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Esclerosis lateral amiotrófica tipo 2

Esclerosis lateral amiotrófica 2


Presentación

  • También hay tres formas clínicas de presentación de la enfermedad, según cómo se manifieste: la común , que se inicia en una extremidad superior, la pseudopolineurítica , que empieza en una extremidad inferior y que evoluciona lentamente y la bulbar ,[elespanol.com]
  • Además, hay dos tipos de forma de presentación, diferenciándose la espinal (más frecuente y cuyos síntoma principal es la debilidad en brazos y piernas), de la bulbar (que afecta sobretodo a las funciones del habla, la deglución y la respiración, siendo[clinicaneuronova.com]
  • Aunque unidos dentro del término de EMN, los cuatro procesos tienen formas de presentación y cursos clínicos diferentes.[araela.org]
  • Esclerosis Lateral Amiotrófica, presentación atípica Atypical presentation of Amyotrophic lateral sclerosis Amparo Manzano Juárez a , María Dolores González Céspedes b , Eddy Rocha Honor c y María Pilar Sánchez Beteta d a M.I.R.[scielo.isciii.es]
Movilidad limitada
  • Esto puede causar la movilidad limitada de la cabeza. Dar vuelta a la cabeza de lado a lado o llevar a cabo el montante principal puede ser difícil, pues el cuello apoya la cabeza que pesa de 9 Kg. aproximadamente.[araela.org]
Diarrea
  • El resto de complicaciones gastrointestinales evidenciadas fueron: distensión abdominal, en 9 pacientes (23,1%); dolor abdominal, en 6 (15,4%); sensación nauseosa y vómitos, en 5 (12,8%); y diarrea, en 3 (7,7%).[medes.com]
  • Sus principales beneficios son su fácil inserción, la flexibilidad del tipo de dieta, su infusión por medio de bolos o continua y el riego bajo de diarrea o calambres en el caso de una yeyunostomía.[efisioterapia.net]
Distensión abdominal
  • El resto de complicaciones gastrointestinales evidenciadas fueron: distensión abdominal, en 9 pacientes (23,1%); dolor abdominal, en 6 (15,4%); sensación nauseosa y vómitos, en 5 (12,8%); y diarrea, en 3 (7,7%).[medes.com]
Dolor abdominal
  • El resto de complicaciones gastrointestinales evidenciadas fueron: distensión abdominal, en 9 pacientes (23,1%); dolor abdominal, en 6 (15,4%); sensación nauseosa y vómitos, en 5 (12,8%); y diarrea, en 3 (7,7%).[medes.com]
Vómitos
  • El resto de complicaciones gastrointestinales evidenciadas fueron: distensión abdominal, en 9 pacientes (23,1%); dolor abdominal, en 6 (15,4%); sensación nauseosa y vómitos, en 5 (12,8%); y diarrea, en 3 (7,7%).[medes.com]
Debilidad muscular
  • La afectación de estas neuronas provoca debilidad muscular, aumento del todo muscular y de los reflejos, entre otros síntomas.[infotiti.com]
  • Una vez diferenciadas, estas células serían inyectadas en el propio paciente con la finalidad de estimular el crecimiento neuronal y así frenar la debilidad muscular consecuente.[puentesdigitales.com]
  • SOBRE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) La ELA es una enfermedad neurodegenerativa asociada a la debilidad muscular progresiva, atrofia y parálisis.[rondasomontano.com]
  • La secuela es una debilidad muscular que puede llegar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras.[depencare.com]
  • Debilidad muscular leve. Atrofia muscular leve. Afectación de la motoneurona inferior. Debilidad muscular manifiesta. Acentuada atrofia muscular. Hiporreflexia.[irflasalle.es]
Fasciculación
  • , fasciculaciones en la musculatura de los muslos y brazos, reflejos osteotendinosos (ROT) exaltados, fuerza y sensibilidad conservadas, no dismetrías, ni alteraciones de la marcha.[mgyf.org]
  • En la exploración física se observó la presencia de fasciculaciones en distintos grupos musculares y atrofia de cuádriceps, signos guía para el inicio de estudio de enfermedad de motoneurona.[scielo.isciii.es]
  • El electromiograma en todos los pacientes confirmó disfunción de la neurona motora inferior acompañado de fasciculaciones, denervación, reinervación y pérdida de varias unidades motoras, entre otros hallazgos.[scielo.org.pe]
  • En términos más clínicos, se puede decir que los músculos se debilitan gradualmente (se atrofian), pierden la funcionalidad, y pueden sufrir contracciones (fasciculaciones).[irflasalle.es]
  • La presencia de fasciculaciones y de espasticidad, puede ser tratada por medio de medicación apropiada.[efisioterapia.net]
Confusión
  • Actualmente hay mucha confusión entre la Esclerosis Múltiple (EM) y la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).[blog.neuronup.com]
  • Esto fue lo que creó confusión en nuestro caso, con clínica de debilidad muscular distal. A nivel de miembros inferiores esta enfermedad se manifiesta en el cuádriceps y en los músculos de cara antero-externa de las piernas.[scielo.isciii.es]
  • Las contenciones pueden exacerbar la confusión, aumentar la agitación, y no prevenir los accidentes. Las contenciones predisponen a los pacientes a padecer lesiones cutáneas, estreñimiento y desorientación.[efisioterapia.net]
Hiperreflexia
  • Hiperreflexia. Pérdida de destreza. Debilidad muscular leve. Atrofia muscular leve. Afectación de la motoneurona inferior. Debilidad muscular manifiesta. Acentuada atrofia muscular. Hiporreflexia.[irflasalle.es]
  • Los signos clínicos de degeneración o afectación de la motoneurona superior (MNS) son: Hiperreflexia: exageración de los reflejos.[efisioterapia.net]
Signo de Babinski
  • Una serie de signos que verificará el médico en la exploración: signo de Babinski (Flexión dorsal de los dedos del pie al estimular la planta), signo de Hoffmann (la presión sobre la uña del dedo índice de la mano produce de forma refleja flexión de los[efisioterapia.net]

Diagnóstico

  • Al momento del diagnóstico le dieron solo dos años de vida.[bbc.com]
  • Los diagnósticos al ingreso en el PVMD fueron: ELA, 21 casos (53,8%), y ELA con afectación bulbar, 18 (43,1%). Se alimentaron a través de GEP 34 pacientes (87,2%), con gastrostomía quirúrgica 3 (7,7%) y mediante sonda nasogástrica 3 (7,7%).[medes.com]
  • Por el contrario, el diagnóstico se suele basar en la sintomatología del paciente y en pruebas que descarten otras enfermedades similares o que produzcan los mismos síntomas .[puentesdigitales.com]
  • Además, entre el 30% y 50% de los pacientes muere a raíz de fallas respiratorias, lo que ocurre entre los 3 y 5 años posteriores al diagnóstico, y sólo el 10% logra sobrevivir 10 años o más con la enfermedad que se conoció mundialmente hace tres años[infobae.com]
  • Lord, Rachael Marsden, Kevin Talbot (2010): The diagnostic pathway and prognosis in bulbar-onset amyotrophic lateral sclerosis.[infotiti.com]

Tratamiento

  • TRATAMiento y medidas de apoyo Esta enfermedad no dispone, a fecha de hoy, de ninguna cura ni tratamiento eficaz que detenga su avance.[sabervivirtv.com]
  • ¿Hay a día de hoy un tratamiento que cure la ELA? Actualmente, y por desgracia, todavía no existe un tratamiento definitivo que acabe con la enfermedad .[puentesdigitales.com]
  • Los autores del estudio afirman que se trata de un avance muy prometedor para los primeros tratamientos efectivos contra ambas dolencias.[infobae.com]
  • La respuesta a ese debate tiene múltiples implicaciones, ya sea en el diseño de los ensayos clínicos o para la creación de tratamientos más personalizados y efectivos.[infotiti.com]
  • No obstante, la Asociación también es consciente de la importancia que tiene encontrar una cura o un tratamiento que sea capaz de frenar el avance de la ELA.[rondasomontano.com]

Pronóstico

  • Este comienzo es el más común y tiene mejor pronóstico que la ELA bulbar, con una esperanza de vida de 3 a 5 años.[infotiti.com]
  • Por ello, demandan que las Administraciones Públicas se encarguen de fomentar, impulsar y coordinar esta labor de investigación tan necesaria en una enfermad como esta que es de pronóstico mortal.[rondasomontano.com]
  • Entonces, ¿ cómo logró el profesor Stephen Hawking sobrevivir cinco décadas a una enfermedad con tan mal pronóstico para quienes la padecen ? Para intentar entenderlo, primero vamos a la enfermedad.[bbc.com]
  • PRONOSTICO No existe un test específico para diagnosticar la ELA, pero se hacen tests y otras pruebas para confirmar el diagnóstico descartando otras posibilidades.[araela.org]
  • Aunque ambas enfermedades son neurodegenerativas y afectan al sistema nervioso, lo cierto es que se trata de patologías que tienen síntomas, consecuencias y pronósticos diferentes.[rochepacientes.es]

Etiología

  • Etiología Se plantea una etiología multifactorial; con participación de factores genéticos y ambientales.[elsevier.com]
  • Como en otras enfermedades neurológicas progresivas, todavía se desconoce su etiología, aunque se le atribuye una posible causa vírica, tóxica, genética o endocrina.[guttmann.com]
  • Esta enfermedad que aparece generalmente de forma esporádica, ya que en solo un 5-10% de los casos existen antecedentes familiares, también tiene una etiología incierta.[medicosypacientes.com]
  • Etiología [ editar ] Entre las hipótesis habituales para explicar el origen de la esclerosis lateral amiotrófica, destacan los agentes infecciosos virales, la disfunción del sistema inmunitario, la herencia genética, la exposición a sustancias tóxicas[es.wikipedia.org]
  • La principal finalidad del estudio electrofisiológico es descartar otras etiologías que puedan justificar los hallazgos clínicos y semiológicos.[archbronconeumol.org]

Epidemiología

  • Epidemiología A nivel mundial se reportan 300 000 – 350 000 nuevos casos y 100 000 muertes anuales. Sin embargo en el país no existen cifras oficiales sobre la patología.[elsevier.com]
  • EPIDEMIOLOGÍA Cada año unos 900 nuevos casos son diagnosticados en España. Unos 4.000 españoles padecen ahora la enfermedad.[araela.org]
  • Epidemiología [ editar ] La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones.[es.wikipedia.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • Fisiopatología En la teorías de la patogenia de la ELA se incluye la mitocondrial, se asocia a la presencia de acúmulos proteicos en los tejidos afectados como: neuronas cerebrales, médula espinal, entre otras y que se propagan con un mecanismo similar[elsevier.com]
  • Sin embargo, con la finalidad de aclarar la etiología y fisiopatología de esta enfermedad, deseamos comentar datos neuroanatómicos, vasculares y patológicos ya conocidos en el territorio intraparenquimatoso de las AEAVs y de la AEA.[scielo.org.pe]

Prevención

  • Suele ser tratada con terapias de control de los síntomas y de prevención de las complicaciones graves, además de medidas de soporte respiratorio, nutritivo y también fisioterapia dirigida.[sabervivirtv.com]
  • Prevención Al desconocer las causas que provocan ELA, no existe información sobre cómo prevenirla . Tan solo existen tratamientos dirigidos a paliar parcialmente algunos de sus síntomas.[cuidateplus.marca.com]
  • Con las continuas mejoras en la atención médica y en prevención de complicaciones, los afectados van siendo capaces de vivir más y en mejores condiciones.[araela.org]
  • La Sociedad Española de Neurología considera imprescindible dedicar recursos al desarrollo e implementación de tratamientos dirigidos a la prevención y control de la discapacidad de esta enfermedad, que figura entre las principales causas de discapacidad[medicosypacientes.com]
  • También son muy beneficiosos los ejercicios donde se trabajan las amplitudes de movimiento, y estiramientos para mejorar la prevención de espasticidad y posibles acortamientos y puntos gatillo que puedan aparecer durante la degeneración. (6) (13) (14)[irflasalle.es]

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