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Esclerodermia sistémica

Esclerosis sistémica progresiva


Presentación

  • Esta es una variante con afectación superficial, se produce una atrofia de la epidermis con menor grosor y esclerosis que en otras presentaciones.[fundacionrenequinton.org]
  • Se presenta en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica y es más común en las personas con enfermedad difusa o rápidamente progresiva.[17]Presentación:- Por lo general, se presenta con hipertensión y oliguria, dolor de cabeza, fatiga, edema,[es.wikipedia.org]
  • Clínica Las alteraciones cutáneas son el síntoma de presentación más común; tales alteraciones en ocasiones son mínimas y pueden tomar meses o años para hacerse sintomáticas; los síntomas más frecuentemente encontrados son: tumefacción e hinchazón de[scielo.org.bo]
  • La heterogeneidad en la presentación clínica de la enfermedad es alta, pero sus primeros signos suelen ser el fenómeno de Raynaud (falta de irrigación y emblanquecimiento de los dedos), y el daño en los capilares sanguíneos, que pueden acabar desencadenando[catalunyavanguardista.com]
Microstomia
  • .- Labios apretados (microstomía). Puede dificultar la higiene dental.Telangiectasia.Apariencia de la piel “sal y pimienta”, debido a las zonas de hipo e hiperpigmentación.Sequedad o picazón en la piel.[es.wikipedia.org]
  • Microstomía. Esclerodactilia. Telangiectasias. Lesiones exantemáticas en región glútea, dorso lumbar, antebrazos y manos. Auscultación pulmonar: crepitantes bibasales. Auscultación cardíaca normal. Abdomen, sin hallazgos patológicos.[revistanefrologia.com]
  • […] o menos extensa, de la piel, con imposibilidad de pellizcarla; pérdida de las arrugas y de los pliegues cutáneos; dedos de las manos indurados ( esclerodactilia ) con poca movilidad, y rostro carente de expresividad, con la abertura bucal limitada ( microstomía[elsevier.com]
Dificultad para abrir la boca
  • Esto vino acompañado de un dolor agudo en músculos y articulaciones, letargo continuo y cansancio, además de tener dificultad para abrir la boca.[eurordis.org]
Fenómeno de Raynaud
  • El fenómeno de Raynaud es desencadenado generalmente por el frío o estrés.[fundacionpielsana.es]
  • Síntomas del fenómeno de Raynaud y úlceras:[14] La nifedipina.[es.wikipedia.org]
  • Las manos tienen dificultad a la flexión con limitación de la movilidad, edematización y fenómeno de Raynaud .[fundacionrenequinton.org]
  • Las siglas CREST responden a las manifestaciones de la enfermedad, calcinosis (C), fenómeno de Raynaud (R), disfunción esofágica (E), esclerodactilia (S) y telangiectasia (T).[ecured.cu]
  • En el fenómeno de Raynaud, los dedos de las personas afectadas se vuelven blancos o azules en respuesta a la temperatura fría u otros tipos de estrés.[ivami.com]
Dolor
  • Puede presentarse esofagitis y reflujo gastroesofágico, que se manifiesta como tos constante, dolor torácico, dificultad para tragar y hablar .[ecurae.org]
  • Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.[ecured.cu]
  • Es poco frecuente que este síntoma despierte interés por la enfermedad debido a que no causa dolores, aunque sí puede ser causa de fallecimiento.[inflamacionalimentaria.com]
  • Inflamación y dolor articular.Mialgia (dolores musculares), debida a la miopatía inflamatoria.Restricción de los movimientos articulares, contracturas y atrofia muscular debidos a la esclerosis de la piel.Fricción de los tendones.[es.wikipedia.org]
  • También, se padece de dolores articulares que se resuelven de forma espontánea ( poliartritis migratoria ).[fundacionrenequinton.org]
Pérdida de peso
  • Diagnóstico Cuadro clínico Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga , debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos.[ecured.cu]
  • Hace dos años notó pérdida de peso, fatiga y prurito. Las enzimas fueron discretamente elevadas, la fosfatasa alcalina y las concentraciones de inmunoglobulina M fueron normales. No se detectaron marcadores virales.[scielo.org.mx]
  • El malestar general, pérdida de peso, febrículas y otros síntomas inespecificos son comunes en las fases precoces de la enfermedad; en casos muy raros el compromiso esofágico, intestinal, pulmonar o muscular constituyen la primera anormalidad.[scielo.org.bo]
  • Con cierta frecuencia el comienzo es insidioso, en forma de dolores generalizados, rigidez, fatiga y pérdida de peso. ( Rozman, 2016 ) Fases de su patocronía La afección cutánea es la manifestación clínica más característica de la enfermedad .[elsevier.com]
Anemia
  • Manifestaciones renales La aparición de nefropatías es de pésimo pronóstico y se expresa por: proteinuria, sedimento patológico, hipertensión arterial , uremia y anemia microangeopática.[ecured.cu]
  • En las fases precoces de la ES podría observarse anemia y trombocitosis leves; la eosinofilia periférica podría alertar al clínico sobre una de las variantes de esclerodermia; la velocidad de eritrosedimentación es normal o levemente aumentada.[scielo.org.bo]
  • Las alteraciones hematológicas en la esclerodermia son poco frecuentes (2), generalmente se limitan a anemia moderada, aunque se ha descrito pancitopenia, aplasia de médula osea y anemia hemolítica (3).[scielo.isciii.es]
  • Ectasia vascular antral gástrica (“watermelon stomach” o “estómago en sandía”):- Puede causar anemia y sangrado gastrointestinal. - Es posible que necesite coagulación endoscópica con láser para prevenir el sangrado.Obstrucción y pseudo-obstrucción:-[es.wikipedia.org]
  • (Hoogen, 2013) El diagnóstico El diagnóstico se realiza mediante la clínica y la confirmación de exámenes complementarios junto a datos inespecíficos —VSG acelerada, anemia multifactorial, FR positivo (25%), hipergammaglobulinemia—, los ANA constituyen[elsevier.com]
Debilidad
  • Diagnóstico Cuadro clínico Es generalmente insidioso con pérdida de peso, fatiga , debilidad, rigidez y dolor musculoesquelético generalizado, fenómeno de Raynaud en 90-95 % de los casos.[ecured.cu]
  • Se acompaña de dolor muscular y debilidad . Puede cursar con tendinitis y bursitis. Debido a la inactividad que toman los pacientes puede llegar a presentar atrofia muscular y contracturas musculares.[ecurae.org]
  • Musculoesquéletico: la miositis se presenta con frecuencia y debe ser distinguida de otras enfermedades del tejido conectivo; la miopatía crónica caracterizada por debilidad leve y mínimo aumento de enzimas musculares es más común que la miositis aguda[scielo.org.bo]
  • MANIFESTACIONES GENERALES Cansancio y debilidad: sensación de enfermedad. Dolores articulares, con o sin inflamación: 30 a 40 % Dolores musculares con o sin pérdida de fuerza.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • La esclerodermia puede afectar a la digestión y a la absorción de nutrientes y, por tanto, conduce una la pérdida importante de peso y una sensación de debilidad general.[eurordis.org]
Disnea
  • Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.[ecured.cu]
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho.- Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección.[es.wikipedia.org]
  • La ciclofosfamida mejora moderadamente la disnea y las pruebas de función pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial severa ; Este medicamento altamente tóxico sólo debe ser administrado por médicos familiarizados con su uso.[elsevier.com]
Tos seca
  • Esto ocasiona dificultad para respirar ante pequeños esfuerzos y tos seca .[ecurae.org]
  • Los problemas respiratorios pueden ser el resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para[nlm.nih.gov]
Disfonía
  • Puede causar irritación de los ojos, disfagia, disfonía y el aumento de caries dentales. Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental. El curso de la enfermedad varía con cada individuo.[es.wikipedia.org]
Disnea de esfuerzo
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, síncope, características de deformación del ventrículo derecho.- Investigaciones recientes han tratado de definir las herramientas de detección.[es.wikipedia.org]
Diarrea
  • La afectación de órganos internos puede manifestarse a través de pirosis (ardor de estómago), disfagia, hipertensión, problemas renales, dificultad respiratoria, diarrea o seudoobstrucción intestinal.[ivami.com]
  • En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano.[ecurae.org]
  • […] esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento o diarrea[scielo.org.mx]
  • […] pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento Diarrea[nlm.nih.gov]
  • Puede causar sobrecrecimiento bacteriano, con hinchazón, malabsorción, diarrea y desnutrición.Estreñimiento debido a la reducción de la motilidad colónica.[es.wikipedia.org]
Estreñimiento
  • En el intestino hay disminución de la motilidad lo cual ocasionara dolor abdominal, estreñimiento o diarrea, y malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano.[ecurae.org]
  • […] distinguía por: esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia distal, moderada fibrosis pulmonar intersticial sin hipertensión arterial pulmonar, reflujo gastroesofágico, estreñimiento[scielo.org.mx]
  • […] pulmones y pueden incluir: Tos seca Dificultad respiratoria Sibilancias Aumento del riesgo de cáncer pulmonar Los problemas del tubo digestivo pueden incluir: Dificultad para tragar Reflujo esofágico o acidez gástrica Distensión después de las comidas Estreñimiento[nlm.nih.gov]
  • Rara vez, se necesita nutrición parenteral.Para el estreñimiento:[3] Fibra dietética y una buena ingesta de líquidos. Laxantes de ablandamiento (tales como lactulosa) y /o fibra soluble (como isphagula o plantago ovata).[es.wikipedia.org]
  • Aparato digestivo: desde problemas de deglución, reflujo, ardor o estreñimiento hasta diarrea, incontinencia urinaria o pérdida de peso. Corazón: puede provocar taquicardias o arritmias, entre otras alteraciones cardíacas.[cinfasalud.com]
Disfagia
  • Entre los síntomas que se pueden apreciar de una manera más frecuente también se incluye la pirosis, el fenómeno de Raynaud, las contracturas en los dedos, la disfagia , etc.[inflamacionalimentaria.com]
  • Manifestaciones digestivas El esófago es la porción del tubo digestivo que más se afecta. 1.Disfagia a los sólidos. 2.Pirosis retroesternal. 3.Atonía gástrica e intestinal.[ecured.cu]
  • Acidez gástrica y esofagitis por reflujo.Cicatrices y disfagia esofágica.Vaciamiento gástrico retrasado. Por ejemplo, sensación de plenitud después de las comidas.Reducción de la motilidad del intestino delgado.[es.wikipedia.org]
  • La afectación de órganos internos puede manifestarse a través de pirosis (ardor de estómago), disfagia, hipertensión, problemas renales, dificultad respiratoria, diarrea o seudoobstrucción intestinal.[ivami.com]
  • […] de 65 años de edad con manifestaciones clínicas y serológicas de esclerosis sistémica de 11 años de evolución que se distinguía por: esclerosis sistémica cutánea limitada a la cara y las extremidades, telangiectasias en la cara, fenómeno de Raynaud, disfagia[scielo.org.mx]
Pirosis
  • Manifestaciones digestivas El esófago es la porción del tubo digestivo que más se afecta. 1.Disfagia a los sólidos. 2.Pirosis retroesternal. 3.Atonía gástrica e intestinal.[ecured.cu]
  • Entre los síntomas que se pueden apreciar de una manera más frecuente también se incluye la pirosis, el fenómeno de Raynaud, las contracturas en los dedos, la disfagia , etc.[inflamacionalimentaria.com]
  • La afectación de órganos internos puede manifestarse a través de pirosis (ardor de estómago), disfagia, hipertensión, problemas renales, dificultad respiratoria, diarrea o seudoobstrucción intestinal.[ivami.com]
  • En estudios manométricos se ha demostrado que más del 80% de los enfermos presenta una disfunción esofágica, pero sólo el 50% tiene síntomas en forma de disfagia, pirosis, dolor retroesternal o plenitud epigástrica posprandial.[elsevier.com]
  • Evitar determinados alimentos que puedan favorecer la pirosis como las grasas, las comidas muy condimentadas, el chocolate, las bebidas gaseosas, el café, el té, etc. Masticar la comida detenida y adecuadamente.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Vómito
  • Hay retardo en el vaciamiento gástrico lo cual ocasiona sensación de saciedad, nauseas, vómitos y distensión abdominal .[ecurae.org]
  • Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la boca), vómitos, tos, distensión después de las comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o malabsorción.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Hipertensión
  • Deben tratarse las patologías secundarias a la afectación interna de la enfermedad como la hipertensión arterial, la hipertensión pulmonar, las alteraciones gastrointestinales y pulmonares, el fenómeno de Raynaud y las úlceras digitales.[fundacionpielsana.es]
  • Manifestaciones respiratorias Se presenta disnea en 60 % de los casos, tos, dolor pleurítico, hemoptisis, insuficiencia respiratoria, hipertensión pulmonar y cor pulmonar.[ecured.cu]
  • Pulmones: el compromiso pulmonar incluye pleuritis, efusión pleural, hipertensión pulmonar, neumonitis intersticial difusa y en ocasiones cor pulmonale.[scielo.org.bo]
  • .- Síntomas y signos: disnea de esfuerzo, tos, crepitantes.La hipertensión arterial pulmonar:- Ocurre en aproximadamente el 10-15 % de los pacientes con esclerodermia.[3]- Es una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.[es.wikipedia.org]
  • Aparición tardía de afectación visceral, incluyendo hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria.[esclerodermia.es]
Insuficiencia cardíaca
  • cardíaca descompensada muestran alguna discapacidad en la vida diaria El 40% de hospitalizaciones por fracaso renal agudo son causadas por el uso de fármacos inhibidores del sistema hormonal de constricción de los vasos sanguíneos[ehub.cat]
  • Manifestaciones cardiacas 1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita.[ecured.cu]
  • Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva.[es.wikipedia.org]
  • Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis.[ecurae.org]
  • La esclerodermia generalizada (sistémica) puede llevar a: Insuficiencia cardíaca Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar) Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica) Problemas[nlm.nih.gov]
Artralgia
  • Manifestaciones musculoesqueléticas Son comunes: 1.Artralgia. 2.Poliartritis. 3.Tenosinovitis. 4. Debilidad muscular progresiva.[ecured.cu]
  • Eliminación de calcinosis problemática.Mialgia, artralgia y edema doloroso: Medicamentos anti-inflamatorios no esteroideos (AINES), si son tolerados. Analgésicos simples.[es.wikipedia.org]
  • Artralgias ( dolor de articulaciones ) con o sin inflamación. Mialgias ( dolores musculares ) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso.[cinfasalud.com]
  • DISCUSIÓN En la esclerodermia localizada han sido documentadas alteraciones sistémicas, tales como artralgias o fenómeno de Raynaud, pero es raro encontrar una afectación visceral mayor (5).[scielo.isciii.es]
Miopatía
  • Musculoesquéletico: la miositis se presenta con frecuencia y debe ser distinguida de otras enfermedades del tejido conectivo; la miopatía crónica caracterizada por debilidad leve y mínimo aumento de enzimas musculares es más común que la miositis aguda[scielo.org.bo]
  • Inflamación y dolor articular.Mialgia (dolores musculares), debida a la miopatía inflamatoria.Restricción de los movimientos articulares, contracturas y atrofia muscular debidos a la esclerosis de la piel.Fricción de los tendones.[es.wikipedia.org]
  • La asociación a miopatía inflamatoria configura el cuadro clínico de la escleromiositis. La afección gastrointestinal es la manifestación visceral más frecuente en todas las formas clínicas de la enfermedad.[elsevier.com]
Mialgia
  • Mialgias ( dolores musculares ) con o sin pérdida de fuerza. Hinchazón de manos. Pérdida de peso.[cinfasalud.com]
Hiperpigmentación
  • También se presentan hiperpigmentación o hipopigmentación (a menudo confundida con vitíligo), esclerodactilia (telangectasias en manos); el compromiso facial consiste en dificultad para la masticación y apertura bucal y desaparición de las líneas faciales[scielo.org.bo]
  • Las cremas de protección solar deben usarse para evitar la hiperpigmentación de las zonas afectadas. Medidas antirreflujo: Evitar las comidas abundantes. Son preferibles comidas de menor cuantía y más frecuentes.[esclerodermia.blogspot.com.es]
  • En la piel esclerodérmica también se pueden observar áreas de hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias en manos, cara, tórax y mucosas y úlceras con cicatrices puntiformes, sobre todo en las puntas de los dedos (en «mordedura de rata»).[elsevier.com]
Prurito
  • Recibió ácido ursodesoxicólico (colestiramina) con alivio del prurito y dosis bajas de prednisona (5 mg/día).[scielo.org.mx]
  • Una semana antes, comenzó con prurito generalizado y exantema en región glútea, dorso-lumbar, manos y antebrazos. En el control analítico se detectó: Hemoglobina: 11 g/dl, VSG: 102 mm, Urea: 82 mg/dl.[revistanefrologia.com]
  • Desde hace siete años, nota la presencia de una placa hiperpigmentada a nivel de la región umbilical, precedida de prurito.[scielo.isciii.es]
Lesión cutánea
  • El examen periódico del grado y extensión de la lesión cutánea (total skin score) es el mejor método para detectar pacientes con riesgo de desarrollar afectación visceral.[es.wikipedia.org]
  • Afectación cutánea Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como hemos comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis sistémica sine scleroderma en la que hay afectación orgánica sin lesión cutánea).[esclerodermia.blogspot.com.es]
Úlcera cutánea
  • Puede dar lugar a hinchazón de dedos, dolor y úlceras cutáneas. Afectación de órganos interno s como: Pulmones: muy habitual, ya sea en forma de fibrosis pulmonar o hipertensión arterial.[cinfasalud.com]
Neuropatía periférica
  • Palabras clave: Enfermedades neuromusculares, Esclerodermia sistémica, Manifestaciones neurológicas, Neuropatía periférica, Sistema nervioso central ID MEDES: 10140 * RECUERDE .[medes.com]
  • Palabras clave: esclerosis sistémica, manifestaciones neurológicas, neuropatía periférica, sistema nervioso central Introduction.[revclinesp.es]
  • Otras manifestaciones Puede aparecer neuropatía periférica, neuralgia trigeminal, infartos cerebrales, degeneración cordonal.[ecured.cu]
Cefalea
  • Siete pacientes (26,9%) presentaron afectación del sistema nervioso central (SNC), siendo la cefalea y las manifestaciones neuropsiquiátricas las patologías más comunes (11,5%).[medes.com]
  • Dos meses antes del ingreso, presentó cefalea occipital y retroocular sin fiebre ni síndrome catarral asociado. Desde entonces, persistió ligera cefalea residual.[revistanefrologia.com]
Convulsión
  • De no ser tratada puede complicarse con un encefalopatía y llegar a convulsiones. Diagnostico de la esclerodermia sistémica Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica existen unos criterios específicos denominamos mayores y menores.[ecurae.org]
Insuficiencia renal
  • Insuficiencia renal progresiva. Vasculitis necrotizante. Poliangeitis microscópica. Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo. Mieloperoxidasa.[revistanefrologia.com]
  • Sin embargo, no se recomiendan dosis mayores a 10 mg al día debido ya que las dosis mayores pueden desencadenar insuficiencia renal y presión arterial alta.[nlm.nih.gov]
  • Los órganos internos más frecuente y rápidamente afectados son los riñones, pudiendo producirse “crisis renales”, que se caracterizan por hipertensión brusca e insuficiencia renal rápidamente progresiva.[fundacionpielsana.es]
  • Cursa con hipertensión arterial maligna , dolor de cabeza, alteraciones visuales e insuficiencia renal aguda. De no ser tratada puede complicarse con un encefalopatía y llegar a convulsiones.[ecurae.org]
  • Puede conducir a la insuficiencia renal si no se trata rápidamente.[es.wikipedia.org]

Diagnóstico

  • Luego del diagnóstico, dos tercios de los pacientes viven por lo menos 11 años. Cuanto mayor sea la edad del paciente en el momento del diagnóstico, más probable es que mueran por la enfermedad.[es.wikipedia.org]
  • "Aunque tenemos datos iniciales sobre la especificidad de la prueba, es decir, su capacidad para discriminar entre los pacientes con SSc activa y pacientes con SSc inactiva, todavía no se dispone de datos sobre el diagnóstico precoz.[anisalud.com]
  • El diagnóstico de cirrosis biliar primaria se basa en hallazgos clínicos, pruebas de laboratorio e histopatología.[scielo.org.mx]
  • Diagnostico de la esclerodermia sistémica Para el diagnóstico de la esclerodermia sistémica existen unos criterios específicos denominamos mayores y menores.[ecurae.org]
  • Diagnóstico y tratamiento Medicina Interna/ Miguel Matarama Peñate _Cuba: Ed, Ciencias Médicas 720p[ecured.cu]
Derrame pericárdico
  • Pericarditis o derrame pericárdico, que pueden causar insuficiencia cardíaca o insuficiencia cardíaca congestiva.[es.wikipedia.org]
Fibrosis miocárdica
  • Manifestaciones cardiacas 1.Pericarditis aguda o crónica con derrame o sin él. 2.Fibrosis miocárdica. 3.Insuficiencia cardiaca congestiva. 4.Arritmias, angor o muerte súbita.[ecured.cu]
  • Se trata con Fibrosis miocárdica (por ejemplo, lágrimas artificiales y saliva) y cuidado dental. El curso de la enfermedad varía con cada individuo. El pronóstico depende de la magnitud de las complicaciones.[es.wikipedia.org]
  • Las alteraciones cardiacas se encuentran en fases muy avanzadas de la enfermedad y están caracterizadas por presentar fibrosis miocárdica, que conlleva a insuficiencia cardiaca, arritmias y pericarditis.[ecurae.org]
  • Corazón: la enfermedad inflamatoria y fibrótica del corazón en la ES incluye pericarditis, fibrosis miocardica y necrosis en banda de los vasos coronarios.[scielo.org.bo]

Tratamiento

  • Otros tratamientos médicos. El rituximab, las inmunoglobulinas intravenosas y el factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNFα) también están siendo investigados para el tratamiento de la esclerodermia.[es.wikipedia.org]
  • UU., la FDA concede esta designación a fármacos en investigación destinados al tratamiento, diagnóstico o prevención seguros y eficaces de enfermedades o trastornos raros que afectan a menos de 200.000 personas.[elmedicointeractivo.com]
  • Para todo ello se puede pautar un tratamiento específico y adecuado a la situación de su enfermedad en ese momento. Además del tratamiento médico son muy importantes los cambios en los estilos de vida.[fundacionpielsana.es]
  • Tratamiento En la actualidad no existe ningún medicamento específico en el tratamiento de la ES. Las medidas terapéuticas deben individualizarse para cada paciente según el órgano comprometido.[ecured.cu]
  • El pronóstico de la nefropatía es variable 2, 8, y suele responder favorablemente al tratamiento esteroideo e inmunosupresor 5, 7.[revistanefrologia.com]

Pronóstico

  • . – Control de manifestaciones sistémicas : se realiza manejo sintomático acorde a las manifestaciones sistémicas individualizadas para cada paciente Pronóstico de la esclerodermia sistémica El pronóstico de la esclerodermia sistémica dependerá de su[ecurae.org]
  • Durante el primer año, el reumatólogo suele poder clasificar y hacer un pronóstico de la gravedad de la enfermedad en cada caso, y advertir al paciente sobre qué complicaciones son posibles, la forma de vigilarlas y el tratamiento más apropiado para las[ser.es]
  • Existe una forma limitada (CREST; c alcinosis, fenómeno de R aynaud, fibrosis e sofágica, esclerodactilia [ s clerodactyly ], t elangiectasias) de mejor pronóstico, y una forma difusa de evolución crónica y progresiva que casi siempre origina minusvalidez[accessmedicina.mhmedical.com]
  • La ES-EPI indica un pronóstico desfavorable y es responsable del 35 por ciento de las muertes relacionadas con la enfermedad.[elmedicointeractivo.com]

Etiología

  • Factores genéticos y ambientales La etiología de la esclerosis sistémica no se conoce con exactitud, pero como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes complejas se sabe que es la interacción entre factores ambientales y factores genéticos la que[csic.es]
  • Esclerodermia sistémica La esclerodermia sistémica es una enfermedad reumatológica de etiología desconocida como hemos mencionado anteriormente.[fundacionrenequinton.org]
  • La Paz - Bolivia La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad del tejido conectivo de etiología desconocida que se caracteriza por cambios fibróticos de la piel, tejido subcutáneo y visceral, anormalidades de la microvasculatura y desórdenes inmunes.[scielo.org.bo]
  • INTRODUCCIÓN La esclerodermia localizada es una enfermedad crónica benigna, de etiología desconocida.[scielo.isciii.es]
  • La etiología de la ESCLEROSIS SISTÉMICA es desconocida. Se considera una enfermedad autoinmune (reacción del sistema de defensa del organismo contra las proteínas del propio cuerpo).[esclerodermia.blogspot.com.es]

Epidemiología

  • EPIDEMIOLOGIA Enfermedad heterogénea: No es igual en todos los pacientes, cada paciente tiene unos síntomas dependiendo de los órganos afectados. Frecuencia: Es más frecuente en mujeres que en hombres, relación 3/1 a 8/1.[esclerodermia.blogspot.com.es]
Distribución por sexo
Distribución por edad

Prevención

  • ., la FDA concede esta designación a fármacos en investigación destinados al tratamiento, diagnóstico o prevención seguros y eficaces de enfermedades o trastornos raros que afectan a menos de 200.000 personas.[elmedicointeractivo.com]
  • Ya hay en marcha estudios para determinar exactamente cuáles son los factores causantes de los daños a los vasos sanguíneos, los procesos que tienen lugar y su significado, para su prevención y tratamiento.[es.wikipedia.org]
  • EULAR aspira a reducir la carga de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas sobre las personas y la sociedad y a mejorar el tratamiento, la prevención y la rehabilitación de las enfermedades reumáticas y musculoesqueléticas.[anisalud.com]
  • Su investigación abre la puerta a la búsqueda de dianas terapéuticas y el desarrollo de medicamentos personalizados para los pacientes que padecen esta enfermedad, y contribuye al diagnóstico precoz y la prevención de la misma.[catalunyavanguardista.com]

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