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Esclerosis lateral primaria del adulto


Presentación

  • La presentación de la enfermedad es muy variable. Puede aparecer como debilidad muscular, alteraciones en el habla o la deglución o, con menor frecuencia, como debilidad de los músculos respiratorios.[juntadeandalucia.es]
  • Existen 2 patrones generales de presentación de la enfermedad: la forma espinal --miembros superiores (50%) o inferiores (20%)-- y la forma bulbar (25%).[elsevier.es]
  • Aunque esta es la forma de presentación más común, en ocasiones algunos pacientes pueden haber estado experimentando durante meses pequeñas contracciones involuntarias musculares , un síntoma llamado fasciculaciones, que si se presta la debida atención[infotiti.com]
  • Objetivos: Este es un estudio descriptivo de cálculo de presentación clínica, tasas de incidencia de la Esclerosis Lateral Amiotrófica en el período y medias anuales según el sexo, los grupos etarios y la evolución en el tiempo, así como de la mortalidad[astursalud.es]
  • […] a partir de los 50 años es la edad de presentación más frecuente Díganos, por favor, el horario en el que prefiere que le llamemos: Cualquier horario Mañana (9.00 - 12.00) * Mediodía (12.00 - 16.00) * Tarde (16.00 - 21.00) * * Horarios de atención según[cun.es]
Salivación
  • El tratamiento existente es solo sintomático Existen fármacos y otras medidas para combatir síntomas como la espasticidad, los calambres, los problemas de movilidad, la salivación, la disfagia, la debilidad, la alteración del sueño, los problemas respiratorios[cinfasalud.com]
  • En la ELA bulbar también es común la salivación excesiva, los labios laxos (que caen hacia abajo) y los síntomas pseudobulbares , que se manifiestan por accesos repentinos y sin razón aparente de risa o llanto.[infotiti.com]
  • Sí existen tratamientos paliativos que tratan la sintomatología típica de la patología: calambres, espasmos, salivación… o que consiguen alargar, tan solo varios meses, la esperanza de vida del enfermo.[puentesdigitales.com]
Caídas
  • […] en una parte del cuerpo, como el brazo o la mano, y empeora lentamente hasta que conduce a lo siguiente: Dificultad para levantar cosas, subir escaleras y caminar Dificultad para respirar Dificultad para tragar, asfixia con facilidad, babeo o náuseas Caída[medlineplus.gov]
Disfonía
  • La disfonía por laringospasmo se puede expresar como estridor inspiratorio y es muy característica 1 . Los síntomas respiratorios pueden aparecer de inicio, lo que condiciona un peor pronóstico.[elsevier.es]
Espasmo muscular
  • musculares, calambres, rigidez o debilidad, que después son seguidos de trastornos del habla y dificultad para masticar o tragar ( disfagia ).[rarediseases.info.nih.gov]
  • Una enfermedad que suele manifestarse mediante espasmos musculares o falta de movilidad repentina de un miembro.[appf.edu.es]
Miedo
  • No tengo miedo de morir, pero no tengo prisa. He disfrutado de cada momento y es mucho lo que quiero hacer antes de que llegue el final", afirma Hawking en una reciente entrevista.[elmundo.es]
Hiperreflexia
  • En la exploración neurológica se observó la presencia de hiperreflexia bilateral, signo de Babinski, cierto grado de espasticidad en los miembros inferiores y pérdida de fuerza en la extremidad inferior derecha.[elsevier.es]
  • Hiperreflexia. Pérdida de destreza. Debilidad muscular leve. Atrofia muscular leve. Afectación de la motoneurona inferior. Debilidad muscular manifiesta. Acentuada atrofia muscular. Hiporreflexia.[irflasalle.es]
Torpeza
  • Algunos de ellos son los siguientes: Rigidez, debilidad y espasticidad en las piernas Tropiezos, dificultad para mantener el equilibrio y torpeza a medida que se debilitan los músculos de la pierna.[ela.org.mx]
  • Pérdida de fuerza progresiva Torpeza Disminución de la masa muscular Calambres Demencia asociada (solo presente en un 5-10% de los casos).[sabervivirtv.com]
Trastornos del habla
  • […] del habla y dificultad para masticar o tragar ( disfagia ).[rarediseases.info.nih.gov]
  • Los síntomas de este primer brote son muy variados, pero entre los más fácilmente reconocibles, destacan hormigueo, debilidad, falta de coordinación (ataxia), alteraciones visuales, rigidez muscular, trastornos del habla (disartria), andar inestable,[asociacionela.org.ar]
Signo de Babinski
  • En la exploración neurológica se observó la presencia de hiperreflexia bilateral, signo de Babinski, cierto grado de espasticidad en los miembros inferiores y pérdida de fuerza en la extremidad inferior derecha.[elsevier.es]

Diagnóstico

  • El diagnóstico es esencialmente clínico.[elsevier.es]
  • La media es de 2 a 5 años desde que se diagnóstica .[20minutos.es]
  • El diagnóstico es fundamentalmente clínico y electrofisiológico. Sigue siendo dificultoso y el tiempo que transcurre entre la aparición de los primeros síntomas hasta la confirmación del diagnóstico puede prolongarse hasta 9-14 meses o incluso más.[parkinsonvillarrobledo.org]
  • […] para poder hacer diagnóstico diferencial.[elsevier.com]

Tratamiento

  • Además del tratamiento etiopatogénico, se debe abordar un tratamiento sintomático para mejorar la calidad de la vida del paciente y el tratamiento rehabilitador.[parkinsonvillarrobledo.org]
  • TRATAMiento y medidas de apoyo Esta enfermedad no dispone, a fecha de hoy, de ninguna cura ni tratamiento eficaz que detenga su avance.[sabervivirtv.com]
  • Sólo la variante remitente-recurrente tiene tratamientos aprobados por la FDA y la EMEA.[asociacionela.org.ar]
  • No hay tratamientos disponibles para detener o revertir su evolución progresiva. En esta revisión, se analizan pruebas de cuatro ensayos clínicos aleatorios con 1 477 pacientes con ELA.[fisterra.com]

Pronóstico

  • La afectación bulbar es pronóstica y universal a lo largo de la evolución. La disartria es el síntoma de inicio más frecuente; la disfagia suele ser algo posterior, con mayor dificultad para líquidos, y condiciona la sialorrea.[elsevier.es]
  • Aunque ambas enfermedades son neurodegenerativas y afectan al sistema nervioso, lo cierto es que se trata de patologías que tienen síntomas, consecuencias y pronósticos diferentes.[rochepacientes.es]
  • Luego de determinada la enfermedad, el pronóstico de vida oscila entre 2 y 5 años, y no más de 10.[univision.com]
  • Esto implica que es de vital importancia el tratamiento adecuado, el apoyo psicológico, social y una intervención multidisciplinar, ya que hay evidencia médica de que este tipo de intervención ayuda en el pronóstico, supervivencia y calidad de vida de[irflasalle.es]

Etiología

  • La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad, de etiología desconocida, que afecta a la primera y a la segunda motoneurona de forma severa.[clinicamedyfis.com]
  • En cuanto al origen o etiología de la Esclerosis Lateral Amiotrófica es todavía desconocido.[medicinatv.com]
  • Como en otras enfermedades neurológicas progresivas, todavía se desconoce su etiología, aunque se le atribuye una posible causa vírica, tóxica, genética o endocrina.[guttmann.com]
  • Respecto a su etiología, si bien es cierto que puede ser causada por diversas mutaciones genéticas las más comunes son: Mutación del gen C9orf72 en 40 % de las formas familiares y 8 % de las esporádicas; Mutación del gen SOD1(participa en mecanismos de[elsevier.com]
  • La etiología aún no se conoce. El 90-95% de los casos son esporádicos, aunque cada vez se describen más casos agrupados.[elsevier.es]

Prevención

  • Suele ser tratada con terapias de control de los síntomas y de prevención de las complicaciones graves, además de medidas de soporte respiratorio, nutritivo y también fisioterapia dirigida.[sabervivirtv.com]
  • También son muy beneficiosos los ejercicios donde se trabajan las amplitudes de movimiento, y estiramientos para mejorar la prevención de espasticidad y posibles acortamientos y puntos gatillo que puedan aparecer durante la degeneración. (6) (13) (14)[irflasalle.es]

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