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Estenosis aórtica supravalvular


Presentación

  • La presentación clínica de esta patología tiene dos características fundamentales: - Su gran variabilidad, donde los pacientes pueden transcurrir asintomáticos hasta debutar con un episodio de muerte súbita, con todas las formas posibles de presentación[scielo.edu.uy]
  • Aunque la presentación clínica de la estenosis supravalvular aórtica es similar a la estenosis valvular y subvalvular, se ha encontrado estenosis supravalvular aórtica asociada a hipercalcemia, facies de duende y retraso mental, así como una forma familiar[dev.revespcardiol.elsevier.es]
  • Su versión quick service, VIPS Smart, ofrece una selección de los platos más icónicos VIPS pedidos y servidos en mostrador, manteniendo la calidad y presentación características de la marca.[grupovips.com]
  • La presentación clínica corresponde a aquella de un síndrome de obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.[scielo.org.mx]
Cansancio
  • Qu233 es, para qu233 sirve, funci243n las personas que padecen estenosis mitral no presentan s237ntomas, pero hay quienes manifiestan dificultad para respirar en la noche o luego de hacer ejercicio, tos que puede producir salivazo rosado sanguinolento, cansancio[blancapalomatriana.es]
  • Entre los síntomas más frecuentes, aunque cada niño puede sufrirlos de distinta manera, se encuentran: Fatiga o cansancio fácil. Mareos o debilidad al realizar un esfuerzo. Dificultad al respirar que se acentúa con el ejercicio.[ecured.cu]
Hipotermia
  • La corrección del defecto se realizó bajo anestesia general balanceada, a través de una esternotomía media y con derivación cardiopulmonar (DCP), en hipotermia moderada (28-32 o C), con paro cardíaco inducido con solución cardiopléjica cristaloide a 4[dev.revespcardiol.elsevier.es]
Soplo cardíaco
  • Con frecuencia, se puede detectar en las personas afectadas un soplo cardiaco. Si EASV no se trata, el estrechamiento de la aorta puede provocar dificultad para respirar, dolor en el pecho y, en última instancia, insuficiencia cardíaca.[ivami.com]
  • Este estrechamiento de la aorta o de las ramas pulmonares puede obstruir el flujo sanguíneo y dar lugar a un soplo cardiaco y a la aparición de hipertrofia ventricular izquierda (en relación con la afectación de la aorta).[orpha.net]
  • Se ausculta un soplo cardiaco. Es muy sociable y conversadora. Aun no se realizaron estudios específicos para el S. de Williams por motivos económicos. Figura 1. Nótese, labios llenos, punta nasal bulbosa, cuello largo. Figura 2.[scielo.iics.una.py]
  • En la mayoría de los casos de estenosis valvular pulmonar, el médico oirá un soplo cardíaco .[kidshealth.org]
  • Se puede haber hecho el diagnóstico cuando el médico oyó un soplo cardíaco y luego llevó a cabo exámenes adicionales. Entre los síntomas más frecuentes, aunque cada niño puede sufrirlos de distinta manera, se encuentran: Fatiga o cansancio fácil.[ecured.cu]
Cardiopatía
  • RESULTADOS En el período evaluado, 1.390 pacientes pediátricos de ambos sexos, con edad promedio de 6,9 años (rango de 5 días a 17 años de edad) fueron sometidos a cirugía por cardiopatías congénitas.[dev.revespcardiol.elsevier.es]
  • Se denominan cardiopatías congénitas a todas las malformaciones cardíacas que están presentes al momento der nacimiento.[supersalud.gob.cl]
  • , en la cual los doctores Claudia Blandenier de Suárez, José Ángel Suárez y Leticia Hamana de Ramírez dan a conocer un conjunto de piezas cardiacas con cardiopatías congénitas reconstruidas artificialmente.[vitae.ucv.ve]
  • Introducción La estenosis valvular aórtica (EVAo) congénita es una cardiopatía congénita (CC) poco frecuente. Se presenta en el 10% de todas las cardiopatías congénitas y es la causa más frecuente de obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo.[scielo.edu.uy]
  • Está presente en el 3-6% de los niños con Cardiopatías congénitas y es cuatro veces más frecuente en los niños que en las niñas.[ecured.cu]

Diagnóstico

  • El diagnóstico más certero se da con los resultados de la prueba genética de FISH , que indicará si hay una deleción de la región q11.23 del cromosoma 7 .[es.wikipedia.org]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Resumen En un estudio prospectivo realizado entre el 1 de septiembre de 1996 y el 31 de diciembre de 2001, se identificó a los pacientes pediátricos con diagnóstico confirmado de estenosis supravalvular aórtica.[dev.revespcardiol.elsevier.es]

Tratamiento

  • Tratamiento [ editar ] El tratamiento de elección en la estenosis supravalvular aórtica es la cirugía , cuyo objetivo es reducir el estrechamiento de la arteria aorta y mejorar la irrigación sanguínea a las arterias coronarias , en caso de que se presente[es.wikipedia.org]
  • En ese mismo año McGoon et al, de la Clínica Mayo, propusieron como alternativa de tratamiento la ampliación del diámetro aórtico con injerto sintético 2 .[dev.revespcardiol.elsevier.es]
  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]

Pronóstico

  • Este tipo de estenosis supravalvular generalmente tiene un peor pronóstico .[es.wikipedia.org]
  • La realización de PE de forma seriada podría añadir mayor información pronóstica, y esto es precisamente lo que pretenden demostrar en este estudio.[secardiologia.es]
  • Estos datos apoyan el proceso diagnóstico y al mismo tiempo son auxiliares en la evaluación del pronóstico y en la decisión terapéutica.[scielo.org.mx]

Etiología

  • La estenosis supravalvular aórtica es una enfermedad común en niños con síndrome de Williams , [ 1 ] aunque en el 50% de los casos el origen de la enfermedad es desconocido. [ 2 ] Etiología [ editar ] Par de cromosoma 7, responsable de codificar la tropoelastina[es.wikipedia.org]
  • Síndrome de Williams, etiología y patogenia. Bol Med Hosp Infant Mex 1985;42:557-62. Medline 10 . Merino Batres G, Castro Beiras A, Picon Barrera J, Quero Jiménez M, Pérez Martínez V. Estenosis supravalvular aórtica. Estudio de 11 casos.[dev.revespcardiol.elsevier.es]
  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]

Epidemiología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP[decs.bvs.br]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Calificadores Permitidos Español : SU cirugía CL clasificación CO complicaciones CN congénito DG diagnóstico por imagen DI diagnóstico DH dietoterapia EC economía EM embriología NU enfermería EN enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología[decs.bvs.br]
  • […] rotura en pacientes con deleciones típicas y atípicas, acompañado del diseño de modelos animales y estudios funcionales in vitro para los genes del intervalo, permiten determinar la contribución precisa de cada gen al fenotipo, conocer su patogenia y fisiopatología[neurologia.com]
  • En cuanto a fisiopatología se refiere, los tres tipos de lesión son similares ofreciendo una postcarga ventricular izquierda aumentada.[scielo.org.mx]

Prevención

  • […] enzimología EP epidemiología ET etiología EH etnología PP fisiopatología GE genética HI historia CI inducido químicamente IM inmunología CF líquido cefalorraquídeo ME metabolismo MI microbiología MO mortalidad UR orina PS parasitología PA patología PC prevención[decs.bvs.br]
  • .- DIAGNÓSTICO Y EVALUACIÓN: POSIBILIDADES DE PREVENCIÓN, DETECCIÓN TEMPRANA, TÉCNICAS E INSTRUMENTOS El diagnóstico de síndrome de Williams generalmente se realiza en dos partes, una primera basada en una variedad de características clínicas y una segunda[sindromewilliamscantabria.org]

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