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Esclerodermia sistémica cutánea limitada

Síndrome CREST


Presentación

  • Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones.[fundacionrenequinton.org]
  • A pesar de que aún se desconoce la etiología de esta enfermedad, y debido a la gran variabilidad de su presentación, se han propuesto muchos tratamientos para ella, algunos de tipo clínico con la intención de controlar los síntomas de la enfermedad y[scielo.isciii.es]
Fenómeno de Raynaud
  • El fenómeno Raynaud puede tratarse mediante inhibidores de los canales del calcio. El reflujo gástrico se trata con inhibidores de la bomba de protones.[orpha.net]
  • El fenómeno de Raynaud es desencadenado generalmente por el frío o estrés.[fundacionpielsana.es]
  • La reumatóloga aconseja que todas las personas con fenómeno de Raynaud se realicen una capilaroscopia y un estudio de anticuerpos nucleares (ANA) para conocer si su origen es la esclerodermia.[ser.es]
  • Las manos tienen dificultad a la flexión con limitación de la movilidad, edematización y fenómeno de Raynaud .[fundacionrenequinton.org]
  • Morfea Piel rígida y dura Dolor en las articulaciones Fenómeno de Raynaud Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea.[cun.es]

Diagnóstico

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico.[comunidad.madrid]
  • Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia? El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos.[stanfordchildrens.org]
  • Técnicas de diagnóstico y criterios de clasificación Durante el curso también se profundizó sobre el fenómeno de Raynaud -una de las manifestaciones iniciales más frecuentes en la esclerodermia- y su diagnóstico.[ser.es]

Tratamiento

  • Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento[orpha.net]
  • Otros tratamientos inmunosupresores incluyen micofenolato mofetil, ciclosporina y tacrolimus.[reumaquiensos.org.ar]
  • ¿Cuál es el tratamiento de La Esclerodermia Sistémica? El tratamiento de la Esclerodermia Sistémica debe estar a cargo de un reumatólogo infantil en conjunto con otros especialistas como cardiólogos, neumólogos, nefrólogos y psicoterapeutas.[comunidad.sap.org.ar]
  • Para todo ello se puede pautar un tratamiento específico y adecuado a la situación de su enfermedad en ese momento. Además del tratamiento médico son muy importantes los cambios en los estilos de vida.[fundacionpielsana.es]
  • Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir: Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud.[arh.adam.com]

Pronóstico

  • El pronóstico de la ES sistémica cutánea es relativamente bueno con una evolución prolongada de la enfermedad (la tasa de supervivencia a los 10 años es del 80-90%).[orpha.net]
  • En cuanto al pronóstico y evolución depende del grado de extensión de la enfermedad, en casos localizados en piel y anejos el pronóstico es mejor, en los casos en los que la enfermedad se ha extendido a otros órganos y sistemas la evolución es más insidiosa[ecodiario.eleconomista.es]
  • Pronóstico de la enfermedad El pronóstico general es mucho mejor para la esclerodermia localizada que para la esclerosis sistémica, dado que la afectación de órganos internos es rara.[comunidad.sap.org.ar]
  • Pronóstico de la enfermedad: El pronóstico general es mucho mejor para la esclerodermia localizada que para la esclerosis sistémica, dado que la afectación de órganos internos es rara.[reumaquiensos.org.ar]

Etiología

  • Etiología La causa exacta de la lSSc es desconocida, pero se sabe que se produce una reacción autoinmune que da lugar a la sobreproducción de colágeno.[orpha.net]
  • De etiología desconocida, parece que los factores genéticos y medioambientales juegan un papel importante en la aparición de la Esclerodermia”.[diariosanitario.com]
  • La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, que se divide en esclerodermia sistémica (ES) y esclerodermia localizada (EL) según haya o no afectación de órganos internos 1 .[archbronconeumol.org]
  • Esclerodermia sistémica La esclerodermia sistémica es una enfermedad reumatológica de etiología desconocida como hemos mencionado anteriormente.[fundacionrenequinton.org]
  • Discusión La EJL o morfea es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, reportada desde 1753.[elsevier.es]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia es desconocida.[orpha.net]
  • Palabras clave: Esclerodermia Epidemiología Caribe República Dominicana Abstract Introduction Scleroderma is a rare disease with limited data in Latin America.[reumatologiaclinica.org]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Fisiopatología

  • […] nuevos que han sido desarrollados por expertos a demanda del American College of Rheumatology (ACR) y la European League Against Rheumatism (EULAR), “que pretenden cubrir todo el espectro de la enfermedad y de todos los aspectos relacionados con su fisiopatología[ser.es]

Prevención

  • Prevención de la esclerodermia No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad.[clinicadam.com]

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