Presentación
Musculoesquelético
- Atrofia muscular
La atrofia muscular progresiva es una variante de evolución más benigna, en la que la afectación de las células del asta anterior supera la corticoespinal. [fundacionmapfre.org]
Clínicamente se presenta con un déficit motor por paresia y atrofia muscular principalmente en las extremidades de carácter simétrico y que progresa rápidamente teniendo como desenlace el fallo respiratorio. [elsevier.com]
La debilidad asimétrica y la atrofia muscular junto con signos por afectación de la vía corticoespinal aparecen de modo insidioso a lo largo de meses con curso progresivo. [scielo.isciii.es]
Produce una alteración selectiva en el sistema motor, con debilidad y atrofia muscular progresivas y un variado rango de discapacidades. Su origen no está claramente identificado por lo que no existe todavía un tratamiento eficaz. [araela.org]
En consecuencia los pacientes presentan atrofia muscular que avanza provocando parálisis progresiva. Aparte de la autonomía motora, la capacidad de habla, deglución y respiración también se ven afectadas. [fundaciomiquelvalls.org]
Neurológico
- Hiperreflexia
En la exploración se evidenció hiperreflexia, espasticidad y torpeza en las piernas, sin afectación sensitiva. Se realizó una analítica (incluyendo estudio de autoinmunidad y componente monoclonal) y una punción lumbar que fueron normales. [elsevier.es]
La enfermedad se manifiesta en un primer momento con debilidad muscular a la que le irán acompañando síntomas como pérdida de destreza, pérdida de fuerza muscular, espasticidad, hiperreflexia, labilidad emocional, hipotonía muscular o flacidez, fasciculaciones [portalfarma.com]
A los 6 meses comienza con pérdida de fuerza de la extremidad superior derecha (MSD), evolucionando a afectación de las cuatro extremidades con atrofia muscular e hiperreflexia. [scielo.isciii.es]
- Mielopatía
El diagnóstico de ELP se hace excluyendo otras causas de enfermedad tales como paraparesia espástica, esclerosis múltiple, enfermedad metabólica o mielopatía. [neurohic.com]