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Espasticidad neonatal letal - encefalopatía epiléptica

Síndrome de rigidez neonatal letal - convulsiones multifocales


Presentación

  • Se concluye que la presentación clínica del Síndrome de West en nuestro medio es sintomática en los 12 casos encontrados, el diagnostico se basó en la clínica y exámenes complementarios.[scielo.org.bo]
  • Cesárea por presentación distócica. Recién nacido de término, peso adecuado para la edad gestacional, vigoroso. Alta conjunta.[scielo.edu.uy]
  • Se pueden clasificar según el mecanismo fisiopatológico, la manifestación clínica, si se correlaciona o no con EEG (epilépticas o no), según la etiología, la edad de presentación y si cursan con encefalopatía o no.[neuropedwikia.es]
  • Clasificación [ editar ] La corea tiene variadas presentaciones, y el conocimiento de las características de cada trastorno coréico es la clave para el diagnóstico apropiado.[es.wikipedia.org]
  • La asociación del síndrome de Ohtahara con la fístula traqueoesofágica pareciera deberse a una presentación fortuita y no con relación al síndrome neurológico.[scielo.org.mx]
Hiperreflexia
  • Se caracteriza por una hipotonía muscular con hiperreflexia osteotendinosa, que persiste más allá de los 2-3 años y que no se debe a una patología neuromuscular.[crene.es]
  • .- Alteraciones metabólicas agudas: Hiperreflexia y clonus mandibular sobre todo, sin alteración del nivel de alerta. -Hipoglucemia: más frecuente. El riesgo de crisis depende de la duración e intensidad.[neuropedwikia.es]
  • Las extremidades mostraban hiperreflexia y clonus agotable.[scielo.org.mx]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Criterios de inclusión: pacientes con diagnóstico de Epilepsia (crisis tipo espasmos masivos) y con diagnóstico de S.W menores de 2 años. Criterios de exclusión: pacientes otros tipos de epilepsia.[scielo.org.bo]
  • Otras de las características diagnósticas son la presencia de eosinofilia ( 1 , 2 , 15 ) y el estudio histológico de biopsia de piel que proporciona la confirmación diagnóstica ( 2 ) .[scielo.edu.uy]
  • Diagnóstico y diagnóstico diferencial [ editar ] Las manifestaciones clínicas suelen ofrecer una importante pista diagnóstica en la mayoría de los casos.[es.wikipedia.org]
  • La importancia de su diagnóstico se debe a que algunos trastornos son susceptibles de tratamientos específicos, como el caso de algunas canalopatías o los errores congénitos del metabolismo sensibles a vitaminas, por lo que el diagnóstico y el tratamiento[neurologia.com]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • El tratamiento fisioterapéutico de la PCI es un territorio lleno de mitos y concepciones dogmáticas.[pediatriaintegral.es]
  • El tratamiento principalmente empleado es el ácido valproico.[scielo.org.bo]
  • Y el tratamiento de esas condiciones es importante también para evitar la alta frecuencia de crisis.[fundaciondaya.org]
  • Tratamiento sintomático [ editar ] El tratamiento de los movimientos coréicos se pueden disminuir usando reserpina , haloperidol o tetrabenacina .[es.wikipedia.org]

Pronóstico

  • Peor pronóstico asociado, aunque existen formas leves con buen pronóstico (hemorragia subaracnoidea).[neuropedwikia.es]
  • […] tiene, en general, mal pronóstico.[es.wikipedia.org]
  • El pronóstico es generalmente bueno, las crisis ceden en la adolescencia, se reporta remisión en 56-84% de los casos. Cuando el inicio de las crisis es más temprano el pronóstico es excelente ( 41 ).[elsevier.es]
  • El pronóstico de los niños con EHI moderada ha sido siempre mucho más variable y difícil de predecir 3–6 .[analesdepediatria.org]
  • En los casos criptogénicos la demora en el comienzo del tratamiento se asocia con un pronóstico peor. En los casos sintomáticos el pronóstico suele ser más severo 2,3,4,9,10,11 .[scielo.org.bo]

Etiología

  • Mejor o buen pronóstico (dependiendo de la etiología). Frecuentemente son crisis prolongadas y repetidas.[neuropedwikia.es]
  • En los recién nacidos a término la etiología puede obedecer a factores prenatales o perinatales.[crene.es]
  • Presents various etiologies: cryptogenic, idiopathic and symptomatic. The aim of the research is to describe the clinical presentation of West syndrome the diagnosis and treatment used.[scielo.org.bo]
  • […] y clasificación [ editar ] El grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) clasifica al SW, según su etiología , en sintomático y criptogénico .[es.wikipedia.org]
  • La etiología es el principal factor para el pronóstico cognitivo y de la epilepsia ( Tabla 4 ).[elsevier.es]

Epidemiología

  • Epidemiología [ editar ] La incidencia (frecuencia de aparición) de este síndrome es de 0.31/1000 nacidos vivos (rango 0,05-0,6), con predominio en varones (3:2). [ 8 ] [ 9 ] No existe una clara asociación familiar (excepto en la variedad relacionada[es.wikipedia.org]
  • Epidemiología La epilepsia es una condición frecuente en todas las etapas de la niñez y adolescencia. Los estudios en niños en cuanto a su incidencia, aportan datos generalmente limitados a algunos grupos o situaciones específicas.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología [ editar ] TEP . Las áreas en rojo indican alta actividad cerebral. Existen varias teorías que tratan de explicar el mecanismo de aparición del síndrome.[es.wikipedia.org]
  • La fisiopatología del SW se desconoce, se han postulado varias hipótesis para intentar explicarla como: daño a un cerebro inmaduro, falta de equilibrio entre los neurotransmisores del tallo cerebral, zonas de perfusión anormal y anomalías del sistema[scielo.org.bo]
  • En segundo lugar se propone una nueva clasificación etiológica, principalmente atendiendo a la explosión de avances genéticos y de neuroimágenes que han permitido precisar causas y fisiopatología de varios cuadros; se desincentiva el término “idiopático[elsevier.es]

Prevención

  • El papel de la terapia física en la prevención de la pérdida de densidad ósea está pendiente de mejores estudios.[pediatriaintegral.es]

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