descartar sería: Episodio de Insuficiencia cardiaca aguda; excluir la presencia de un tromboembolismo pulmonar; una bronco-aspiración aguda, o la inhalación de sustancias tóxicas.[neumomadrid.org]
Cianosis
  • Cianosis periférica: Coloración azulada de la piel y de las mucosas por falta de oxigenación. Dedos en palillo de tambor o acropaquias. Anorexia. Pérdida de peso inexplicada.[lovexair.com]
  • En el examen físico se puede encontrar que usted tiene: Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con la enfermedad[nlm.nih.gov]
  • Cianosis. Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática No hay tratamiento curativo de la enfermedad. Los tratamientos son meramente paliativos y permiten mejorar la calidad de vida del afectado, pero no hay cura a largo plazo.[sanitas.es]
  • Desde el punto de vista estético, se produce una coloración azulada de la piel denominada cianosis y deformación de las uñas de las manos o acropaquia .[cuidateplus.marca.com]

Diagnóstico

  • Teniendo en cuenta el complejo diagnóstico diferencial de la FPI, y con objeto de lograr un diagnóstico preciso, es de máxima importancia planificar una reunión entre neumólogos, radiólogos y patólogos con experiencia en el diagnóstico de las NI.[1] Tras[es.wikipedia.org]
  • Resúmenes amplios DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO TEMPRANOS EN LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Lyon, Francia El diagnóstico temprano de fibrosis pulmonar idiopática es necesario para comenzar precozmente el tratamiento y, potencialmente, mejorar los resultados[siicsalud.com]
  • Aun así, sigue siendo un diagnóstico en muchas ocasiones complejo.[separcontenidos.es]
  • […] de sospecha o presunción y no con un diagnóstico de certeza.[neumomadrid.org]
  • […] en torno a los 70 años y de los cuales el 56,5 por ciento sobrevive a los cinco años del diagnóstico.[redaccionmedica.com]

Tratamiento

  • La atención preventiva, como por ejemplo las vacunas, y los tratamientos basados en los síntomas deben iniciarse en una etapa precoz en todos los pacientes.[38] Se han investigado una serie de tratamientos para la FPI, incluidos los tratamientos con interferón[es.wikipedia.org]
  • La mayoría de las personas empeora incluso con tratamiento. Cuando los síntomas respiratorios se tornen más graves, usted y el proveedor deben analizar tratamientos que prolonguen la vida, como un trasplante de pulmón.[nlm.nih.gov]
  • En todos los casos, previo al inicio del tratamiento con pirfenidona, el omeprazol se sustituyó por ranitidina o pantoprazol y en el paciente en tratamiento con fluoxetina se cambió de tratamiento antidepresivo por mirtazapina que no interacciona con[revistadelaofil.org]
  • Además, los tratamientos con efectos inmunomoduladores en lugar de efectos antiinflamatorios o inmunosupresores pueden ser más prometedores para la efectividad del tratamiento de la FPI o NIH.[cochrane.org]
  • Curiosamente, la mayoría de los afectados (87%) daba más importancia a la capacidad de los tratamientos anti-fibróticos para frenar la progresión de su enfermedad, que a sus posibles efectos secundarios; y muchos de los que recibieron este tratamiento[roche.es]

Pronóstico

  • Texto Completo La fibrosis pulmonar idiopática es la neumonía intersticial idiopática más frecuente y la de peor pronóstico.[archbronconeumol.org]
  • Solo el 43% de los médicos habló sobre el pronóstico de la enfermedad. A menos de la mitad de los pacientes (43%) se les habló de las opciones terapéuticas.[roche.es]
  • El pronóstico de la AE-IPF no es bueno, con una mortalidad que varía del 78 al 96%.[65] Deben excluirse otras causas de AE-IPF, tales como la embolia pulmonar, insuficiencia cardíaca congestiva, neumotórax o infección.[es.wikipedia.org]
  • Su pronóstico es muy grave y la tasa de supervivencia cinco años después de su detección no supera el 40%.[separ.es]
  • “Es importante dar visibilidad a la FPI y, por eso, este tipo de acciones ayudan no solo a dar a conocer la enfermedad, sino a poner sobre la mesa los desafíos a los que nos enfrentamos para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes”[efesalud.com]

Etiología

  • No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. Os dejamos un artículo del año 2017, podéis acceder a él pinchando AQUÍ.[gruposdetrabajo.sefh.es]
  • La etiología todavía permanece desconocida. Los factores ambientales podrían estar asociados al desarrollo de la FPI (tabaquismo, exposición a la sílice y a la ganadería).[orpha.net]
  • La causa precipitante de la agudización con frecuencia no se reconoce, si bien puede descartarse razonablemente la etiología infecciosa ante la ausencia de crecimiento bacteriano o vírico en la analítica sérica y en el BAL.[archbronconeumol.org]
  • […] otros factores de riesgo relacionados con el paciente como la edad avanzada, el hábito tabáquico y la diabetes entre otros, así como con el medio ambiente como el polvo inorgánico (metal, piedra,..) o vegetal (madera), etc…sin embargo se desconoce la etiología[boehringer-ingelheim.es]
  • Es una patología crónica, progresiva, limitada a los pulmones de etiología desconocida que afecta a adultos mayores de 50 años con un deterioro progresivo de la función pulmonar y del intercambio gaseoso con un pronóstico fatal en un periodo relativamente[scielo.org.bo]

Epidemiología

  • Epidemiología Es una patología más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre los 50 y los 80 años. En España se estima que la incidencia ronda los 1.6 casos por cada 100.000 habitantes.[lovexair.com]
  • EPIDEMIOLOGIA En EUA 14 a 27.9 casos por cada 100.000 habitantes. En Europa, varia de 1.25 a 23.4 casos por cada 100.000 habitantes.[scielo.org.bo]
  • […] respiratoria , trastornos neuromusculares que afectan a la función pulmonar, enfermedades de la pleura y el mediastino , enfermedades pulmonares por hipersensibilidad, síndrome de apnea del sueño , rehabilitación respiratoria, trasplante de pulmón , epidemiología[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Desde esa fecha hasta el momento el mayor conocimiento de la fisiopatología y las experiencias terapéuticas han estimulado la aparición de diversas guías nacionales que han diferido parcialmente de las recomendaciones del consenso del 2011.[elsevier.es]

Prevención

  • El ejercicio físico es una herramienta importante, segura y eficaz para la prevención y el tratamiento no farmacológico de las enfermedades crónicas.[sielbleu.es]
  • Qué es Causas Síntomas Prevención Tipos Diagnóstico Tratamientos Otros datos Qué es La fibrosis pulmonar idiopática se define como la cicatrización progresiva ( fibrosis ) o engrosamiento de los pulmones sin ninguna causa conocida y que hace que estos[cuidateplus.marca.com]
  • […] enfermedades intersticiales pulmonares, 63% dijo no tener centro de referencia, 27% refiere al INER, 6% mencionó algún Centro Médico Nacional del Instituto Mexicano del Seguro Social (CMN, IMSS), 2% reportó al Hospital General de México (HGM) y 2% al Centro de Prevención[scielo.org.mx]
  • Aparato respiratorio humano La neumología es la especialidad médica encargada del estudio de las enfermedades del aparato respiratorio y centra su campo de actuación en el diagnóstico, tratamiento y prevención de las enfermedades del pulmón , la pleura[es.wikipedia.org]

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