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Fibrosis angiocéntrica eosinofílica


Presentación

  • La presentación clínica es muy variable y puede simular otras formas de linfomas cutáneos.[patologia.es]
  • Actualmente se cree que las IgG4 son un fenomeno asociado y no las causantes de la ER-IgG4. (5,6) Manifestaciones clinicas La ER-IgG4 ha sido descrita en practicamente cualquier organo. (6) La presentacion de la ER-IgG4 es muy variable y depende de que[thefreelibrary.com]
Edema periorbitario
  • La afección orbitaria ocurre en 15% de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis, 1 , 2 con granulomas que se asocian a atrapamiento de músculos extraoculares, compresión del nervio óptico, proptosis, edema periorbitario, dacriocistitis, epífora[scielo.org.mx]
Dificultad respiratoria
  • Severo estridor inspiratorio y dificultad respiratoria En este corte se puede ver la reducción extrema de la luz de la vía aérea Reconstrucción coronal de la vía aérea. Estenosis subglótica. Perfil de la vía aérea.Reconstrucción.[elrincondelamedicinainterna.com]

Diagnóstico

  • Sin embargo, el diagnóstico de la FAE sigue siendo histológico 6 .[elsevier.es]
  • En una oportunidad se realizó biopsia de mucosa nasal: Diagnóstico: Hiperplasia epitelial reactiva inespecifica en junio de 2008.[elrincondelamedicinainterna.com]
  • Diagnostico definitivo: (1) (2) (3) Diagnostico probable: (1) (3) Diagnostico posible: (1) (2) COPYRIGHT 2016 Hospital Civil de Guadalajara. Facultad de Medicina.[thefreelibrary.com]
  • Se diagnosticó con fibrosis angiocéntrica eosinofílica y desde entonces cursó con periodos de exacerbación de la sintomatología.[scielo.org.mx]

Tratamiento

  • A pesar del laboratorio se interpreta como una enfermedad IgG Es derivada para tratamiento a La Plata, donde se le realizó traqueostomía y se comenzó tratamiento con corticosteroides a dosis de 0,6 mg/kg de peso.[elrincondelamedicinainterna.com]
  • El tratamiento de la FAE puede ser médico o quirúrgico, pero ninguno controla completamente la enfermedad.[elsevier.es]
  • El tratamiento tópico con corticoides se vincula con menor expresión de la eotaxina-3 y del ARN mensajero (ARNm) de la IL-13.[bago.com]
  • El diagnostico diferencial dependera de los organos y tejidos afectados. (5,6) [FIGURA 4 OMITIR] Tratamiento Varias modalidades de tratamiento para la ER-IgG4 se han reportado, incluyendo reseccion quirurgica de los tejidos afectados, tratamiento con[thefreelibrary.com]

Pronóstico

  • Se considera factor de buen pronóstico la regresión espontánea de las lesiones y de mal pronóstico la extensión extracutánea del tumor (3,5,34,35).[patologia.es]
  • […] que en este caso, la lenta evolución de la enfermedad hacia la pérdida visual, lesión pulmonar y renal progresivas, a pesar de no haber recibido inmunosupresores, se explica parcialmente por la falta de seropositividad serológica que confiere un mejor pronóstico[scielo.org.mx]

Etiología

  • La etiología es desconocida, a pesar de que alergia y traumatismos han sido sugeridos como posibles causas.[elsevier.es]
  • Recientemente, esos casos idiopaticos se han asociado con la ER-IgG4 y actualmente se considera como etiologia de hasta dos terceras partes de los casos "idiopaticos". (73,76) La fibrosis retroperitoneal es de las principales manifestaciones de la ER-IgG4[thefreelibrary.com]

Epidemiología

  • Epidemiología La EE se describió en todo el mundo, con excepción de Africa; en la última década se produjo una mini epidemia.[bago.com]
  • […] sindrome plasmocitico sistemico relacionado a IgG4" o "sindrome linfoproliferativo multiorganico relacionado a IgG4". (5) Es por todo lo anterior que se ha comparado a la ERIgG4 con un "cuervo negro volando en la noche oscura de la medicina". (6-7) Epidemiologia[thefreelibrary.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Th2 y células B, que resulta en concentración elevada de IgG4 y de mediadores inflamatorios, eventos que se expresan a nivel tisular como infiltrados linfoplasmocitarios y fibrosis, sin embargo, aparentemente no es el único mecanismo involucrado en la fisiopatología[elrincondelamedicinainterna.com]

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