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Fibrosis intersticial pulmonar secundaria


Presentación

  • La revisión publicada por Sossai et al 9 afirma que la media de edad de presentación es de 46 años (rango: 15-72 años) y que las mujeres lo padecían con más frecuencia que los hombres.[mgyf.org]
  • Con la presentación de este caso, llamamos la atención respecto a una secuela a largo plazo en un paciente que no presentó un SDRA con anterioridad y que no necesitó ventilación mecánica.[archbronconeumol.org]
  • La neumonitis intersticial no específica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentación de hasta el 16% , tiene un pronóstico mejor al responder a tratamiento médico, con tasa de mortalidad del 11% .[abc.es]
  • El problema principal del diagnóstico es distinguir la FPI de las otras enfermedades pulmonares difusas que pueden tener la misma presentación clínica.[cochranelibrary.com]
  • La literatura pediátrica nacional es muy escasa en este tema, limitándose a la presentación de un caso clínico de un lactante 4 , y a una interesante serie de 12 niños -la mayoría de ellos lactantes- recientemente publicada 14 .[scielo.conicyt.cl]
Vómito
  • Además, pueden aparecer molestias gastrointestinales, como náuseas y vómitos, úlcera péptica, diarrea y también una elevación leve de las enzimas hepáticas.[elsevier.es]
Tos
  • Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis 6 .[mgyf.org]
  • Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales. Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años.[semicyuc.org]
  • También es frecuente que las personas que padecen una EPI presenten tos seca, y con el paso del tiempo pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga.[rochepacientes.es]
  • En mayo de 2012, el paciente pasó a presentar síntomas, con tos no productiva y disnea de esfuerzo.[archbronconeumol.org]
Disnea
  • Cursa con tos, disnea, fiebre, dolor torácico y artralgias. No parece estar relacionada con la dosis 6 .[mgyf.org]
  • Se debe considerar su diagnóstico en adultos con disnea no explicada que presentan tos, crepitantes bibasales. Generalmente se trata de hombres fumadores de 60-70 años.[semicyuc.org]
  • En mayo de 2012, el paciente pasó a presentar síntomas, con tos no productiva y disnea de esfuerzo.[archbronconeumol.org]
  • En la etapa final de su enfermedad, el uso de BiPAP nasal permitió un alivio transitorio de la disnea de base.[scielo.conicyt.cl]
Tos seca
  • También es frecuente que las personas que padecen una EPI presenten tos seca, y con el paso del tiempo pérdida de peso, dolor articular y muscular y fatiga.[rochepacientes.es]
  • Síntomas [ editar ] Los síntomas de la fibrosis pulmonar son principalmente: Falta de aliento , especialmente con el esfuerzo. [ 3 ] Tos seca y persistente crónica. [ 3 ] Fatiga y debilidad . [ 3 ] Molestia en el pecho. [ 3 ] Pérdida de apetito y pérdida[es.wikipedia.org]
  • A los 12 años, se hospitalizó por cuadro de tos seca, fiebre hasta 39 C y cianosis; al examen, destacaban dificultad respiratoria, cianosis y crepitaciones en base y ápice derecho ( Tabla 2 ).[scielo.conicyt.cl]
  • El modo de presentación clínico más habitual es la disnea de inicio insidioso acompañada de tos seca, que puede llegar a ser el síntoma que más molesto resulte al paciente por su carácter paroxístico y disneizante.[elsevier.es]
Estertores
  • En la exploración física lo más llamativo es una auscultación pulmonar con estertores secos de timbre bajo y discontinuos que dan la impresión del despegamiento del Velcro.[analesdepediatria.org]
  • Fatiga y debilidad . [ 3 ] Molestia en el pecho. [ 3 ] Pérdida de apetito y pérdida de peso rápida. [ 3 ] La fibrosis pulmonar es sugerida por una historia de disnea progresiva (dificultad respiratoria) con el esfuerzo [ 6 ] A veces pueden escucharse estertores[es.wikipedia.org]
  • Los 22 participantes tratados con colchicina fueron seleccionados entre 98 pacientes tratados en la Clínica Mayo, en base a los criterios de inclusión que incluyen, disnea progresiva, estertores crepitantes inspiratorios en ambas bases, radiografías de[cochranelibrary.com]
Taquipnea
  • El inicio de la enfermedad suele ser insidioso, la taquipnea es uno de los signos más llamativos, en ocasiones con tiraje intercostal o subcostal leves.[analesdepediatria.org]
Insuficiencia cardíaca
  • La reagudización de laenefermedad ocurre en el 5-10% de los pacientes y suele ser secundaria a Neumonías, Embolismo Pulmonar, Neumotórax o Insuficiencia Cardiaca. Las reagudizaciones se deben tratar con Corticoides, aunque la evidencia es débil.[semicyuc.org]
  • cardíaca del ventrículo derecho .[es.wikipedia.org]
  • Evolucionó estable y al 7 día de hospitalización, el ecocardiograma demostró hipertensión pulmonar y signos de insuficiencia cardíaca compensada.[scielo.conicyt.cl]
  • En la exploración física, además de los signos pulmonares descritos, deberemos descartar la existencia signos que alerten de la existencia de otras enfermedades como lesiones en piel en las vasculitis, hepatomegalia, signos de insuficiencia cardíaca,[analesdepediatria.org]
  • Cuando el paciente tiene menos de 50 años y padece una insuficiencia cardíaca derecha, se puede plantear el trasplante cardiopulmonar. Sin embargo, en esta situación la enfermedad está muy avanzada y es probable que no soporte la espera 18,19 .[elsevier.es]
Cianosis
  • A los 12 años, se hospitalizó por cuadro de tos seca, fiebre hasta 39 C y cianosis; al examen, destacaban dificultad respiratoria, cianosis y crepitaciones en base y ápice derecho ( Tabla 2 ).[scielo.conicyt.cl]
  • En cuadros avanzados puede apreciarse disnea de pequeños esfuerzos o incluso cianosis labial. En aproximadamente un 30-50% de los casos pueden observarse acropaquias.[elsevier.es]
Cianosis labial
  • En cuadros avanzados puede apreciarse disnea de pequeños esfuerzos o incluso cianosis labial. En aproximadamente un 30-50% de los casos pueden observarse acropaquias.[elsevier.es]
Confusión
  • Como vemos no sólo está afectado el intersticio, por lo que el término enfermedad pulmonar intersticial puede producir confusión, motivo por el cual algunos autores prefieren denominar a este grupo de enfermedades: enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa[analesdepediatria.org]

Diagnóstico

  • La American Thoracic Society publica unas nuevas Guías sobre el diagnóstico y manejo de la Fibrosis Pulmonar Idiomática.[semicyuc.org]
  • Tabla 3: Comparación entre clasificación CIE-10 vs. diagnósticos del Servicio Clínico 1 del INER. *Antes de reevaluar los diagnósticos por equipo multidisciplinario.[scielo.org.mx]
  • Las pruebas de funcionamiento de los pulmones y los niveles de oxígeno en sangre son también importantes para el diagnóstico y la supervisión del progreso de las enfermedades pulmonares intersticiales.[europeanlung.org]
  • En un estudio que compara la utilidad de la radiografía simple con la TC de alta resolución en el diagnóstico de las EPI pediátricas en 20 pacientes que tenían diagnóstico histológico, se pudo comprobar que la radiografía permitía hacer un diagnóstico[analesdepediatria.org]
  • Todos los participantes tenían un diagnóstico histológico de FPI, pero los criterios de diagnóstico fueron diferentes de los criterios ATS 2000 (ATS 2000).[cochranelibrary.com]
Infiltrado pulmonar
  • El paciente típico con EPI es un niño que se presenta con insuficiencia respiratoria progresiva e infiltrados pulmonares difusos en la radiografía.[analesdepediatria.org]

Tratamiento

  • La última comunicación de la Agencia Española del Medicamento 13 recomienda utilizar nitrofurantoína como tratamiento curativo de ITU con una duración máxima de 7 días, no como tratamiento profiláctico.[mgyf.org]
  • El tratamiento convencional incluye corticoides, agentes inmusopresores/ citotóxicos y agentes antifibróticos .[abc.es]
  • Se revisan ampliamente las opciones terapéuticas, incluyendo los tratamientos farmacológicos y de soporte, así como los cuidados paliativos.[semicyuc.org]
  • Riesgo de sesgo de los estudios incluidos No se recuperaron ECA o ECC que comparaban el tratamiento activo (tratamiento con corticosteroides) con el brazo de tratamiento del placebo.[cochranelibrary.com]
  • EVALUACION DE LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO En ausencia de complicaciones, pueden transcurrir hasta 6 meses antes de obtener algún tipo de respuesta al tratamiento.[elsevier.es]

Pronóstico

  • La neumonitis intersticial no específica (NSIP) que tiene una frecuencia de presentación de hasta el 16% , tiene un pronóstico mejor al responder a tratamiento médico, con tasa de mortalidad del 11% .[abc.es]
  • 20% de todos los casos de EPI 7 , 9 , 10 y la cual tampoco tiene un código específico para ser clasificada, en este caso se codifica en el rubro otras enfermedades pulmonares intersticiales con fibrosis (J84.1) junto con entidades intersticiales de un pronóstico[scielo.org.mx]
  • El fundamento es que tienen un efecto más pronunciado sobre la alveolitis neutrofílica (asociada a mal pronóstico) que los esteroides a bajas dosis 15 .[elsevier.es]
  • Trasplante de pulmón [ editar ] El trasplante de pulmón es la única opción viable de tratamiento para casos severos. [ 18 ] Pronóstico [ editar ] La hipoxia causada por la fibrosis pulmonar puede conducir a la hipertensión pulmonar , la cual, a su vez[es.wikipedia.org]
  • Existen pocos estudios sobre cuáles son los valores normales de las diferentes células en LBA y la técnica está poco estandarizada en niños y no conocemos hasta qué punto la existencia de distintas proporciones celulares condiciona el pronóstico o la[analesdepediatria.org]

Etiología

  • Destacamos aquí los puntos de mayor importancia: La Fibrosis Pulmonar Idiomática se define como una Neumonía Intersticial fibrosante progresiva de etiología desconocida, se limita a una afectación pulmonar y tiene un patrón radiológico e histopatológico[semicyuc.org]
  • Aunque la neumonía intersticial usual (UIP, por sus siglas en inglés) es una enfermedad de etiología desconocida, entre los posibles factores de riesgo se han descrito los siguientes: síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA), exposiciones[archbronconeumol.org]
  • Las diversas enfermedades que pueden inducir una EPI comparten unas características clínicas, radiológicas e histológicas muy similares pero la etiología es muy amplia.[analesdepediatria.org]
  • Se desconoce la etiología de la FPI; no está claro qué inicia y mantiene el proceso inflamatorio crónico y sin control en los pulmones en individuos susceptibles. (Wolff 1997).[cochranelibrary.com]

Epidemiología

  • […] vital forzada) se reduce de tal manera que la relación VEF / CVF está normal o incluso aumentada, a diferencia de una enfermedad pulmonar obstructiva en la que se reduce esta relación (por ejemplo, en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica). [ 7 ] Epidemiología[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología [ editar ] La fibrosis pulmonar consiste en la transformación gradual del parénquima pulmonar en tejido fibroso normal.[es.wikipedia.org]

Prevención

  • Comentarios Uno de los posibles agentes causales de EPID es la toma crónica de nitrofurantoína como prevención de las ITU de repetición. La incidencia de toxicidad pulmonar por este medicamente es de 1 % 3 .[mgyf.org]

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