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Feocromocitoma infantil


Presentación

  • Es habitual que la presentación tenga un curso insidioso, subagudo, de semanas de evolución.[fapap.es]
  • Consideramos de interés científico el caso clínico que presentamos por la baja frecuencia de este síndrome y la forma de presentación.[endocrinologiapediatrica.org]
  • Feocromocitoma bilateral: presentación de un caso. Rev Med Electron. 2011;33(2):239-243. Link Cabrera Gámez M, Silva Turcios T, Fuentes M, González Calero T, Yanes Quesada M, Díaz Socorro C. Feocromocitoma: presentación de un caso clínico.[medwave.cl]
  • Es frecuente su presentación clínica como hipertensión grave y mantenida 2, más que como “crisis hipertensiva”; la tríada de cefaleas, palpitaciones y sudoración excesiva es igualmente frecuente 2, 3 ; y tampoco es raro que aparezcan náuseas y vómitos[accessmedicina.mhmedical.com]
Visión borrosa
  • El afectado puede sufrir frecuencia cardíaca elevada (taquicardia), palpitaciones (arritmias), sudoración profusa con palidez cutánea, sensación de opresión en el tórax (dolor torácico) y ansiedad con sensación inminente de muerte, visión borrosa, dolor[consumer.es]
  • -Frecuentemente (10-25%): sequedad de boca, visión borrosa, retención urinaria y estreñimiento.[hipocampo.org]
  • borrosa Pérdida de peso Palidez Sudoración acra Temblor Dolor epigástrico Dolor lumbar Crisis de ansiedad Trastorno de conducta Malestar general Estre nimiento Dolor epigástrico Dolor lumbar Hipotensión ortostática Fiebre Convulsiones Alteraciones endocrinológicas[kundoc.com]
  • Principales manifestaciones clínicas y complicaciones del feocromocitoma Manifestaciones clínicas Hipertensión arterial con/sin crisis paroxísticas Cefalea Sudoración profusa Taquicardia y palpitaciones Visión borrosa Palidez cutánea y sudoración acra[monografias.com]
  • borrosa Pérdida de peso inexplicable Acanthosis nigricans Retinopatía, neuropatía, nefropatía vascular COMPLICACIONES CRÓNICAS - Microangiopatía Neuropatía Macroangiopatía MICROANGIOPATÍA Distinguimos dos cuadros clínicos (retinopatía y nefropatía).[studocu.com]
Cirugía
  • Ver más detalles Recursos añadido en: 14/06/2004 Idiomas disponibles: Español Glioma, Tratamiento Farmacológico, Radioterapia, Cirugía General, Recurrencia, Clasificación, Pediatría, Niño, Adolescente, neoplasmas cerebrales, Estadificación de Neoplasmas[bvschlcc.spinaker.dyndns.org]
  • […] mortales durante la cirugía cardiovascular.[colectivogist.wordpress.com]
  • La cirugía completa y de calidad es una parte importante del tratamiento de los tumores endócrinos.[espanol.stjude.org]
  • A veces no es posible realizar cirugía por las características del tumor (cuando no es resecable, o es recurrente o metastático) o el riesgo particular de la persona que lo sufre.[consumer.es]
  • La cirugía abierta, cuando se realiza, suele ser por laparotomía media o por incisión subcostal bilateral.[monografias.com]
Caídas
  • Una caída de señal superior al 20% en una lesión suprarrenal indicaría un adenoma rico en lípidos. La valoración cualitativa suele ser suficiente.[posterng.netkey.at]
  • A la RM, son hipo e hiperintensos en secuencias ponderadas en T1 y T2 respectivamente, sin significativa caída de señal en secuencia T1 "fuera de fase".[scielo.conicyt.cl]
  • Además, no hay caída del nivel de glucagón, sino un exceso. El típico paciente que sufre de diabetes tipo 2 es un paciente obeso, no suele ser un niño (aunque se puede diagnosticar en jóvenes pero por el problema de obesidad).[studocu.com]
  • […] miocárdico) secundario a la posible liberación masiva de catecolaminas por la inducción anestésica, la intubación, las maniobras quirúrgicas o la manipulación del tumor; y b) El riesgo de hipotensión y shock, secundario a la hipovolemia previa y a la caída[monografias.com]
  • La extirpación del tumor puede estar acompañada de una caída súbita de presión arterial que puede exigir la sustitución rápida de volumen y vasoconstrictores intravenosos (por ejemplo, norepinefrina o fenilefrina).[cancer.gov]
Estenosis de la arteria renal
  • Los niveles de ARP están elevados en los casos de estenosis de arteria renal.[scielo.edu.uy]
  • […] de la arteria renal) Trastornos del sueño, especialmente apnea obstructiva del sueño.[mayoclinic.org]
  • Las causas más frecuentes son: pérdida de sodio, hipovolemia, ingesta de dosis altas de laxantes o diuréticos, cirrosis hepática con ascitis, insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio, síndrome nefrótico, estenosis de la arteria renal, tumor secretor[empendium.com]
  • En los pacientes que tienen elevado los niveles de aldosterona debido a un problema con los vasos sanguíneos del riñón (una condición llamada estenosis de la arteria renal), los niveles de renina en la sangre están altos.[es.oncolink.org]
Disnea
  • La anemia secundaria a la infiltración medular produce palidez, astenia, soplo cardiaco y/o taquicardia, así como acúfenos, cefalea, vértigo, disnea e insuficiencia cardiaca en casos más graves.[fapap.es]
  • En los casos muy avanzados, puede presentar un síndrome de compresión de cava superior con disnea e ingurgitación del cuello y de la cara.[pediatriaintegral.es]
  • Caso 2 Niña de 9 años de edad que presentaba disnea, dolor precordial, crisis de sudoración y cifras de PA elevadas (155/110 mmHg) en los cuatro miembros, nada a destacar del resto del examen físico.[scielo.edu.uy]
Masa abdominal
  • Radiografía de abdomen: su indicación principal es la sospecha de una obstrucción intestinal derivada de una masa abdominal o pélvica.[fapap.es]
  • CONCLUSIONES: La aparición simultánea de tumor del estroma gastrointestinal y del feocromocitoma debe ser considerada en todos los pacientes con neurofibromatosis que presenten una masa abdominal con síntomas sugestivos de feocromocitoma.[colectivogist.wordpress.com]
  • Ecografía Se usa inicialmente para buscar una masa abdominal u otras masas en el tejido blando, también en lactantes con hígado aumentado o masa abdominal o pélvica.[pediatriaintegral.es]
  • El neuroblastoma es la segunda masa abdominal más frecuente de la edad pediátrica, representando entre un 5-15% de todos los tumores malignos en niños (tumor sólido frecuente en niños 5 a).[posterng.netkey.at]
Dolor torácico
  • El afectado puede sufrir frecuencia cardíaca elevada (taquicardia), palpitaciones (arritmias), sudoración profusa con palidez cutánea, sensación de opresión en el tórax (dolor torácico) y ansiedad con sensación inminente de muerte, visión borrosa, dolor[consumer.es]
  • Durante las crisis los síntomas que aparecen son cefalea, diaforesis profusa, angustia, palpitaciones, sensación de muerte, palidez cutánea, dolor torácico o dolor abdominal acompañado de náuseas y vómitos.[salud.mapfre.es]
  • Durante las crisis el paciente puede presentar cefalea, frialdad, palidez, sofocación facial, temblor, ansiedad, palpitaciones, náuseas, diarreas, dolor torácico o abdominal y parestesias en las extremidades.[medwave.cl]
  • Además de estos síntomas pueden aparecer dolor abdominal, vómitos, dolor torácico, taquicardia, nerviosismo, irritabilidad, pérdida de peso, temblor de manos, palidez, frialdad y humedad de las manos, aumento de la temperatura y flushing .[scielo.isciii.es]
  • Otros síntomas menos específicos y que pueden mimetizar otras patologías incluyen temblor de manos, nerviosismo, irritabilidad, insomnio, debilidad, dolor torácico, dolor abdominal, constipación, incremento del apetito y pérdida de peso (16).[scielo.iics.una.py]
Agresión
  • Se piensa que puede originarse por una agresión vírica, pero no hay pruebas de ello.[studocu.com]
Diaforesis
  • La tétrada clásica consiste en cefalea (80%), palpitaciones (64%), diaforesis (57%) e hipertensión arterial (85%).[scielo.isciii.es]
  • Durante las crisis los síntomas que aparecen son cefalea, diaforesis profusa, angustia, palpitaciones, sensación de muerte, palidez cutánea, dolor torácico o dolor abdominal acompañado de náuseas y vómitos.[salud.mapfre.es]
  • . - [SINDROME NEUROLÉPTICO MALIGNO] ( SNM ): la administración de antipsicóticos se ha asociado a SNM , complejo sintomático potencialmente mortal (que cursa con hipertermia, rigidez muscular, alteración de la conciencia, pulso errático, diaforesis, taquicardia[hipocampo.org]
  • Los síntomas más comunes son la cefalea, la diaforesis y las palpitaciones.[ecured.cu]
  • En la literatura revisada los pacientes con manifestaciones clínicas más frecuentes por hipersecreción de catecolaminas (hipertensión arterial intermitente o mantenida, diaforesis, cefalea, sudoraciones, taquicardia, pérdida de peso), se les indica programa[medwave.cl]
Manchas café con leche
  • café con leche Nódulos de Lish Escoliosis y displasias vertebrales Feocromocitoma (5%) Gliomas ópticos Tumores malignos de nervios periféricos Vasculopatía Estenosis de arteria renal Hemangioblastomas en SNC y retina Feocromocitoma Tumores de saco endolinfático[kundoc.com]
  • Signos meníngeos negativos y pares craneales normales, 3 manchas café con leche en tronco y brazos. No se identifica foco infeccioso. TA: 102/60 mmHg, SatO2: 99%. Peso: 20,5 kg. Estudios complementarios ECG: frecuencia 120 L/min.[pediatriaintegral.es]
  • En piel, la presencia de manchas café con leche por neurofibromatosis (causa de HTA por diferentes mecanismos como tumor hipersecretante de catecolaminas, tumor que comprime arteria renal o displasia de la media de la pared de arteria renal).[scielo.edu.uy]
Sofocos
  • Al ser tumores productores de catecolaminas, pueden presentar: sofocos, cefaleas, palpitaciones, diarrea con fallo de medro asociada a distensión abdominal o hipertensión por aumento de renina en los que existe compresión renovascular.[pediatriaintegral.es]
  • Menos frecuentemente puede aparecer sofoco, palidez, temblor, dolores abdominales, nauseas y vomitos, estados de intensa ansiedad y nerviosismo, debilidad.[studocu.com]
Exantema
  • […] cursa con: - Hiperglucemia Eritema necrolítico migratorio 4D: diabetes, depresión, dermatitis, deep vain thrombosis (trombosis de venas profundas) Glositis, queilitis, estomatitis, uñas distróficas, anemia, hipoaminoacidemia Tratamiento: - Octeótrida Exantema[studocu.com]
Pecas
  • […] como neurofibromatosis tipo 1 o Von Reckinghausen (su diagnóstico se establece al tener dos o más de los siete criterios: seis o más manchas color café con leche, dos o más neurofibromas cutáneos o neurofibromas plexiformes, neurofibromas inguinales, pecas[medwave.cl]
Hematuria
  • En los feocromocitomas extraglandulares localizados en la vejiga urinaria las crisis pueden desencadenarse con la micción y en la mitad de los casos se produce hematuria.[salud.mapfre.es]
  • La trombocitopenia se manifiesta con epistaxis, gingivorragia, petequias, equimosis, hematomas (generalizados o en localizaciones atípicas, a veces confundidos con un maltrato infantil), hematuria y/o melenas 2 , 3 , 9 .[fapap.es]
  • Coincidiendo con una infección respiratoria alta por VRS, presenta cuadro de dolor abdominal intenso y hematuria, ingresando en UCIP.[endocrinologiapediatrica.org]
  • Estas son: recién nacidos prematuros o de bajo peso, presencia de cardiopatía congénita, infección urinaria, hematuria, proteinuria, enfermedad renal o urológica, en pacientes bajo tratamiento con fármacos que aumentan la PA o portadores de enfermedades[scielo.edu.uy]
Metrorragia
  • La forma de presentación fue: virilización rápida e intensa en 4 pacientes, síndrome de Cushing en 2 pacientes y metrorragia en una niña de 8 años. El diagnóstico se estableció mediante prueba de imagen (ecografia y/o RM abdominal) en todos ellos.[endocrinologiapediatrica.org]

Diagnóstico

  • El diagnóstico se realiza mediante PSG y registro en vídeo.[epilepsia.sen.es]
  • Diagnóstico Diagnóstico diferencial Las manifestaciones clínicas que puede adoptar el feocromocitoma son tan variadas que se le conoce como el "gran simulador". Por tanto, la lista del diagnóstico diferencial es impresionante.[ecured.cu]
  • Ante la orientación diagnóstica de feocromocitoma extraadrenal, se realiza exéresis quirúrgica previo bloqueo alfaadrenérgico. El estudio anatomopatológico confirma el diagnóstico de paraganglioma simpático extrarrenal.[analesdepediatria.org]
  • No siempre en la progresión diagnóstica de niños con HTA severa se realiza un diagnóstico etiológico preciso.[scielo.edu.uy]
  • Síntomas, complicaciones, factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento[es.wikipedia.org]

Tratamiento

  • Glioma del tronco encefálico infantil (PDQ ): Tratamiento Proporciona información para profesionales sobre Glioma del tronco encefálico infantil: clasificación celular, estadíos, tratamiento y recurrencia, tomada del PDQ (Physician Data Query), base de[bvschlcc.spinaker.dyndns.org]
  • Así el tratamiento del PHEO/PGL maligno sigue siendo un gran desafío tanto en el diagnóstico como en el tratamiento dada la ausencia de opciones de tratamiento en este momento.[pheipas.org]
  • , y sin otras patologías cardíacas que requieran tratamiento quirúrgico.[scielo.edu.uy]
  • Fallo del tratamiento no farmacológico.[spapex.es]
  • [PUBMED Abstract] Tratamiento del feocromocitoma regional La opción estándar de tratamiento para pacientes de feocromocitoma regional es cirugía.[cancer.gov]

Pronóstico

  • Se subclasifica en difuso o nodular, teniendo peor pronóstico el nodular.[pediatriaintegral.es]
  • El pronóstico depende de la ocurrencia de tumores múltiples. El CCR es la primera causa de muerte en pacientes con VHL, seguido de los hemangioblastomas del SNC.[enfermedades-raras.org]
  • […] feocromocitoma por dos razones básicas: la primera, porque las formas hereditarias de este tipo de tumor se relacionan con otros cánceres, y si se detecta de forma temprana se puede vigilar su evolución e instaurar el tratamiento más óptimo, que mejora el pronóstico[consumer.es]
  • La resección quirúrgica completa es la base del tratamiento y uno de los factores pronósticos más importantes, junto con el tamaño tumoral.[endocrinologiapediatrica.org]

Etiología

  • Al respecto, en un estudio realizado en niños ( 5 ) en un servicio con pacientes referidos por HTA, 77% de estos eran de etiología esencial, 16% de etiología secundaria y en un 7% no se pudo aclarar la etiología.[scielo.edu.uy]
  • Clasificación de los trastornos paroxísticos no epilépticos Los trastornos paroxísticos no epilépticos pueden clasificarse en base a su etiología, a su edad de presentación o al mecanismo de producción.[epilepsia.sen.es]
  • Se recogen los siguientes datos: edad (0-18 años), etiología, clínica y hallazgos analíticos al debut, y evolución.[endocrinologiapediatrica.org]
  • Las investigaciones realizad a s no arrojaron elementos sugerentes de posible etiología de la HTA: fondo de ojo normal, al igual que la analítica sanguínea y el sedimento urinario.[dev.nefro.elsevier.es]

Epidemiología

  • Epidemiología La prevalencia de HTA crónica en niños es de 1% a 2%, y asciende a 30% en adolescentes obesos ( 5 ) .[scielo.edu.uy]
  • Epidemiología: en castilla y León un 13% de la población es diabética. Se calcula que en España la prevalencia en los próximos años aumentará un 35% respecto a la actual (8-10% de la población general).[studocu.com]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Complementan esta lista la hipertensión relacionada con el hipotiroidismo y los recientes trabajos pioneros de Dluhy y col, y de Walker y Edwards, los cuales han proporcionado nuevas y pertinentes guías para entender y corregir la biología y la fisiopatología[encolombia.com]
  • FISIOPATOLOGÍA · Diabetes mellitus tipo 1 Este tipo de DM es en la práctica clínica anecdótica, en Valladolid hay unos 20/30.[studocu.com]

Prevención

  • Ataque cardíaco Insuficiencia cardíaca Enfermedad renal Prevención La presión arterial alta en niños puede prevenirse mediante los mismos cambios de estilo de vida que ayudan a tratarla: controlar el peso, proveerle una alimentación sana y alentar el[mayoclinic.org]
  • . - Para prevención de emesis inducida por quimioterapia anticancerosa: (medicamentos con alto potencial emético): 2 mg/Kg vía IV 30 minutos antes del medicamento quimioterápico y cada 2-3 horas según necesidad.[humv.es]
  • A mayores, sobre todo en hipertensos, se aconseja una dieta pobre en sal - Tratamiento médico: o Control del colesterol: estatinas o Tratamiento de la HTA: el objetivo es una presión de 140/85, no superior o Prevención de enfermedad coronaria y tromboembolismo[studocu.com]
  • En suprarrenalectomía bilateral es imprescindible la prevención y el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal.[monografias.com]
  • Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.[cancer.gov]

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