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Esclerodermia sistémica


Presentación

  • Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones.[fundacionrenequinton.org]
  • Se presenta en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica y es más común en las personas con enfermedad difusa o rápidamente progresiva.[17]Presentación:- Por lo general, se presenta con hipertensión y oliguria, dolor de cabeza, fatiga, edema,[es.wikipedia.org]
  • La heterogeneidad en la presentación clínica de la enfermedad es alta, pero sus primeros signos suelen ser el fenómeno de Raynaud (falta de irrigación y emblanquecimiento de los dedos), y el daño en los capilares sanguíneos, que pueden acabar desencadenando[catalunyavanguardista.com]
  • PRESENTACIÓN DEL CASO El 22 de julio de 2002 ingresó al servicio de Consulta Externa Adultos del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), Medellín, Colombia una multípara (G5P4V4) de 35 años por antecedente de dos años de evolución de edema[scielo.org.co]
  • Se ha denunciado esta presentación. ... , Working at servicio canario salud Publicado el 6 de dic. de 2013 1 comentario 3 recomendaciones Estadísticas Notas Visualizaciones Visualizaciones totales 7.011 En SlideShare 0 De insertados 0 Número de insertados[es.slideshare.net]
Visión borrosa
  • Pueden aparecer síntomas como cefalea, visión borrosa, disnea, microhematuria, aumento de creatinina, oliguria, anuria y anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia.[elsevier.es]
Xerostomía
  • Los síntomas más frecuentes son la xerostomía y la xeroftalmia. También hay dificultad para la abertura de la boca por la microstomía. Neurológicas . Se cree que hay afectación neurológica hasta en el 40% de los pacientes.[elsevier.es]
Fenómeno de Raynaud
  • El fenómeno de Raynaud es desencadenado generalmente por el frío o estrés.[fundacionpielsana.es]
  • El fenómeno de Raynaud puede tratarse con bloqueadores de los canales de calcio. Los inhibidores de la bomba de protones están indicados en caso de reflujo gástrico.[orpha.net]
  • Las manos tienen dificultad a la flexión con limitación de la movilidad, edematización y fenómeno de Raynaud .[fundacionrenequinton.org]
  • Morfea Piel rígida y dura Dolor en las articulaciones Fenómeno de Raynaud Los efectos más visibles son lesiones en la piel o morfea.[cun.es]
  • Son más frecuentes en pacientes con ES y fenómeno de Raynaud que en aquéllos con fenómeno de Raynaud primario.[elsevier.es]
Dolor
  • Puede presentarse esofagitis y reflujo gastroesofágico, que se manifiesta como tos constante, dolor torácico, dificultad para tragar y hablar .[ecurae.org]
  • […] o dolor en el pecho.[cun.es]
  • SÍNTOMAS Y EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD Normalmente, se inicia con cansancio y debilidad, dolores articulares, con o sin inflamación, dolores musculares con o sin pérdida de fuerza e hinchazón de manos .[infosalus.com]
  • También, se padece de dolores articulares que se resuelven de forma espontánea ( poliartritis migratoria ).[fundacionrenequinton.org]
  • Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 % Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos: 50 % SINTOMAS Y SIGNOS CLINICOS Existen diversos síntomas iniciales de alarma que deben motivar la consulta con el médico.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Debilidad
  • SÍNTOMAS Y EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD Normalmente, se inicia con cansancio y debilidad, dolores articulares, con o sin inflamación, dolores musculares con o sin pérdida de fuerza e hinchazón de manos .[infosalus.com]
  • Se acompaña de dolor muscular y debilidad . Puede cursar con tendinitis y bursitis. Debido a la inactividad que toman los pacientes puede llegar a presentar atrofia muscular y contracturas musculares.[ecurae.org]
  • Diagnóstico Cuadro clínico Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga , debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos.[ecured.cu]
  • MANIFESTACIONES GENERALES Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad. Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 % Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Artritis y debilidad muscular El dolor de articular y la debilidad muscular también pueden ser síntomas de la esclerodermia. Podría notar rigidez, hinchazón, sensibilidad al tacto y calor en las articulaciones.[espanol.arthritis.org]
Anemia
  • Manifestaciones renales La aparición de nefropatías es de pésimo pronóstico y se expresa por: proteinuria, sedimento patológico, hipertensión arterial , uremia y anemia microangeopática.[ecured.cu]
  • Las alteraciones hematológicas en la esclerodermia son poco frecuentes (2), generalmente se limitan a anemia moderada, aunque se ha descrito pancitopenia, aplasia de médula osea y anemia hemolítica (3).[scielo.isciii.es]
  • La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • En las fases precoces de la ES podría observarse anemia y trombocitosis leves; la eosinofilia periférica podría alertar al clínico sobre una de las variantes de esclerodermia; la velocidad de eritrosedimentación es normal o levemente aumentada.[scielo.org.bo]
  • Ectasia vascular antral gástrica (“watermelon stomach” o “estómago en sandía”):- Puede causar anemia y sangrado gastrointestinal. - Es posible que necesite coagulación endoscópica con láser para prevenir el sangrado.Obstrucción y pseudo-obstrucción:-[es.wikipedia.org]
Pérdida de peso
  • Hace dos años notó pérdida de peso, fatiga y prurito. Las enzimas fueron discretamente elevadas, la fosfatasa alcalina y las concentraciones de inmunoglobulina M fueron normales. No se detectaron marcadores virales.[scielo.org.mx]
  • También puede aparecer malabsorción gastrointestinal e hipomotilidad, que están asociadas con la pérdida de peso, vómitos, diarrea u oclusión. Puede haber sequedad en la boca y afección dental. Artralgias y acroosteólisis son frecuentes.[orpha.net]
  • Diagnóstico Cuadro clínico Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga , debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos.[ecured.cu]
  • Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Diarrea
  • La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, fatiga, problemas digestivos, como dificultad para tragar, acidez de estomago, estreñimiento o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión[cun.es]
  • En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano.[ecurae.org]
  • La afectación de órganos internos puede manifestarse a través de pirosis (ardor de estómago), disfagia, hipertensión, problemas renales, dificultad respiratoria, diarrea o seudoobstrucción intestinal.[ivami.com]
  • […] esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento o diarrea[scielo.org.mx]
  • […] pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento Diarrea[nlm.nih.gov]
Estreñimiento
  • La esclerosis sistémica también puede producir dolor en las articulaciones, fatiga, problemas digestivos, como dificultad para tragar, acidez de estomago, estreñimiento o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión[cun.es]
  • En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano.[ecurae.org]
  • […] distinguía por: esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento[scielo.org.mx]
  • […] pulmones y pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento[nlm.nih.gov]
  • Los medicamentos procinéticos y antibióticos, los cuales ayudan a los movimientos intestinales y previenen su obstrucción o un estreñimiento grave.[espanol.arthritis.org]
Disfagia
  • La dismotilidad esofágica es corriente y provoca reflujo gastroesofágico y en ocasiones disfagia. Pueden aparecer complicaciones que pongan en juego el pronóstico vital, como fibrosis pulmonar y menos frecuentemente hipertensión arterial pulmonar.[orpha.net]
  • La afectación de órganos internos puede manifestarse a través de pirosis (ardor de estómago), disfagia, hipertensión, problemas renales, dificultad respiratoria, diarrea o seudoobstrucción intestinal.[ivami.com]
  • […] de 65 años de edad con manifestaciones clínicas y serológicas de esclerosis sistémica de 11 años de evolución que se distinguía por: esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia[scielo.org.mx]
  • Las recomendaciones dietéticas en caso de disfagia orofaríngea se exponen en la tabla 1 5,8,11,12 .[reumatologiaclinica.org]
  • Entre los síntomas que se pueden apreciar de una manera más frecuente también se incluye la pirosis, el fenómeno de Raynaud, las contracturas en los dedos, la disfagia , etc.[inflamacionalimentaria.com]
Pirosis
  • La afectación de órganos internos puede manifestarse a través de pirosis (ardor de estómago), disfagia, hipertensión, problemas renales, dificultad respiratoria, diarrea o seudoobstrucción intestinal.[ivami.com]
  • Manifestaciones digestivas El esófago es la porción del tubo digestivo que más se afecta. 1.Disfagia a los sólidos. 2.Pirosis retroesternal. 3.Atonía gástrica e intestinal.[ecured.cu]
  • Entre los síntomas que se pueden apreciar de una manera más frecuente también se incluye la pirosis, el fenómeno de Raynaud, las contracturas en los dedos, la disfagia , etc.[inflamacionalimentaria.com]
  • Evitar determinados alimentos que puedan favorecer la pirosis como las grasas, las comidas muy condimentadas, el chocolate, las bebidas gaseosas, el café, el té, etc. Masticar la comida detenida y adecuadamente.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • En estudios manométricos se ha demostrado que más del 80% de los enfermos presenta una disfunción esofágica, pero sólo el 50% tiene síntomas en forma de disfagia, pirosis, dolor retroesternal o plenitud epigástrica posprandial.[elsevier.com]
Vómitos
  • Hay retardo en el vaciamiento gástrico lo cual ocasiona sensación de saciedad, nauseas, vómitos y distensión abdominal .[ecurae.org]
  • También puede aparecer malabsorción gastrointestinal e hipomotilidad, que están asociadas con la pérdida de peso, vómitos, diarrea u oclusión. Puede haber sequedad en la boca y afección dental. Artralgias y acroosteólisis son frecuentes.[orpha.net]
  • Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Los síntomas de problemas gástricos e intestinales pueden incluir hinchazón del estómago por la presencia de gases, náusea o vómito, pérdida de peso, fatiga, diarrea o estreñimiento.[espanol.arthritis.org]
  • […] sistémica La evaluación general del estado nutricional de pacientes con ES debe incluir una encuesta sobre los hábitos alimentarios del paciente, descartar la existencia de sintomatología por afectación del TGI (como disfagia, gastroparesia, náuseas, vómitos[reumatologiaclinica.org]
Disnea
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho.- Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección.[es.wikipedia.org]
  • Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.[ecured.cu]
  • La ciclofosfamida mejora moderadamente la disnea y las pruebas de función pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial severa ; Este medicamento altamente tóxico sólo debe ser administrado por médicos familiarizados con su uso.[elsevier.com]
  • Pueden aparecer síntomas como cefalea, visión borrosa, disnea, microhematuria, aumento de creatinina, oliguria, anuria y anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia.[elsevier.es]
Tos seca
  • Esto ocasiona dificultad para respirar ante pequeños esfuerzos y tos seca .[ecurae.org]
  • Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para[nlm.nih.gov]
Disfonía
  • Puede causar irritación de los ojos, disfagia, disfonía y el aumento de caries dentales. Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental. El curso de la enfermedad varía con cada individuo.[es.wikipedia.org]
Disnea de esfuerzo
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho.- Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección.[es.wikipedia.org]
Hipertensión
  • Pueden aparecer complicaciones que pongan en juego el pronóstico vital, como fibrosis pulmonar y menos frecuentemente hipertensión arterial pulmonar.[orpha.net]
  • Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales.[fundacionpielsana.es]
  • Palabras clave : Esclerodermia sistémica, Autoinmunidad, Fibrosis, Síndrome de Raynaud, Hipertensión arterial pulmonar Esquema 2015 Elsevier Masson SAS. Reservados todos los derechos.[em-consulte.com]
  • En el caso de la hipertensión pulmonar, pueden utilizarse bloqueantes del calcio, prostaciclina o análogos. La afectación gastrointestinal mejora con medidas posturales antirreflujo, bloqueantes H2, procinéticos y eritromicina.[cun.es]
  • A nivel pulmonar hay fibrosis pulmonar e hipertensión arterial pulmonar. Esto ocasiona dificultad para respirar ante pequeños esfuerzos y tos seca .[ecurae.org]
Insuficiencia cardíaca
  • Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis.[ecurae.org]
  • La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a: Insuficiencia cardíaca Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica) Problemas[nlm.nih.gov]
  • Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva.[es.wikipedia.org]
  • Manifestaciones cardiacas 1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita.[ecured.cu]
Artralgia
  • El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo. La utilización de infiltraciones locales puede ser de gran utilidad.[cun.es]
  • Artralgias y acroosteólisis son frecuentes. La afección muscular puede causar dolor muscular y debilidad, así como calambres. Puede aparecer insuficiencia renal grave con riesgo de muerte (alrededor del 2% de los casos).[orpha.net]
  • Manifestaciones musculoesqueléticas Son comunes: 1.Artralgia. 2.Poliartritis. 3.Tenosinovitis. 4. Debilidad muscular progresiva.[ecured.cu]
  • Manifestaciones musculoesqueléticas Los síntomas más frecuentes son debilidad muscular, artralgias y artritis.[elsevier.es]
Miopatía
  • Musculoesquéletico: la miositis se presenta con frecuencia y debe ser distinguida de otras enfermedades del tejido conectivo; la miopatía crónica caracterizada por debilidad leve y mínimo aumento de enzimas musculares es más común que la miositis aguda[scielo.org.bo]
  • Inflamación y dolor articular.Mialgia (dolores musculares), debida a la miopatía inflamatoria.Restricción de los movimientos articulares, contracturas y atrofia muscular debidos a la esclerosis de la piel.Fricción de los tendones.[es.wikipedia.org]
  • La asociación a miopatía inflamatoria configura el cuadro clínico de la escleromiositis. La afección gastrointestinal es la manifestación visceral más frecuente en todas las formas clínicas de la enfermedad.[elsevier.com]
  • Pueden aparecer miopatía (debilidad proximal leve, normalmente no progresiva) y miositis (solapamiento con polimiositis, pero es poco frecuente).[elsevier.es]
Mialgia
  • Mialgias ( dolores musculares ) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso.[cinfasalud.com]
  • Síntomas generales La fatiga, el malestar, las artralgias y las mialgias son frecuentes en la ES, aunque con una prevalencia mal definida.[elsevier.es]
Esclerodermia localizada
  • La esclerodermia la podemos dividir en dos grandes grupos: Esclerodermia localizada o morfea Esclerodermia sistémica Esclerodermia localizada o Morfea La esclerodermia localizada o Morfea es un cuadro benigno que afecta de forma concreta a la piel.[fundacionrenequinton.org]
  • Cuando la piel es el único órgano afectado y no existe repercusión sobre los órganos internos hablamos de esclerodermia localizada o morfea, concurso clínico, pronóstico y tratamiento diferentes.[fundacionpielsana.es]
  • En cuanto a los tipos, hay dos clasificaciones principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. Aunque existen o tras formas o subclasificaciones, cada unacon sus propias características y pronóstico.[infosalus.com]
  • La esclerodermia localizada (también llamada morfea) -- por lo regular afecta solo la piel en el tórax, el abdomen o las extremidades, pero usualmente no afecta las manos y la cara.[nlm.nih.gov]
  • Se realiza estudio histológico de dicha lesión, siendo compatible con esclerodermia localizada.[scielo.isciii.es]
Hiperpigmentación
  • Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas. Medidas antirreflujo: Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuantía y más frecuentes.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • También se presentan hiperpigmentación o hipopigmentación (a menudo confundida con vitíligo), esclerodactilia (telangectasias en manos); el compromiso facial consiste en dificultad para la masticación y apertura bucal y desaparición de las líneas faciales[scielo.org.bo]
  • En la piel esclerodérmica también se pueden observar áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias en manos, cara, tórax y mucosas y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo en las puntas de los dedos (en «mordedura de rata»).[elsevier.com]
  • Habrá cambios de coloración con hiperpigmentación/hipopigmentación ( fig. 5 ), aparición de telangiectasias ( fig. 4 ), presencia de una nariz afilada, microstomía y aspecto de máscara por pérdida de expresión de la cara.[elsevier.es]
  • PRESENTACIÓN CLÍNICA Se pueden presentar cambios de pigmentación tanto en la forma difusa como en la limitada, los cuales pueden tener la forma de áreas parecidas al vitíligo con dilatación perifolicular o con hiperpigmentación difusa marcada en zonas[scielo.org.co]
Prurito
  • Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día).[scielo.org.mx]
  • Desde hace siete años, nota la presencia de una placa hiperpigmentada a nivel de la región umbilical, precedida de prurito.[scielo.isciii.es]
  • No suele responder bien a los tratamientos disponibles, pero normalmente a medida que progresa la enfermedad el prurito cede.[elsevier.es]
  • Una semana antes, comenzó con prurito generalizado y exantema en región glútea, dorso-lumbar, manos y antebrazos. En el control analítico se detectó: Hemoglobina: 11 g/dl, VSG: 102 mm, Urea: 82 mg/dl.[revistanefrologia.com]
Lesión cutánea
  • El tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente la administración de corticoides.[cun.es]
  • En cuanto al uso de fármacos, desde la Clínica Universitaria de Navarra señalan el tratamiento del estadío inflamatorio de la lesión cutánea requiere habitualmente la administración de corticoides.[infosalus.com]
  • Afectación cutánea Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como hemos comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis sistémica sine scleroderma en la que hay afectación orgánica sin lesión cutánea).[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • El examen periódico del grado y extensión de la lesión cutánea (total skin score) es el mejor método para detectar pacientes con riesgo de desarrollar afectación visceral.[es.wikipedia.org]
Úlcera cutánea
  • Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas. Afectación de órganos interno s como: Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial.[cinfasalud.com]
  • Úlceras cutáneas: Bosentan / AAS. Raynaud: Medidas generales: Fármacos:  Calcioantagonistas / Sildenafilo / Bosentán / Pentoxifilina. 28.[es.slideshare.net]
Neuropatía periférica
  • Palabras clave: Enfermedades neuromusculares, Esclerodermia sistémica, Manifestaciones neurológicas, Neuropatía periférica, Sistema nervioso central ID MEDES: 10140 * RECUERDE .[medes.com]
  • Palabras clave: esclerosis sistémica, manifestaciones neurológicas, neuropatía periférica, sistema nervioso central Introduction.[revclinesp.es]
  • Otras manifestaciones Puede aparecer neuropatía periférica, neuralgia trigeminal, infartos cerebrales, degeneración cordonal.[ecured.cu]
  • . • Neuropatía periférica. SS: • Neuropatía axonal periférica (20%). • Vasculitis (vasos de pequeño y mediano calibre). 22. DIAGNÓSTICO (I)   Historia clínica. Exploración física.  Pruebas de laboratorio: Hemograma, función renal, PFH.[es.slideshare.net]
  • Puede haber anomalías en los pares craneales (más frecuentemente el trigémino y el facial) y en los nervios periféricos (neuropatía periférica, atrapamientos, etc.) o neuropatía autonómica (fenómeno de Raynaud, dismotilidad GI, arritmias cardíacas, impotencia[elsevier.es]
Cefalea
  • Siete pacientes (26,9%) presentaron afectación del sistema nervioso central (SNC), siendo la cefalea y las manifestaciones neuropsiquiátricas las patologías más comunes (11,5%).[medes.com]
  • . • Cefalea y migrañas (10-40%). • Crisis comiciales (15-20%), AR: • Polineuropatía sensitivomotora. • Vasculitis SNC • ACV isquémico (vasculitis) / (menos frecuente). embólico. • Neuropatía periférica.[es.slideshare.net]
  • Dos meses antes del ingreso, presentó cefalea occipital y retroocular sin fiebre ni síndrome catarral asociado. Desde entonces, persistió ligera cefalea residual.[revistanefrologia.com]
  • Pueden aparecer síntomas como cefalea, visión borrosa, disnea, microhematuria, aumento de creatinina, oliguria, anuria y anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia.[elsevier.es]
Convulsión
  • De no ser tratada puede complicarse con un encefalopatía y llegar a convulsiones. Diagnostico de la esclerodermia sistémica Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica existen unos criterios específicos denominamos mayores y menores.[ecurae.org]
  • […] gestación, que podría haber precipitado la terminación de la gestación si se hubiese interpretado radicalmente como una preeclampsia severa, dadas las cifras tensionales tan altas y la proteinuria; pero la ausencia de signos y síntomas premonitorios de convulsión[scielo.org.co]
Insuficiencia renal
  • Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.[nlm.nih.gov]
  • Los órganos internos más frecuente y rápidamente afectados son los riñones, pudiendo producirse “crisis renales”, que se caracterizan por hipertensión brusca e insuficiencia renal rápidamente progresiva.[fundacionpielsana.es]
  • Cursa con hipertensión arterial maligna , dolor de cabeza, alteraciones visuales e insuficiencia renal aguda. De no ser tratada puede complicarse con un encefalopatía y llegar a convulsiones.[ecurae.org]
  • Puede aparecer insuficiencia renal grave con riesgo de muerte (alrededor del 2% de los casos). La fibrosis pulmonar es frecuente (60% de los casos) y también puede aparecer hipertensión pulmonar (10-15% de los casos).[orpha.net]
Dispareunia
  • Además, el 50% de las mujeres con ES tienen dispareunia. Cabeza y cuello . Los síntomas más frecuentes son la xerostomía y la xeroftalmia. También hay dificultad para la abertura de la boca por la microstomía. Neurológicas .[elsevier.es]

Diagnóstico

  • Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial incluye: síndrome de Sharp, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, poliarteritis nodosa, polimiositis y artritis reumatoide.[orpha.net]
  • Diagnostico de la esclerodermia sistémica Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica existen unos criterios específicos denominamos mayores y menores.[ecurae.org]
  • El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se basa en hallazgos clínicos, pruebas de laboratorio e histopatología.[scielo.org.mx]
  • Recientemente, se han establecido nuevos criterios diagnósticos, con el objetivo de identificar las formas precoces, accesibles a un tratamiento, antes de que la fibrosis se vuelva irreversible.[em-consulte.com]
  • El diagnóstico se hace mediante un reconocimiento médico especializado por el reumatólogo, que incluirá el relato de los síntomas, un examen de la piel y una exploración general.[cun.es]
Derrame pericárdico
  • Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva.[es.wikipedia.org]
  • Estas manifestaciones incluyen derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y arritmias 62 . Otras manifestaciones Genitourinarias . En el caso de los hombres, de un 12 a un 60% presentan disfunción eréctil.[elsevier.es]
Fibrosis miocárdica
  • Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis.[ecurae.org]
  • Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental. El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones.[es.wikipedia.org]
  • Manifestaciones cardiacas 1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita.[ecured.cu]
  • Corazón: la enfermedad inflamatoria y fibrótica del corazón en la ES incluye pericarditis, fibrosis miocardica y necrosis en banda de los vasos coronarios.[scielo.org.bo]
  • Estas manifestaciones incluyen derrame pericárdico, fibrosis miocárdica y arritmias 62 . Otras manifestaciones Genitourinarias . En el caso de los hombres, de un 12 a un 60% presentan disfunción eréctil.[elsevier.es]

Tratamiento

  • Para todo ello se puede pautar un tratamiento específico y adecuado a la situación de su enfermedad en ese momento. Además del tratamiento médico son muy importantes los cambios en los estilos de vida.[fundacionpielsana.es]
  • Para el tratamiento de la afectación muscular se recomienda la utilización de corticoides en pautas enérgicas. El tratamiento de las artralgias, artritis o tenosinovitis, requiere la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y reposo.[cun.es]
  • Aunque el pronóstico de las complicaciones vasculares ha mejorado claramente gracias a los tratamientos específicos (antagonistas del calcio, análogos de la prostaciclina y antagonistas de los receptores de la endotelina), ningún tratamiento ha permitido[em-consulte.com]
  • Interferón α: no aporta ningún beneficio en el tratamiento de la ES.[elsevier.es]

Pronóstico

  • Pronóstico El pronóstico depende de la forma de SSc. En caso de SSc cutánea limitada, el pronóstico es relativamente bueno (la tasa de supervivencia a los 10 años es de 80-90%).[orpha.net]
  • . – Control de manifestaciones sistémicas : se realiza manejo sintomático acorde a las manifestaciones sistémicas individualizadas para cada paciente Pronóstico de la esclerodermia sistémica El pronóstico de la esclerodermia sistémica dependerá de su[ecurae.org]
  • El pronóstico de esta afección depende de la afectación cardiopulmonar (riesgo de neumopatía intersticial, de hipertensión arterial pulmonar y de afectación miocárdica) que debe detectarse mediante un seguimiento clínico y de laboratorio estrecho, así[em-consulte.com]
  • Confieren mejor pronóstico que otros autoanticuerpos 20 .[elsevier.es]

Etiología

  • Etiología La causa exacta de SSc es desconocida. La enfermedad se debe a una reacción autoinmune que provoca una sobreproducción localizada de colágeno.[orpha.net]
  • Esclerodermia sistémica La esclerodermia sistémica es una enfermedad reumatológica de etiología desconocida como hemos mencionado anteriormente.[fundacionrenequinton.org]
  • Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones. 3.[es.slideshare.net]
  • La etiología de la ESCLEROSIS SISTÉMICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo).[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • La Paz - Bolivia La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida que se caracteriza por cambios fibróticos de la piel, tejido subcutáneo y visceral, anormalidades de la microvasculatura y desórdenes inmunes.[scielo.org.bo]

Epidemiología

  • Resumen Epidemiología La prevalencia se estima en aproximadamente 1/6.500 adultos y afecta predominantemente a las mujeres (la ratio mujer:hombre es aproximadamente 4:1).[orpha.net]
  • Epidemiología. Etiología. Patogenia. Manifestaciones clínicas. Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Tratamiento. Pronóstico. Caso clínico. Conclusiones. 3.[es.slideshare.net]
  • EPIDEMIOLOGIA Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados. Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • Epidemiología La ES está incluida dentro de las enfermedades raras, con una prevalencia de entre 7 y 489 casos por millón de habitantes y una incidencia de 0,6 a 122 casos por millón de personas y por año.[elsevier.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento.[es.wikipedia.org]
  • Su investigación abre la puerta a la búsqueda de dianas terapéuticas y el desarrollo de medicamentos personalizados para los pacientes que padecen esta enfermedad, y contribuye al diagnóstico precoz y la prevención de la misma.[catalunyavanguardista.com]
  • ., la FDA concede esta designación a fármacos en investigación destinados al tratamiento, diagnóstico o prevención seguros y eficaces de enfermedades o trastornos raros que afectan a menos de 200.000 personas.[elmedicointeractivo.com]
  • EULAR aspira a reducir la carga de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas sobre las personas y la sociedad y a mejorar el tratamiento, la prevención y la rehabilitación de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas.[anisalud.com]

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