Presentación
La revisión publicada por Sossai et al 9 afirma que la media de edad de presentación es de 46 años (rango: 15-72 años) y que las mujeres lo padecían con más frecuencia que los hombres. [mgyf.org]
Con la presentación de este caso, llamamos la atención respecto a una secuela a largo plazo en un paciente que no presentó un SDRA con anterioridad y que no necesitó ventilación mecánica. [archbronconeumol.org]
Clínicamente se puede presentar con una presentación clínica simple y complicada. [scielo.sa.cr]
El problema principal del diagnóstico es distinguir la FPI de las otras enfermedades pulmonares difusas que pueden tener la misma presentación clínica. [cochranelibrary.com]
La neumonitis intersticial no específica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentación de hasta el 16%, tiene un pronóstico mejor al responder a tratamiento médico, con tasa de mortalidad del 11%. [abc.es]
Respiratorio
- Tos
Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis 6. [mgyf.org]
En mayo de 2012, el paciente pasó a presentar síntomas, con tos no productiva y disnea de esfuerzo. [archbronconeumol.org]
Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales. Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años. [semicyuc.org]
También es frecuente que las personas que padecen una EPI presenten tos seca, y con el paso del tiempo pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga. [rochepacientes.es]
- Enfermedad pulmonar
pulmonares intersticiales, (J84.0) condiciones alveolares y parietoalveolares, (J84.1) otras enfermedades pulmonares intersticiales con fibrosis, (J84.8) otras enfermedades pulmonares intersticiales especificadas y (J84.9) enfermedad pulmonar intersticial [scielo.org.mx]
[…] siempre la existencia de enfermedad pulmonar intersticial. [analesdepediatria.org]
El aspecto típico de las enfermedades pulmonares intersticiales incluye nódulos finos generalizados, patrón similar a una red y opacidad. [europeanlung.org]
En este caso se denomina enfermedad pulmonar intersticial idiopática y la fibrosis pulmonar idiopática es la enfermedad más común de este tipo. [rochepacientes.es]
Las exposiciones ambientales están relacionadas con enfermedades pulmonares tales como asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). [scielo.sa.cr]
- Disnea
Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis 6. [mgyf.org]
Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales. Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años. [semicyuc.org]
En mayo de 2012, el paciente pasó a presentar síntomas, con tos no productiva y disnea de esfuerzo. [archbronconeumol.org]
La clínica incluye tos, fiebre y moderada disnea de esfuerzo. [posterng.netkey.at]
- Tos seca
También es frecuente que las personas que padecen una EPI presenten tos seca, y con el paso del tiempo pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga. [rochepacientes.es]
Síntomas [ editar ] Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente: Falta de aliento, especialmente con el esfuerzo. [ 3 ] Tos seca y persistente crónica. [ 3 ] Fatiga y debilidad. [ 3 ] Molestia en el pecho. [ 3 ] Pérdida de apetito y pérdida [es.wikipedia.org]
A los 12 años, se hospitalizó por cuadro de tos seca, fiebre hasta 39 C y cianosis; al examen, destacaban dificultad respiratoria, cianosis y crepitaciones en base y ápice derecho ( Tabla 2 ). [scielo.conicyt.cl]
Otros síntomas son: tos seca, opresión centrotorácica, acropaquias… La asbestosis se manifiesta con las mismas características clínicas, radiológicas e histopatológicas que otras formas de fibrosis pulmonar intersticial difusa. [posterng.netkey.at]
El modo de presentación clínico más habitual es la disnea de inicio insidioso acompañada de tos seca, que puede llegar a ser el síntoma que más molesto resulte al paciente por su carácter paroxístico y disneizante. [elsevier.es]
- Estertores
En la exploración física lo más llamativo es una auscultación pulmonar con estertores secos de timbre bajo y discontinuos que dan la impresión del despegamiento del Velcro. [analesdepediatria.org]
Fatiga y debilidad. [ 3 ] Molestia en el pecho. [ 3 ] Pérdida de apetito y pérdida de peso rápida. [ 3 ] La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el esfuerzo [ 6 ] A veces pueden escucharse estertores [es.wikipedia.org]
Caso tipo: paciente de más de 50 años con disnea progresiva (más de 3 meses), estertores secos, patrón funcional restrictivo e historia de tratamiento inefectivo. [posterng.netkey.at]
Los 22 participantes tratados con colchicina fueron seleccionados entre 98 pacientes tratados en la Clínica Mayo, en base a los criterios de inclusión que incluyen, disnea progresiva, estertores crepitantes inspiratorios en ambas bases, radiografías de [cochranelibrary.com]
Cardiovascular
- Cianosis
Cianosis periférica: Coloración azulada de la piel y de las mucosas por falta de oxigenación. Dedos en palillo de tambor o acropaquias. Anorexia. Pérdida de peso inexplicada. [lovexair.com]
A los 12 años, se hospitalizó por cuadro de tos seca, fiebre hasta 39 C y cianosis; al examen, destacaban dificultad respiratoria, cianosis y crepitaciones en base y ápice derecho ( Tabla 2 ). [scielo.conicyt.cl]
En cuadros avanzados puede apreciarse disnea de pequeños esfuerzos o incluso cianosis labial. En aproximadamente un 30-50% de los casos pueden observarse acropaquias. [elsevier.es]
- Cianosis labial
En cuadros avanzados puede apreciarse disnea de pequeños esfuerzos o incluso cianosis labial. En aproximadamente un 30-50% de los casos pueden observarse acropaquias. [elsevier.es]
Diagnóstico
Tabla 3: Comparación entre clasificación CIE-10 vs. diagnósticos del Servicio Clínico 1 del INER. *Antes de reevaluar los diagnósticos por equipo multidisciplinario. [scielo.org.mx]
En un estudio que compara la utilidad de la radiografía simple con la TC de alta resolución en el diagnóstico de las EPI pediátricas en 20 pacientes que tenían diagnóstico histológico, se pudo comprobar que la radiografía permitía hacer un diagnóstico [analesdepediatria.org]
La American Thoracic Society publica unas nuevas Guías sobre el diagnóstico y manejo de la Fibrosis Pulmonar Idiomática. [semicyuc.org]
Todos los participantes tenían un diagnóstico histológico de FPI, pero los criterios de diagnóstico fueron diferentes de los criterios ATS 2000 (ATS 2000). [cochranelibrary.com]
La TCAR es mucho más sensible en el diagnóstico de la tuberculosis miliar. [elsevier.es]
Rayos X
- Infiltrado pulmonar
El paciente típico con EPI es un niño que se presenta con insuficiencia respiratoria progresiva e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía. [analesdepediatria.org]
Tratamiento
Riesgo de sesgo de los estudios incluidos No se recuperaron ECA o ECC que comparaban el tratamiento activo (tratamiento con corticosteroides) con el brazo de tratamiento del placebo. [cochranelibrary.com]
La última comunicación de la Agencia Española del Medicamento 13 recomienda utilizar nitrofurantoína como tratamiento curativo de ITU con una duración máxima de 7 días, no como tratamiento profiláctico. [mgyf.org]
EVALUACION DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO En ausencia de complicaciones, pueden transcurrir hasta 6 meses antes de obtener algún tipo de respuesta al tratamiento. [elsevier.es]
La FPI afecta entre 14-43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo y, actualmente, dispone de pocas opciones de tratamiento. [enfermedades-raras.org]
El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos. [abc.es]
Pronóstico
La neumonitis intersticial no específica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentación de hasta el 16%, tiene un pronóstico mejor al responder a tratamiento médico, con tasa de mortalidad del 11%. [abc.es]
Posee un buen pronóstico Muestra una uniformidad espacial y temporal, a diferencia de la NIU. [posterng.netkey.at]
20% de todos los casos de EPI 7, 9, 10 y la cual tampoco tiene un código específico para ser clasificada, en este caso se codifica en el rubro otras enfermedades pulmonares intersticiales con fibrosis (J84.1) junto con entidades intersticiales de un pronóstico [scielo.org.mx]
El pronóstico de la enfermedad es malo y la mortalidad a los 10 años de su diagnóstico alcanza el 50% 17. [elsevier.es]
Dentro de estas enfermedades las más comunes son la Fibrosis Pulmonar Idiopática, una enfermedad con pobre pronóstico clínico y rápidamente progresiva, y la EPID secundaria a sarcoidosis(2). [scielo.sa.cr]
Etiología
Destacamos aquí los puntos de mayor importancia: La Fibrosis Pulmonar Idiomática se define como una Neumonía Intersticial fibrosante progresiva de etiología desconocida, se limita a una afectación pulmonar y tiene un patrón radiológico e histopatológico [semicyuc.org]
Aunque la neumonía intersticial usual (UIP, por sus siglas en inglés) es una enfermedad de etiología desconocida, entre los posibles factores de riesgo se han descrito los siguientes: síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA), exposiciones [archbronconeumol.org]
Este grupo de enfermedades representa un espectro de procesos de etiología diversa y, en ocasiones, nomenclatura confusa. [elsevier.es]
Componentes ambientales en el aire han sido implicados como un factor importante en la etiología y patogenia de enfermedades respiratorias(12). [scielo.sa.cr]
Las diversas enfermedades que pueden inducir una EPI comparten unas características clínicas, radiológicas e histológicas muy similares pero la etiología es muy amplia. [analesdepediatria.org]
Epidemiología
Epidemiología Es una patología más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre los 50 y los 80 años. En España se estima que la incidencia ronda los 1.6 casos por cada 100.000 habitantes. [lovexair.com]
[…] vital forzada) se reduce de tal manera que la relación VEF / CVF está normal o incluso aumentada, a diferencia de una enfermedad pulmonar obstructiva en la que se reduce esta relación (por ejemplo, en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica). [ 7 ] Epidemiología [es.wikipedia.org]
Fisiopatología
Se desconoce la fisiopatología de cómo el carbón induce lesión pulmonar. [scielo.sa.cr]
Fisiopatología [ editar ] La fibrosis pulmonar consiste en la transformación gradual del parénquima pulmonar en tejido fibroso normal. [es.wikipedia.org]
Prevención
Comentarios Uno de los posibles agentes causales de EPID es la toma crónica de nitrofurantoína como prevención de las ITU de repetición. La incidencia de toxicidad pulmonar por este medicamente es de 1 % 3. [mgyf.org]
Actualmente las medidas laborales y el rápido diagnóstico clínico histológico y radiológico es indispensable para su prevención. Bibliografía 1. David, G. (2006). Mineral-Induced Lung Disease in Modern Industry. [scielo.sa.cr]