Presentación
Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones. [fundacionrenequinton.org]
La presentación de una paciente joven con artritis inflamatoria y rash malar en alas de mariposa es infrecuente. [uv.es]
A pesar de que aún se desconoce la etiología de esta enfermedad, y debido a la gran variabilidad de su presentación, se han propuesto muchos tratamientos para ella, algunos de tipo clínico con la intención de controlar los síntomas de la enfermedad y [scielo.isciii.es]
Todo el sistema del cuerpo
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Síndrome de Raynaud
La mayoría de los pacientes con esclerodermia limitada desarrollan las características del síndrome de CREST, que se caracteriza por calcinosis (depósitos de calcio subcutáneos), síndrome de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia (dedos finos [phadia.com]
Dentro de los síntomas principales se incluyen el síndrome de Raynaud, la hipomotilidad esofágica, insuficiencia renal y la fibrosis pulmonar. [comunidad.madrid]
Además, una de las complicaciones asociadas a esta enfermedad es el síndrome de Raynaud. [elmundo.es]
El síndrome de Raynaud severo puede responder a los bloqueadores del calcio, por ejemplo, nifedipina de acción prolongada, 30-1 20 mg / día por vía oral, oa losartán, 50 mg al día por vía oral oa sildenafil 50 mg por vía oral dos veces al día. [elsevier.com]
Los hallazgos clínicos incluyen una alta frecuencia de síndrome de Raynaud, manos edematosas, esclerodactilia, artritis, polimiositis y enfermedad pulmonar interstiticial. [uv.es]
Diagnóstico
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico. [comunidad.madrid]
Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico. ¿Cómo se diagnostica la esclerodermia? El diagnóstico de la esclerodermia generalmente se realiza basándose en las alteraciones de la piel y de los órganos internos. [stanfordchildrens.org]
Técnicas de diagnóstico y criterios de clasificación Durante el curso también se profundizó sobre el fenómeno de Raynaud -una de las manifestaciones iniciales más frecuentes en la esclerodermia- y su diagnóstico. [ser.es]
Tratamiento
Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento [orpha.net]
¿Cuál es el tratamiento de La Esclerodermia Sistémica? El tratamiento de la Esclerodermia Sistémica debe estar a cargo de un reumatólogo infantil en conjunto con otros especialistas como cardiólogos, neumólogos, nefrólogos y psicoterapeutas. [comunidad.sap.org.ar]
Otros tratamientos inmunosupresores incluyen micofenolato mofetil, ciclosporina y tacrolimus. [reumaquiensos.org.ar]
Este tipo de tratamiento necesita ser realizado en centros especializados. Otros tratamientos para síntomas específicos pueden incluir: Tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud. [arh.adam.com]
Para todo ello se puede pautar un tratamiento específico y adecuado a la situación de su enfermedad en ese momento. Además del tratamiento médico son muy importantes los cambios en los estilos de vida. [fundacionpielsana.es]
Pronóstico
El pronóstico de la ES sistémica cutánea es relativamente bueno con una evolución prolongada de la enfermedad (la tasa de supervivencia a los 10 años es del 80-90%). [orpha.net]
En cuanto al pronóstico y evolución depende del grado de extensión de la enfermedad, en casos localizados en piel y anejos el pronóstico es mejor, en los casos en los que la enfermedad se ha extendido a otros órganos y sistemas la evolución es más insidiosa [ecodiario.eleconomista.es]
Pronóstico de la enfermedad El pronóstico general es mucho mejor para la esclerodermia localizada que para la esclerosis sistémica, dado que la afectación de órganos internos es rara. [comunidad.sap.org.ar]
Pronóstico de la enfermedad: El pronóstico general es mucho mejor para la esclerodermia localizada que para la esclerosis sistémica, dado que la afectación de órganos internos es rara. [reumaquiensos.org.ar]
Etiología
Etiología La causa exacta de la lSSc es desconocida, pero se sabe que se produce una reacción autoinmune que da lugar a la sobreproducción de colágeno. [orpha.net]
De etiología desconocida, parece que los factores genéticos y medioambientales juegan un papel importante en la aparición de la Esclerodermia”. [diariosanitario.com]
Esclerodermia sistémica La esclerodermia sistémica es una enfermedad reumatológica de etiología desconocida como hemos mencionado anteriormente. [fundacionrenequinton.org]
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida, que se divide en esclerodermia sistémica (ES) y esclerodermia localizada (EL) según haya o no afectación de órganos internos 1. [archbronconeumol.org]
Raramente los pacientes con lupus eritematoso pueden asociar otra enfermedad ampollosa autoinmune o de otra etiología. [uv.es]
Epidemiología
Resumen Epidemiología La prevalencia es desconocida. [orpha.net]
Palabras clave: Esclerodermia Epidemiología Caribe República Dominicana Abstract Introduction Scleroderma is a rare disease with limited data in Latin America. [reumatologiaclinica.org]
Fisiopatología
[…] nuevos que han sido desarrollados por expertos a demanda del American College of Rheumatology (ACR) y la European League Against Rheumatism (EULAR), “que pretenden cubrir todo el espectro de la enfermedad y de todos los aspectos relacionados con su fisiopatología [ser.es]
Prevención
Prevención de la esclerodermia No existe forma conocida de prevención. Reducir la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo puede disminuir el riesgo para esta enfermedad. [clinicadam.com]